Лекции по "Детская психиатрия"

    Классификация шизофрении. Среди многочисленных классификаций шизофрении для клиники имеют значение две. Одна из них основана на ведущем, наиболее устойчивом синдроме (параноидная, кататоническая, гебефреническая, простая), а другая учитывает тип течения (непрерывно-прогредиентная, приступообразно-прогредиентная, периодическая). Классификация, базирующаяся на ведущем синдроме, имеет длительную историю и берет свое начало в работах по раннему слабоумию (Э. Крепелин и др.), а также в ряде современных классификаций, например в ICD - 10. При параноидной шизофрении преобладают галлюцинаторно-бредовые расстройства. Хотя эта форма чаще возникает после 20 лет, возможно ее появление в 14-16 лет.

    Гебефреническая (греч. hebe - юношество, phren - ум, разум) шизофрения начинается в подростковом или юношеском возрасте. Поведение больных носит черты примитивности, расторможенности: они кривляются, говорят неестественным голосом, коверкают слова, их мышление разорванно. Идеи преследования, воздействия, а также галлюцинации и псевдогаллюцинации и другие психтические нарушения отличаются рудиментарностью, изменчивостью.

    При кататонической форме шизофрении ведущими являются кататонические расстройства в виде кататонического ступора, который сменяется ката тоническим возбуждением. Эти расстройства могут сопровождаться отдельными бредовыми идеями, псевдогаллюцинациями и др.

    Простая форма шизофрении, встречающаяся преимущественно в юношеском возрасте, характеризуется преобладанием негативных симптомов, описанные выше.

    Другой подход к классификации шизофрении строится с учетом типа течения шизофрении, отражающего общепатологическое, а именно: течение как важнейшую характеристику заболевания. В соответствии с этой характеристикой выделяют: непрерывно-прогредиентный, приступоооразно-прогредиентный, периодический типы течения. Г.Е. Сухарева, Д.Е. Мелехов, Л.В. Снежневский и др. рассмотрели зависимость между типом течения шизофрении и его синдромальной характеристикой с учетом этапа течения заболевания.

    Шизофрения нерпрерывно-прогредиентная характеризуется постепенным началом, длительным фоническим течением без острых приступов и очерченных ремиссий с преобладанием бреда или галлюцинаций. Ее начало зачастую определить не представляется возможным, особенно в раннем детском возрасте. Типичное развитие непрерывно-прогредиентной шизофрении с преобладанием бредовых идей соответствует в целом стереотипу развития хронических бредовых психозов, описанных французскими психиатрами. У детей трех-пяти лет непрерывно текущая шизофрения проявляется в виде симптомов прообразов бреда и рудиментарных тревожно-боязливых состояний (В.М. Башина) с негативизмом и неприязненным отношением к родителям. В редких случаях у детей отмечается стремление логически разрабатывать идею или склонность к детализации. Гатлюцинаторный вариант в этом возрасте встречается редко; преобладают преимущественно зрительные галлюцинации, образные фантазии, которые быстро приобретают характер псевдогаллюцинаций.

    Шизофрения приступообразно-прогредиентная имеет признаки, характерные для непрерывного и приступообразного течения. Среди синдромов, свойственных непрерывному течению, отметим неврозоподобные, психопатоподобные и паранойяльные. О приступообразном характере течения свидетельствуют различные остро и подостроразвивающиеся психотические состояния (приступы). Хотя по своей структуре приступы различны, они, как правило, включают аффективные (депрессивные, маниакальные), кататонические и бредовые нарушения. В отличие от шизофрении с периодическим течением, при приступообразно-прогредиентой шизофрении после каждого приступа у больного наступает личностный сдвиг, нарастают негативные расстройства. Указанные сдвиги (нем. schub - сдвиг) позволяют рассматривать этот тип течения как «шубообразный». Шизофрения с таким течением может начаться в любом возрасте. При начале процесса в три-четыре года преобладают страхи, навязчивости, стертые аффективные расстройства, иногда бредоподобные фантазии и др. Повторные приступы чаще возникают в девять десять лет. Особо подчеркнем, что при раннем начале заболевания, которое протекает, как правило, злокачественно, у ребенка в ремиссии на первый план могут выступить признаки интеллектуального снижения. Причем, в отдельных случаях их выраженность позволяет говорить об олигофреноподобном типе дефекта.

    Периодическая шизофрения характеризуется развитием приступов различной психопатологической структуры, после которых отмечаются ремиссии достаточно высокого качества. Поскольку в раннем детском возрасте шизофрения чаще протекает непрерывно, то, в частности, периодическая шизофрения чаще встречается в подростковом возрасте (Г.Е. Сухарева и др.).

