Онкологические заболевания органа зрения

 

Опухоли конъюнктивы

 

    Опухоли конъюнктивы в среднем составляют 5-9% всех новообразований органа зрения. Это преимущественно новообразования эпителиального и меланогенного происхождения.

Доброкачественные опухоли  и предраковые процессы

Из доброкачественных опухолей конъюнктивы наиболее часто встречаются  папилломы (ороговевающая и неороговевающая), пигментные (юнкциональные, смешанные) и беспигментные невусы.

Развитию злокачественных новообразований  конъюнктивы в значительном числе  случаев предшествуют предраковые  процессы

Эпителиома Боуэна чаще локализуется в области лимба. Клинически проявляется в виде полупрозрачной бляшки серовато-белого цвета. По мере нарастания процессов ороговения новообразование становится массивным, значительно возвышающимся над конъюнктивой. Существуют узловая и диффузные формы.

Пигментная ксеродерма. Наряду с вторичными изменениями в конъюнктиве, обусловленными атрофией нижнего века, могут наблюдаться пигментация и телеангиэктазии конъюнктивы.

Предраковый меланоз конъюнктивы характеризуется односторонней плоской или диффузной пигментацией на значительном протяжении конъюнктивы. Развивается чаще в возрасте 40-50 лет. Малигнизация наблюдается в 28-80% случаев.

Лечение доброкачественных опухолей и предраковых процессов конъюнктивы  заключается в их хирургическом  удалении, крио -, лазеро - или электродеструкции.

Злокачественные опухоли  век.

Рак конъюнктивы — редкое заболевание. Развивается чаще всего в слизистой оболочке глазного яблока и лимба на фоне предраковых процессов. Первичный рак возникает крайне редко. В большинстве случаев опухоль возникает между веками в области перилимбальной конъюнктивы. Ведущей морфологической формой являются различные варианты плоскоклеточного рака. По данным ряда авторов рак конъюнктивы наблюдается несколько чаще у лиц старше 50 лет.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется, 
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ), 
T1 — опухоль до 5 мм в наибольшем измерении, 
Т2 — опухоль более 5 мм в наибольшем измерении, без распространения на соседние структуры, 
Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры, исключая орбиту, 
Т4 — опухоль распространяется на орбиту, регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы см.

Рекомендуемой группировки по стадиям  для рака конъюнктивы в настоящее  время нет.

Клиника. При развитии рака на фоне предраковых заболеваний начальные клинические проявления опухоли не отличимые от предшествующей патологии. Признаками малигнизации являются развитие поверхностной инфильтрации окружающих тканей и ускорение темпа роста новообразования. Различают папилломатозную и птеригоидную клиническую форму карцином. Папилломатозная форма характеризуется образованием на конъюнктиве разной величины розовых выростов, бугорков, нередко переходящих на роговицу. При птеригоидной форме опухоль имеет вид белесоватой, уплотненной пленки без четких границ с телеангиэктатическими сосудами в ее толще. По мере роста опухоли отмечаются утолщение конъюнктивы, искривление хряща, птоз, распространение ее на ткани орбиты. При локализации новообразования в конъюнктиве нижнего свода определяются утолщение ткани, укорочение свода, раннее прорастание в орбиту. Рак конъюнктивы может метастазировать в регионарные лимфатические узлы (околоушные и шейные).

Диагностика основана на клинических данных и результатах биопсии, которую необходимо выполнять при всех клинически неясных «объемных» патологических процессах в области конъюнктивы, не поддающихся консервативному лечению.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли удаляют хирургически или с использованием диатермокоагуляции. Распространенные опухоли подлежат лучевому (близкофокусная рентгенотерапия, аппликационная бета-терапия) и комбинированному лечению. При прорастании опухоли в орбиту показана экзентерация орбиты.

Прогноз. Плоскоклеточный рак конъюнктивы характеризуется поверхностным инвазивным ростом и имеет относительно благоприятное течение. Пятилетнее излечение при ТЗ составляет 50-80%. Мукоэпидермоидный рак имеет более агрессивное течение и отличается тенденцией к внутриглазной и внутриорбитальной инвазии.

Меланома конъюнктивы развивается, как правило, из пигментных невусов и меланоза. Однако может возникать и de novo. Возрастной диапазон болеющих широк — 20-60 лет. Несколько чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте.

