Беременность и заболевания нервной системы

Беременность сама по себе не вызывает болезней нервной системы, но может  ухудшить течение уже существующих, затруднить их диагностику или снизить  эффективность лечения. Основное правило  ведения беременности при болезнях нервной системы — совместное наблюдение акушером и невропатологом.

I. Эпилепсия — заболевание, проявляющееся повторными относительно стереотипными припадками, обусловленными патологическим электрическим разрядом в головном мозге. Эпилептические припадки могут сопровождаться любыми моторными, сенсорными или психическими проявлениями. Распространенность эпилепсии среди населения в целом составляет 1%, среди беременных — 0,3—0,6% [1, 2]. Достоверных данных о влиянии эпилепсии на исход беременности нет. Более 90% детей от матерей, больных эпилепсией, рождаются здоровыми. Риск пороков развития у плода составляет 2—3% [3], что примерно в 2 раза выше среднего. Существует множество классификаций эпилепсии. В клинике наиболее применима та, которая основана на клинической характеристике припадков. Ниже представлены основные пункты классификации, разработанной Международной лигой борьбы с эпилепсией в 1987 г.

А. Парциальная (фокальная) эпилепсия

1. Простые припадки (без нарушения сознания).

а. Моторные.

б. Сенсорные.

в. Вегетативные.

2. Сложные припадки (с нарушением сознания).

а. С автоматизмами.

б. С психическими проявлениями.

Б. Генерализованная эпилепсия

1. Абсансы.

2. Миоклоническая эпилепсия.

3. Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки).

4. Атоническая эпилепсия.

Эпилептические припадки могут  наблюдаться при разных заболеваниях. Если эпилептический припадок возник впервые в жизни, больную тщательно  обследуют, чтобы выяснить его причину. Дифференциальную диагностику проводят со следующими состояниями: обмороками, мигренью, доброкачественным позиционным головокружением, преходящей ишемией мозга, нарколепсией, истерией и интоксикацией. Возможна симуляция. Определить заранее, как повлияет беременность на течение эпилепсии, достаточно трудно. По данным одного из исследований, частота припадков во время беременности при всех формах эпилепсии не меняется в 50%, увеличивается в 37% и уменьшается в 13% случаев [5], при идиопатической эпилепсии эти показатели равны 50, 45 и 5% соответственно [4]. Факторы риска эпилептических припадков во время беременности — частые припадки до беременности (чаще 1 раза в месяц) и перименструальные эпилептические припадки. Риск припадков возрастает при прекращении приема противосудорожных средств (из-за боязни тератогенного действия), снижении их уровня в сыворотке (вследствие замедленного всасывания, повышения СКФ и гормональных изменений во время беременности), а также на фоне тревожности и бессонницы.

В. Эпилептический статус — это серия постоянных или периодически прерывающихся судорожных припадков, сопровождающихся нарушением сознания. В перерывах между припадками сознание полностью не восстанавливается. Причиной эпилептического статуса могут быть отказ беременной от приема противосудорожных средств или снижение по каким-либо причинам их уровня в сыворотке. Чаще наблюдается судорожный эпилептический статус.

Эпилептический статус представляет собой смертельную опасность  как для матери, так и для  плода. Развиваются гипоксия и гипертермия, которые, в свою очередь, могут привести к поражению почек и головного мозга. Летальность колеблется от 3 до 20% [6]. Эпилептический статус требует продуманной неотложной помощи. Основные задачи: 1) поддержать АД и доставку кислорода; 2) выявить и устранить провоцирующие факторы; 3) предупредить осложнения; 4) ввести противосудорожные средства длительного действия.

Не следует, однако, стремиться к  моментальному прекращению судорог. Слишком быстрое введение противосудорожных  средств, особенно бензодиазепинов, может  вызвать угнетение дыхания.

1. Лечение эпилептического статуса

а. Тщательно собирают анамнез (у друзей, родственников или свидетелей происшедшего). Уточняют, не было ли подобных припадков в прошлом и не принимала ли больная противосудорожные средства. Ниже приведены факторы, провоцирующие эпилептические припадки.

1) Черепно-мозговая травма.

2) Сепсис или инфекции ЦНС.

3) Опухоли ЦНС.

4) Системные заболевания (например, сахарный диабет).

5) Наркомания.

6) Внутричерепное кровоизлияние.

б. Неотложные мероприятия

1) До восстановления сознания поворачивают голову больной набок, чтобы предотвратить аспирацию содержимого желудка.

2) Обкладывают бельем острые углы, особенно около головы и конечностей больной.

3) Измеряют температуру в прямой кишке, непрерывно регистрируют ЧСС и АД.