    Для этого типа течения характерны онейроидно-кататонические, депрессивно-параноидные и аффективные приступы.

    Кроме описанных форм и типов течения при шизофрении возможно развитие фебрильных приступов онейроидной кататонии с подъемом температуры и развитием других соматических расстройств (Л.С. Тиганов и др.). Но в отличие от лихорадок, при которых повышение температуры приходится на вечерние часы, при фебрильных приступах вечером температура более низкая, чем в утренние часы. После исчезновения фебрильных проявлений редуцирует и другая симптоматика.

    Этиология и патогенез шизофрении. Хотя исследования шизофрении' ведутся на протяжении около двух веков, несмотря на современные достижения в области нейробиологии этого заболевания и успехи в его лечении с помощью психотропных средств, отсутствует единая концепция этиологии и патогенеза этого заболевания. На современном этапе развития психиатрической мысли представляют интерес несколько теорий патогенеза шизофрении: теории психогенеза и различные биологические теории.

    Теории психогенеза шизофрении строятся с учетом ведущей роли психогенных и социальных факторов в ее развитии и течении. При всей умозрительности «объяснительных» теорий психогенеза шизофрении, базирующихся на различных моделях (психодинамической и др.), заслуживает внимания, в частности, роль разнообразных стрессовых факторов, которые запускают нейроаминные системы мозга (нейропептиды и др.). Иными словами, патогенез шизофрении вновь сводится к патобиологии.

    Биологические теории - разнообразны и в них рассматривается роль различных нейрохимических систем мозга (дофаминовой, серотониновой и др.), деятельность которых изменялась под влиянием ряда препаратов. В частности, - иммунологическая, основанная на изменениях аутоиммунных процессов; дизонтогенетическая. которая базируется на представлениях о роли генетических, токсических, вирусных и др. факторов. Также необходимо отметить поиски «главного» гена, вызывающего шизофрению. 

    3.

    Эпилепсия - хроническое заболевание, протекающее с судорожными и бессудорожными пароксизмальными расстройствами, характерными изменениями личности, а также с психозами.

    Эпилепсия была известна врачам древности: первые описания эпилептических припадков сделаны еще Гиппократом. X. Джексон одни из первых провел разграничение судорожных и бессудорожных пароксизмов. В. Пенфилд и др. разделили припадки на генератизованные (общие) и парциальные (фокальные, т. е. очаговые). Также рассматривались особенности эпилепсии в зависимости от локализации эпилептического очага, например, височная, диэнцефальная и пр. В настоящее время судорожные / бессудорожные пароксизмы встречаются в клинике многих невро-психических заболеваний - при травматическом поражении головного мозга нейроинфекционных заболеваниях, опухолях головного мозга и пр. Однако именно при эпилепсии судорожные / бессудорожные пароксизмы являются наиболее распространенными расстройствами.

    Большое внимание в изучении эпилепсии уделялось поискам причин заболевания. В настоящее время распространено представлении об эпилепсии как полиэтиологичном заболевании (П.А. Темин, М.Ю. Никанорова и др.).

    Так, в последние годы обнаружены разнообразные формы эпилепсии и состояния, сопровождающиеся судорожными явлениями, в происхождении которых могут участвовать наследственные нарушения обмена, например, при фенилкетонурии и пр. При этом судорожные явления могут сочетаться с интеллектуальной недостаточностью. С другой стороны, разнообразные судорожные приступы входят в структуру достаточно сложных состояний. Например, при детских церебральных параличах; при синдроме Ландау-Клеффнера судорожные приступы сочетаются с афазией, которая зачастую им предшествует и т. д.

    Среди важнейших клинических проблем эпилепсии у детей всегда особое место занимали разнообразные недифферецированные пароксизмаль-ные расстройства в виде явлений спазмофилии, аффективно-респираторных и фебрильных судорог, обмороков и т. п.

    Клинические проявления при эпилепсии представлены продромальными явлениями, пароксизмами (припадками судорожными и бессудорожными), изменениями личности и психозами.

    Продромальные нарушения при эпилепсии в детском возрасте разнообразны; чаще всего они встречаются в виде расстройств сна, страхов во время сна, снохождения, сноговорения и пр. (А.И. Болдырев и др.). Для этой стадии также возможно возникновение нарушений поведения. Пароксизмы (судорожные, бессудорожные) возникают, как правило, на стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии.