Международная классификация по системе TNM

TNM — клиническая классификация

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется, 
Т1 — опухоль (и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, 
Т2 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта, 
Т3 — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца, 
Т4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и  отдаленные метастазы — см. Рак  века.

pTNM — патогистологическая классификация

рТ — первичная опухоль: 
рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли 
рТ0 — первичная опухоль не определяется, 
рТ1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм, 
рТ2 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм, 
рТЗ — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм, 
рТ4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

В настоящее время нет рекомендуемой  группировки меланомы конъюнктивы  по стадиям.

Клиника. Опухоль чаще возникает в бульбарной конъюнктиве или в области лимба. Характеризуется экзофитным ростом с четкими границами, бугристой или гладкой поверхностью (иногда с изъязвлением) и выраженной сосудистой реакцией в окружающих тканях. Цвет опухоли темный. При развитии меланомы на фоне предракового меланоза выявляются множественные темные опухолевые узлы на пигментированном фоне. По мере роста опухоль прорастает в роговицу, склеру, орбиту. Склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Диагностика. Основана на данных осмотра, транслюминесценции, УЗИ, радиофосфорной диагностики. Инцизионная биопсия возможна для уточнения диагноза опухоли, если в последующем выполняется энуклеация глазного яблока или экзентерация орбиты.

Лечение комбинированное. Стандартным хирургическим вмешательством является энуклеация пораженного опухолью глазного яблока. При меланоме диаметром 8-10 мм возможна ее локальная эксцизия. Результаты органосохраняющего лечения улучшаются при проведении пред- или послеоперационной лучевой терапии с использованием аппликационной лучевой терапии. Прорастание опухоли в орбиту является показанием к экзентерации орбиты. Лимфаденэктомию выполняют только при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз. По данным ряда авторов, около 20-40% больных погибают вследствие прогрессирования опухолевого процесса. С неблагоприятным прогнозом ассоциируется происхождение меланомы из приобретенного меланоза или de novo, толщина опухоли более 1,5-2 мм, средний возраст больных 70 лет и инвазивность процесса.

Внутриглазные опухоли

 

   Внутриглазные опухоли составляют до 30% всех новообразований органа зрения. Их разделяют на две группы: опухоли сосудистой оболочки, чаще встречающиеся у взрослых, и опухоли сетчатки, наблюдающиеся преимущественно у детей. Опухоли сосудистого тракта локализуются в хориоидее в 77-88%, в цилиарном теле — в 6% и радужной оболочке — в 3% случаев. Сравнительно редко наблюдается вторичное опухолевое поражение глаз (1,2-2%). Чаще всего это метастазы рака молочной железы, легких, бронхов.

Доброкачественные опухоли

Большинство доброкачественных внутриглазных  новообразований локализуется в  радужной оболочке.

Невусы радужки представляют собой участки гиперпигментации с четкими границами, отличающимися по цвету от остальной радужки. Поверхность невуса бархатистого вида. Размеры варьируют от 2-3 мм до квадранта радужки.

Миома радужной оболочки выглядит как узелок серого или серовато-желтого цвета. Рост опухоли медленный. Пигментированные формы миомы требуют дифференциальной диагностики с меланомой.

Невусы хориоидеи выявляются офтальмоскопически при широком зрачке в виде серовато-голубых пятен с нечеткими контурами. Функция глаза при них не страдает. Возможна малигнизация опухоли.

Ангиомы сосудистого  тракта локализуются в области диска зрительного нерва. При офтальмоскопии опухоль имеет вид розового или серовато-желтого пятна без четких границ. Ангиома способна вызывать отслойку сетчатки с последующим развитием глаукомы. Признаками, отличающими ее от меланомы, являются медленный рост и наличие экссудативной реакции сетчатки.

Другие внутриглазные опухоли  встречаются значительно реже.

Лечение. Невусы радужной оболочки в основном подлежат наблюдению. Миомы удаляют путем локальной инцизии. Небольшие ангиомы могут быть излечены с помощью фотокоагуляции.

Меланома сосудистой оболочки глаза

Наиболее часто локализуется в  собственно сосудистой оболочке (85%), реже в ресничном теле (9%) и радужной оболочке (6%). Наблюдается преимущественно  у лиц в возрасте 50-70 лет. Наиболее частыми морфологическими формами  являются эпителиоидно-клеточная, веретеноклеточная  и смешанная.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется. Радужная оболочка: 
Т1 — опухоль ограничена радужной оболочкой, 
Т2 — опухоль поражает не более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, 
Т3 — опухоль поражает более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, ресничное тело и/или собственно сосудистую оболочку, 
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Ресничное тело:

Т1 — опухоль ограничена ресничным  телом, 
Т2 — опухоль распространяется на переднюю камеру и/или 
радужную оболочку, 
ТЗ — опухоль распространяется на собственно сосудистую 
оболочку, 
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Собственно сосудистая оболочка:

Т1 — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм: 
Т1а — опухоль размерами до 7 мм в наибольшем измерении толщиной до 2 мм, 
T1b — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм, 
Т2 — опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении толщиной до 5 мм, 
Т3 — опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении или толщиной более 5 мм, 
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Примечание. Если имеются различия в оценке распространенности опухоли  по ее протяженности и толщине, для  классификации используется высшая категория. Протяженность опухоли  может определяться с помощью  диаметра глазного диска (дд, в среднем 1 дд = 1,5 мм), а толщина в диоптриях (в среднем 3 диоптрии = 1 мм).