4) Гипертермия — плохой прогностический признак. При подъеме температуры тела выше 40°C для подавления эпилептической активности и прекращения судорог немедленно проводят интубацию трахеи и общую анестезию. Регистрацию ЧСС и АД продолжают непрерывно, особенно во время и после введения противосудорожных средств.

5) Вводят ротовой воздуховод.

6) Берут общий анализ крови и мочи, проводят токсикологическое исследование. Кроме того, определяют:

а) содержание электролитов в сыворотке (особенно кальция и магния);

б) уровень глюкозы плазмы;

в) газы артериальной крови;

г) уровень противосудорожных средств в сыворотке (это исследование назначают всем, поскольку собрать подробный анамнез удается редко).

в. Противосудорожная терапия

1) Вводят тиамин, 100 мг в/в струйно. Затем вводят глюкозу, 50 г в/в струйно.

2) Устанавливают венозный катетер.

3) Вводят фенитоин, 20 мг/кг в/в, что составляет примерно 1000—1500 мг. Скорость введения не должна превышать 50 мг/мин (так, введение дозы 20 мг/кг женщине весом 60 кг займет примерно 25 мин). Препарат вводят через венозный катетер большого диаметра, отдельно от других растворов для в/в введения. Процедуру выполняет врач. Во время инфузии следят за АД и частотой дыхания, особенно если до этого вводили бензодиазепины. При тяжелых аритмиях в анамнезе вместо фенитоина вводят фенобарбитал. Атаксия вследствие передозировки противосудорожных средств менее опасна, чем сохранение эпилептического статуса. В связи с этим никогда не следует вводить меньшую дозу препаратов, рассчитывая на то, что противосудорожные средства вводились ранее и уже содержатся в сыворотке. В/м введение не применяют из-за медленного всасывания препаратов.

4) Если после введения фенитоина в дозе 20 мг/кг в/в припадки продолжаются, дополнительно вводят еще 10 мг/кг. При сохранении эпилептического статуса показана интубация трахеи и общая анестезия, поскольку, если он продолжается более 1 ч, значительно повышается риск осложнений и летального исхода [7]. Более эффективно в/в введение бензодиазепинов, например диазепама или лоразепама, однако при этом высок риск артериальной гипотонии и угнетения дыхания. По данным одного из исследований, угнетение сердечной деятельности или дыхания наблюдалось у 26 из 401 больного, которым для лечения эпилептического статуса назначали диазепам [8]. В связи с этим в/в введение бензодиазепинов допустимо только тогда, когда возможна экстренная интубация трахеи. После интубации трахеи вводят бензодиазепины, длительно выводящиеся из организма (например, лоразепам, 4 мг в/в медленно в течение 2—5 мин; при необходимости эту дозу вводят повторно через 10—15 мин). Тщательно следят за газовым составом артериальной крови и АД. Вместо бензодиазепинов можно вводить фенобарбитал, 15 мг/кг в/в со скоростью 100 мг/мин. Бензодиазепины не заменяют длительно действующие противосудорожные средства.

5) Общая анестезия или барбитуратная кома — последние средства лечения судорожного эпилептического статуса. При этом требуется постоянный контроль ЭЭГ.

6) Во время лечения контролируют концентрацию кальция в сыворотке и кислотно-щелочное равновесие, лечат водно-электролитные нарушения. Лечение гипертермии заключается в устранении эпилептического статуса. Холодные компрессы используют только как вспомогательный метод.

Г. Влияние эпилепсии на плод. Наличие эпилепсии у матери или отца повышает риск пороков развития у плода. При лечении противосудорожными средствами риск значительно возрастает. Наиболее выраженным тератогенным действием обладает триметадион [9]. Беременным он противопоказан. Вальпроевая кислота повышает риск аномалий развития ЦНС, особенно при приеме в больших дозах и в сочетании с другими противосудорожными средствами [10]. При эпилепсии, поддающейся лечению только вальпроевой кислотой (особенно при атонических припадках), отменить препарат во время беременности невозможно. В этом случае показан ежедневный прием поливитаминов. Для своевременного обнаружения пороков развития у плода и решения вопроса о прерывании беременности как можно раньше проводят УЗИ и исследование околоплодных вод. При выборе противосудорожного средства руководствуются типом и частотой припадков и эффективностью ранее использовавшихся препаратов. Смена препарата только для снижения риска пороков развития недопустима, так как безопасного для плода противосудорожного средства не существует.

1. Противосудорожная терапия во время беременности. В связи со сложностью лечения эпилепсии ниже представлены лишь общие его принципы.

а. Все противосудорожные средства обладают тератогенным действием.

б. Дозу препарата подбирают так, чтобы концентрация его в сыворотке была, с одной стороны, как можно ниже, а с другой — достаточной для предупреждения эпилептических припадков.

в. Во время беременности по возможности назначают только один препарат. В легких случаях, например при простых парциальных припадках, можно обойтись без лечения.