    Судорожные припадки представлены большими и малыми судорожными припадками. Общей особенностью судорожных пароксизмов у детей является то, что у детей раннего возраста в структуре судорожного припадка доминирует тоническая фаза, а после пяти лет преобладают малые эпилептические припадки - пропульсивные, ретропульсивные, пикнолепсия, абсансы и др. на фоне утраты сознания. В отличие от перечисленных судорожных припадков, очаговые (фокальные) припадки у детей встречаются редко.

    Большой судорожный припадок относится к наиболее характерным проявлениям эпилепсии. В его течение выделяют следующие фазы: ауру, тоническую и клоническую фазы и фазу помрачения сознания.

    Аура - внезапное, на несколько секунд помрачение сознания с различными психическими нарушениями (сенестопатическими и др.), которые сохраняются в памяти больного.

    Тоническая фаза - 20-30 сек. развивается внезапно с потери сознания и резкой тонической судороги; больной падает, после чего судорога сохраняется. За счет повышенного мышечного тонуса голова запрокинута, конечности согнуты и приведены к туловищу, на короткое время прекращается дыхание; лицо - синюшное (за счет явлений цианоза).

    Клоническая фаза (до 3 мин.) развивается за тонической и характеризуется нарастанием судорожных сгибательно-разгибательных движений от век и пальцев рук в направлении конечностей, туловища, шеи и головы. В результате судорожного сокращения мышц, участвующих в акте дыхания, у больного - шумное, клокочущее дыхание. В связи с сокращением протоков слюнных желез, отделением секрета бронхов у больного выделяется пена изо рта, нередко окрашенная в алый цвет из-за прикуса языка, а в результате судорожною сокращения сфинктеров - непроизвольное отхождение кала и мочи. Далее у больного развивается оглушение, переходящее в сон или в ясное сознание, реже - в сумеречное расстройство сознания. После припадка - его амнезия. Частота больших судорожных приступов - различна. Возможно развитие серии таких припадков, в промежутки между которыми больной приходит в сознание. В более тяжелых случаях - при эпилептическом статусе - приступы судорог следуют один за другим и больной не приходит в сознание и находится в сопрозном или коматозном состоянии.

    Среди малых судорожных припадков различают: абсансы. пропульсивные, ретропульсивные припадки, пикнолепсию.

    Абсансы выключение сознания от 5 до 20 сек., при котором больной, как правило, не падает: он прекращает начатую деятельность, замирает на месте, не реагирует на окружающее и пр. Как правило, после приступа -полная амнезия. Чаще всего абсансы наблюдаются в рамках синдрома Лен-нокса-Гасто.

    Пропульсивпые припадки - разнообразные, направленные вперед движения головы, туловища (лропульсия - направленная вперед), в виде серии кпвательных движений (кивки) и пр., что напоминает восточное приветствие (салаам - припадки).

    Ретропульсивные припадки (ретропульсия - движение назад) - судорожное закатывание глаз, отклонения головы назад и запрокидывания рук и т. п.

    Пикнолепсия - кратковрменные и частые (до 50 в день) ретропульсивные припадки; встречаются, например, при синдроме Фридмана.

    Бессудорожные пароксизмы, занимающие, наряду с судорожными приступами при эпилепсии, значительное место представлены: сумеречными состояниями, амбулаторными автоматизмами (автоматизированные действия, совершаемые больным при полной отрешенности от окружающего), а также аффективными пароксизмы (дисфориями) и др., описание которых приведено выше.

    Наряду с пароксизмальными состояниями изменения личности, характерные для эпилепсии, весьма важны для ее диагностики. Достаточно типичны следующие изменения личности: тугоподвижность, замедленность течения всех психических процессов (брадифрения); преобладание в мышлении обстоятельности, застреваемости на мелочах и пр. Аффект при эпилепсии принимает характер полярности, при котором наряду с вязкостью, застреваемостью на отдельных фактах, обстоятельствах у больных имеет место взрывчатость (эксплозивность). Авторы отмечают такие характерные черты больных эпилепсией, как злопамятность, педантизм, мстительность, ханжеская слащавость, подчеркнутая подобострастность. Примечателен внешний  вид больных, длительно страдающих эпилепсией: они медлительны, скупы в жестах, их лицо малоподвижно: возможен особый блеск в глазах «симптом Чижа» (В.Ф. Чиж - русский психиатр конца XIX начала XX в.). При начале эпилепсии в детстве наряду с отмеченными признаками важное место занимают явления инфантилизма. В качестве конечных состояний при эпилепсии описано слабоумие, для которого кроме выраженной брадифрении всех психических процессов и характерной оли-гофазии (малословие) типичны вялость, аспонтанность. пассивность и безразличие к окружающему. У больных снижена память.