Онкологические заболевания органа зрения

Ретинобластома — опухоль эмбрионального типа, исходящая из нервных элементов любого отдела оптической части сетчатки глаза. Более 40% случаев ее развития генетически обусловлены. Опухоль в основном наблюдается в раннем детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 2 лет. В 20-40% случаев имеет место двустороннее поражение глаз. Различий в частоте возникновения опухоли в зависимости от пола не выявлено.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется, 
Т1 — опухоль(и) поражает не более 25% сетчатки, 
Т2 — опухоль(и) поражает не более 50% сетчатки, 
Т3 — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или распространяется за пределы сетчатки, но внутри глаза: 
Т3а — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или опухолевые клетки выявляются в стекловидном теле, 
Т3b — опухоль(и) распространяется на глазной диск, 
Т3с — опухоль(и) распространяется на переднюю камеру и/ или сосудистую оболочку глаза, 
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза: 
Т4а — опухоль распространяется ретробульбарно по глазному нерву, 
Т4b — опухоль распространяется на другие структуры.

Регионарные лимфатические узлы и  отдаленные метастазы — см. Злокачественные  опухоли век.

pTNM — патогистологическая классификация

рТ — первичная опухоль: 
рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли 
рТ0 — первичная опухоль не определяется, 
рТ1 — соответствует Т1, 
рТ2 — соответствует Т2, 
рТ3 — соответствует Т3: 
рТ3а — соответствует Т3а, 
рТ3b — опухоль распространяется на глазной нерв до решетчатой пластинки, 
рТ3с — опухоль распространяется на переднюю камеру, и/или на всю толщину сосудистой оболочки, и/или склеру, 
рТ4 — соответствует Т4: 
рТ4а — опухоль распространяется по нерву до решетчатой пластинки, по краю резекции опухоли нет, 
рТ4b — опухоль определяется по линии резекции или распространяется на другие структуры за пределы глаза. 
pN- и рМ - категории соответствуют N- и М - категориям.

Клиника. Одно из первых клинических проявлений заболевания, которые могут заметить родители, — «свечение зрачка» у ребенка. В 40% случаев наблюдается косоглазие, лейкокория, нарушение зрения. Ретинобластома развивается обычно в нескольких участках сетчатки. При офтальмоскопии в начальной стадии в том или ином отделе сетчатки обнаруживается сероватый, слегка мутный плоский очаг или бугристое новообразование беловато-желтого цвета. По мере роста ретинобластомы очаги поражения сливаются, образуя единый опухолевый узел. При экзофитном росте поверхность опухоли длительное время сохраняется ровной, для эндофитного роста характерна бугристая поверхность. Постепенно новообразование заполняет всю полость глаза и замещает стекловидное тело. В дальнейшем опухоль некротизируется, развивается вторичная глаукома, воспаление оболочек глаза, гемофтальм. При распространении новообразования за пределы глазного яблока образуются эпибульбарные узлы, в процесс вовлекаются мягкие ткани глазницы. Для ретинобластомы характерно метастазирование в ЦНС по зрительному нерву и его оболочкам и гематогенное метастазирование в кости, костный мозг. Регионарные метастазы развиваются у 15% больных.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, выполняемой под наркозом, ультразвуковой томографии, компьютерной томографии, термографического исследования с углеводной нагрузкой. Дооперационная морфологическая верификация Ретинобластомы не производится. В клинический минимум обследования включаются остеосцинтиграфия, компьютерная томография головного мозга, исследование костного мозга.

Лечение ретинобластомы комплексное. На первом этапе выполняют хирургическое удаление опухоли. Наиболее радикальным оперативным вмешательством является энуклеация с отсечением зрительного нерва на расстоянии не менее 1 см от выхода из склеры. При начальных стадиях заболевания возможно проведение комплексного консервативного лечения (химиотерапия, лучевая терапия, лазерокоагуляция, криодеструкция). Экстрабульбарное распространение опухоли служит показанием к экзентерации орбиты. При двустороннем поражении удалению подлежит «худший» глаз. На втором глазу осуществляют органосохраняющее лечение. В послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (дистанционная гамма-терапия, электронотерапия) в суммарной очаговой дозе 40-50 Гр. При ретинобластомах с экстрабульбарным ростом лечение начинают с предоперационного химиолучевого лечения.