г. В период органогенеза (первые 6—8 нед беременности) отменять лечение или заменять подобранный ранее препарат на другой нецелесообразно и даже опасно. Это связано с тем, что риск эпилептического статуса и его осложнений, обусловленных отменой или сменой препарата, значительно превышает предполагаемую пользу.

д. Уровень противосудорожных средств в сыворотке в течение беременности может меняться. В связи с этим осмотр больных эпилепсией беременных проводят не реже 1 раза в месяц. Во время каждого осмотра выясняют частоту припадков и проверяют правильность приема препаратов. Кроме того, определяют наличие нистагма, атаксии, тремора и нарушений походки. Беременную предупреждают о том, что сонливость, головная боль, двоение в глазах, тремор и нарушения координации движений могут свидетельствовать о передозировке препарата.

е. Поскольку во время беременности концентрация препарата в сыворотке снижается (из-за увеличения объема распределения, повышения СКФ и замедления всасывания), часто требуется увеличение дозы. Беременной и ее родственникам объясняют, что это не приведет к повышению концентрации препарата в сыворотке матери, а тем более плода.

Д. Осложнения беременности, обусловленные эпилепсией и приемом противосудорожных средств, могут включать маточное кровотечение, самопроизвольный аборт, эклампсию, мертворождение, затяжные роды и т. д. [11, 12]. Согласно ретроспективным исследованиям, не все из этих осложнений можно однозначно связать с эпилепсией и приемом противосудорожных средств. У новорожденного могут наблюдаться заторможенность и угнетение дыхания (особенно если мать принимала барбитураты или сульфат магния). Все противосудорожные препараты вызывают у новорожденного дефицит витамин-K-зависимых факторов свертывания, что проявляется кровотечениями [13]. Профилактика включает назначение фитоменадиона, 10 мг/сут в/м, начиная с 36-й недели беременности, а также введение этого препарата новорожденному в/в. Кроме того, сразу после рождения определяют показатели свертывающей системы в пуповинной крови. При выявлении дефицита витамин-K-зависимых факторов свертывания в/в вводят свежезамороженную плазму.

При регулярном приеме противосудорожных  средств развивается дефицит  фолиевой кислоты. Это повышает риск дефектов нервной трубки у плода. В проспективном исследовании [14] показано, что назначение фолиевой кислоты не влияло на частоту и тяжесть эпилептических припадков у беременных, но значительно снижало риск врожденных пороков. Эти данные были подтверждены и другими авторами [15]. Таким образом, для профилактики врожденных аномалий развития ЦНС у ребенка беременным рекомендуется назначать фолиевую кислоту.

Е. Прием противосудорожных средств во время ухода за грудным ребенком. Эпилепсия и лечение противосудорожными средствами не считаются противопоказаниями к естественному вскармливанию. Концентрация противосудорожных средств в грудном молоке пропорциональна их содержанию в сыворотке. Установлено, что концентрация вальпроевой кислоты в грудном молоке составляет около 5% уровня этого препарата в сыворотке, фенитоина — 18%, фенобарбитала — 36%, карбамазепина — 40%, примидона — 70%. Согласно рекомендациям Американской академии педиатрии, в период естественного вскармливания допустимо использование большинства противосудорожных средств [17]. Однако следует помнить, что жирорастворимые препараты — фенобарбитал, примидон и бензодиазепины — накапливаются в молоке в значительном количестве и могут вызвать интоксикацию у ребенка (он плохо сосет и медленно прибавляет в весе). Влияние противосудорожных средств на умственное развитие детей не изучено. Поскольку эпилептический припадок может случиться во время непосредственного ухода за ребенком, матери следует заранее позаботиться о том, чтобы он не получил травм.

Ж. Обследование при впервые возникшем эпилептическом припадке. Возникновение эпилептического припадка во время беременности может быть обусловлено разными, нередко серьезными заболеваниями. Это требует тщательного обследования.

1. Тщательный сбор анамнеза (у больной и членов семьи).

а. Выясняют, не было ли предвестников припадка — неприятных ощущений в эпигастрии, микропсии, макропсии, изменения обоняния или слуха, головокружения, приливов. Стараются, чтобы женщина сама рассказывала о случившемся, поскольку, просто отвечая на вопросы, она может упустить важные факты. Все жалобы подробно описывают в истории болезни.

б. Расспрашивают о течении беременности у матери больной — была ли перинатальная патология (инфекции, родовые травмы, внутриутробная гипоксия, асфиксия).

в. Отмечают, были ли отклонения в поведении и припадки в детском и подростковом возрасте.

г. Собирают семейный анамнез, обращая внимание на эпилептические припадки, ишемические и геморрагические инсульты, мигрень, туберозный склероз, нейрофиброматоз и болезни сердца у родственников.