Группировка по стадиям

Если опухоль поражает более  одной структуры сосудистой оболочки, используется классификация наиболее пораженной части.

Клиника. Клиническая картина меланомы радужной оболочки характеризуется появлением новообразования разной величины на поверхности или в строме радужки, чаще в нижнем ее отделе. Рост опухоли может быть очень медленным или быстрым с заполнением передней камеры глаза. Чаще встречается узловая форма. Опухоль редко метастазирует. Меланома цилиарного тела растет циркулярно, поражая одновременно корень радужки, цилиарное тело и угол передней камеры, что обусловливает раннее повышение внутриглазного давления. Опухоль может прорастать за пределы склеры и давать отдаленные метастазы.

Клинические проявления меланомы хориоидеи  зависят от распространенности и  локализации опухоли. Больные могут  предъявлять жалобы на фотопсию, метаморфопсию, снижение остроты или сужение  полей зрения. При офтальмоскопии обычно выявляется округлая или грибовидная опухоль с четкими границами. Цвет новообразования может варьировать от черного до розового. При некрозе опухоли развивается клиническая картина острого приступа глаукомы с симптомами воспаления увеального тракта глаза (некротическая форма). Диффузная, или плоскостная, форма роста опухоли наблюдается значительно реже. Меланома собственно сосудистой оболочки отличается быстрым ростом и метастазированием в печень, легкие и другие органы.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, биомикроофтальмоскопии в сочетании с гониоскопией, радиоизотопного метода, компьютерной стереометрии, диафаноскопии, ультрасонографии.

Лечение. Основными методами лечения являются хирургический (энуклеация глазного яблока, экзентерация орбиты) и комбинированный. При небольших ограниченных меланомах радужки возможно удаление опухоли путем иридэктомии, диатермо - или лазерокоагуляции. Органосохраняющее лечение иридоцилиарных меланом допустимо при опухолях, распространяющихся не более чем на 1/5-1/4 окружности цилиарного тела. В остальных случаях выполняют энуклеацию.

Тактика лечения меланомы хориоидеи  определяется размерами и локализацией опухоли. Самостоятельным методом  лечения меланом размером до 4-6 дисков и при выстоянии опухоли в  стекловидное тело не более 1,5 мм может  быть фотокоагуляция. В остальных  случаях проведение органосохраняющего лечения меланом I-II стадии (криодеструкция, диатермокоагуляция, B-аппликационная терапия, блок-эксцизия) должно сочетаться с предварительной фото - или лазерокоагуляцией опухоли.

Показаниями к блок-эксцизии меланом  собственно сосудистой оболочки глаза  служат: категорический отказ больного от энуклеации; поражение единственного  зрячего глаза или расположение опухоли в лучшем глазу; толщина  опухоли не более 6 мм, максимальный диаметр не более 15 мм, когда объем  опухоли не превышает 500 мм2; отстояние  заднего края опухоли от края диска  зрительного нерва не менее чем  на 3 мм с носовой стороны и 8 мм с височной. При прорастании опухоли  в фиброзную капсулу показана экзентерация орбиты. Послеоперационную  лучевую терапию проводят при  отсутствии уверенности в Радикальности  операции после удаления местно-распространенных опухолей.

Прогноз. Пятилетняя летальность при меланомах сосудистой оболочки глаза составляет 23-28%, 15-летняя — 42-47%. Показатели летальности тем выше, чем больше размеры опухоли; при небольших опухолях (менее 11 мм) 10-летняя летальность составляет 19 %, 11-15 мм — 40% и более 15 мм — 65%. Наиболее благоприятный прогноз при веретеноклеточном варианте опухоли (при подтипе А несколько лучше, чем при подтипе В) пятилетняя летальность при которой составляет 2-8%. При эпителиоидно-клеточном варианте прогноз хуже — пятилетняя летальность составляет 55%. Прогноз ухудшается параллельно с распространением опухоли от поверхности по направлению внутрь глаза.