Химиотерапию проводят после операции в течение 1,5-2 лет. Лечение начинают одновременно с послеоперационной  лучевой терапией. Может быть использована следующая комбинация лекарственных  средств: винкристин — 0,05 мг/кг внутривенно  в 1, 8, 15, 22-й дни; циклофосфан — 15 мг/кг внутривенно в те же дни; адриамицин — 30 мг/м2 внутривенно в 8-й, 22-й дни. Курсы повторяют с интервалом в 4 нед.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет 76,9-99,6%, при Т4 — 22,2%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются «плоский» инфильтративный рост, сопутствующая эктопическая ретинобластома, двухстороннее поражение, вторичная глаукома, множественные опухолевые очаги.

Опухоли орбиты

Новообразования орбиты составляют около 50-70% всех заболеваний глазницы.

Доброкачественные опухоли

Большая часть опухолей орбиты являются доброкачественными (46-80%). Наиболее часто  доброкачественные новообразования  встречаются в возрасте 40-50 лет. Заболеваемость выше среди женщин.

Гемангиомы составляют более 30% доброкачественных опухолей глазницы. У взрослых чаще наблюдается кавернозная, у детей — капиллярная форма гемангиомы. Клиническая картина характеризуется длительным течением с постепенно нарастающим экзофтальмом и отеком век. При развитии гемангиомы в мышечной воронке отмечаются венозный стаз на глазном дне, застойный сосок, атрофия зрительного нерва. Возникновение тромбов в опухоли, кровоизлияния в окружающую ткань с явлениями вторичного воспаления могут имитировать картину быстрого роста опухоли.

Менингеома (арахноэндотелиома) - наиболее частая нейрогенная опухоль орбиты. Наблюдается преимущественно. У лиц 20-60 лет. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Клинически проявляется головными болями, отеком век, экзофтальмом с сохранением подвижности глазного яблока. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва. Зрительные функции могут сохраняться 2-3 года. По мере роста опухоли и сдавления зрительного нерва развивается его атрофия, прогрессирует снижение зрения.

Глиома зрительного  нерва встречается чаще у детей и лиц до 20 лет. Отличается медленным инфильтративным ростом. Возможно распространение опухоли в полость черепа. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение зрения. В последующем развивается экзофтальм. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Невринома орбиты развивается из шванновских оболочек периферических нервов. Болеют преимущественно мужчины в возрасте до 35 лет. Рост опухоли медленный. Зрительная функция сохраняется долго. Иногда отмечается анестезия роговицы (25%).

Опухоли слезной железы составляют до 3,5% всех опухолей орбиты. Наиболее частая морфологическая форма этих опухолей — полиморфная аденома. Первым ее симптомом является отек верхнего века в наружном отделе, позднее глазное яблоко смещается книзу, развивается экзофтальм. Застойный сосок и атрофия зрительного нерва наблюдаются редко.

Лечение хирургическое: удаление опухоли  путем простой или костно-пластической орбитотомии.

Злокачественные опухоли  орбиты

Наиболее часто встречаются  саркомы орбиты и рак слезной  железы, которые составляют 13-16% всех новообразований орбиты. Саркомы  развиваются преимущественно у  детей в возрасте 5-12 лет. Среди  разнообразных морфологических  форм преобладает рабдомиосаркома. Рак слезной железы наблюдается  главным образом в возрасте 40-50 лет. Основными его морфологическими формами являются аденокистозный рак (50-60%), злокачественная опухоль смешанного типа (8-48%) и аденокарцинома (менее 20%).

Международная классификация по системе TNM Саркома орбиты

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется, 
Т1 — опухоль до 15 мм в наибольшем измерении, 
Т2 — опухоль более 15 мм в наибольшем измерении, 
Т3 — опухоль любого размера с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки, 
Т4 — опухоль распространяется за пределы орбиты на соседние синусы и/или череп.

Рак слезной железы

Т — первичная опухоль: 
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, 
Т0 — первичная опухоль не определяется, 
Т1 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная слезной железой, 
Т2 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, распространяющаяся на надкостницу ямки слезной железы, 
Т3 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении: 
Т3а — опухоль ограничена слезной железой, 
Т3b — опухоль распространяется на надкостницу ямки слезной железы, 
Т4 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении: 
Т4а — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты, 
глазной нерв или глазное яблоко, но без распространения на 
кость, 
Т4b — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты, глазной нерв или глазное яблоко с распространением на кость.

Регионарные лимфатические узлы и  отдаленные метастазы — см. Злокачественные  опухоли век.

В настоящее время группировка  по стадиям саркомы орбиты и рака слезной железы не разработана.

Клиника. Для клинических проявлений сарком орбиты характерны: отек век, чувство «распирания» и боли, быстро нарастающий экзофтальм, ограничение подвижности и деформация глазного яблока, диплопия, атрофия зрительного нерва. Наблюдается регионарное и отдаленное метастазирование. Аденокистозный рак слезной железы может длительное время протекать как смешанная опухоль слезной железы или же отличаться выраженным инфильтрирующим ростом. Для аденокарциномы характерны быстрый рост и прорастание в костные структуры орбиты.

Диагностика новообразований орбиты основывается на результатах общеклинических, специальных методов исследования (рентгенография, орбитография, эхография, ангиография, радионуклидное исследование) и данных пункционной биопсии.

Лечение хирургическое, комбинированное и комплексное. Сочетание и последовательность методов лечения определяются распространенностью и морфологической формой опухоли. Высокодифференцированные фибро - и хондросаркомы лечат хирургически. Если распространение опухоли ограничено надкостницей и нет прорастания в естественные отверстия глазницы, выполняют поднадкостничную экзентерацию орбиты. Оптический канал и область глазничных щелей коагулируют с помощью диатермии или подвергают криодеструкции. При распространении опухоли на кость иссекают пораженные костные структуры (расширенная резекция орбиты). Наличие резидуальной опухоли является показанием к проведению лучевой терапии.

Лечение рабдомиосаркомы комплексное (операция + лучевая терапия + химиотерапия). Для химиотерапии используют циклофосфан, винкристин, дактиномицин и их комбинации.

Рак слезной железы всегда лечат  комбинированно (операция + лучевая  терапия). При наличии регионарных  метастазов выполняют фасциально-футлярную  шейную лимфаденэктомию или операцию Крайла. Метастазы в лимфатических  узлах околоушной слюнной железы удаляют путем ее субтотальной резекции в плоскости расположения ветвей лицевого нерва.

Прогноз. Трехлетняя выживаемость больных злокачественными опухолями орбиты составляет в среднем 10%. Комплексное лечение рабдомиосаркомы с включением химиотерапии и лучевой терапии, по данным зарубежных авторов, позволяет улучшить показатели локальной излеченности до 90% и выживаемости до 80%. С лучшим прогнозом ассоциируется «дифференцированный» тип опухоли.

Прогноз при раке слезных желез менее благоприятен, чем при раке слюнных желез сходной морфологической формы. Пятилетняя выживаемость при аденокистозном раке (наиболее благоприятная форма) составляет около 50%, десятилетняя - около 20%. Негативное влияние на прогноз оказывает биопсия опухоли слезной железы до ее иссечения и развитие опухоли de novo.

 

 

 

Список использованной литературы:

 

1.     «Офтальмоонкология.» А.Ф. Бровкина - 2002 г.

 

2.     «Опухоли глаза, его придатков и орбиты.» Н.А. Пучковский. Киев -

        1978г.

 

3.     «Заболевания, опухоли и травматические повреждения орбиты.    

         Сборник научных трудов международного симпозиума.»

         Москва- 2005г.

 

4.    «Клиническая онкология органа зрения.» А.И. Пачес. Москва.

        Медицина- 1980г.

 

5.   «Болезни орбиты.» Бровкина А.Ф. // М.–”Медицина”.– 1993 –239 с.