Заболевания нервной системы у детей

             ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Гипоксия  плода и новорожденного является одной из наиболее частых причин перинатальной смертности. Кислородная недостаточность приводит к нарушению обмена веществ, накоплению кислых продуктов обмена, расстройству мозгового кровообращения и повреждению нервных клеток, степень которого зависит от продолжительности и выраженности кислородной недостаточности. Внутричерепная родовая травма - собирательное название тех повреждений головного мозга, которые произошли во время родов и связаны с акушерской патологией. Это - механические повреждения, кровоизлияния в мозг и его оболочки, расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы. Проявляются общемозговыми симптомами, как и гипоксия. Часто наблюдается очаговая симптоматика - косоглазие, нистагм (качательные движения глазных яблок), птоз (опущение века), анизоко-рия (разный диаметр зрачков), поражение лицевого нерва (асимметрия лица, глаз не закрывается, молоко при сосании вытекает), псевдобульбарный синдром, судороги и т.

      Детские церебральные параличи (ДЦП) - группа синдромов, обусловленных перинатальным повреждением двигательных систем мозга. Характерная особенность - нарушение моторного развития вследствие ненормального распределения мышечного тонуса и нарушения координации движений. Это не прогрессирующие заболевания, но в процессе развития появляются новые симптомы, как результат формирования патологических моторных программ. Часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой психического и речевого развития, судорогами. Высокий мышечный тонус, спастичность, мышечные контрактуры, аномальные позы задерживают нормальное двигательное развитие. Например, в норме у ребенка в положении на спине усиливается тонус сгибателей, а на животе - разгибателей. При ДЦП - наоборот, в результате лежащий на спине ребенок не может поднять голову, поднести к лицу игрушку, а лежа на животе - не может поднять и повернуть голову, разогнуть руки. У 65-85 % больных наблюдаются речевые нарушения, в основном задержка речевого развития и дизартрии. Задержка проявляется в позднем развитии моторной речи: поздно появляются первые слова, активный словарь увеличивается медленно, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях нарушается звукопроиз-ношение в результате расстройств иннервации речевого аппарата. Формы ДЦП многообразны: могут преобладать спастические, или гиперкинезы с нарушением координации.

    Аномалии  развития нервной системы

Черепно-мозговые грыжи - пороки развития мозга и черепа, когда в костный дефект выбухают оболочки и ткани мозга. Чаще всего грыжевое выпячивание находится в носо-лобной области, реже - в области затылочной кости. Лечение хирургическое, а прогноз зависит от величины дефекта и содержимого грыжевого мешка.

Микроцефалия  - уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождается умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. На ее долю приходится до 20% всех случаев олигофреолигофрении. Головной мозг уменьшен, в основном за счет лобных долей коры больших полушарий. Другие отделы мозга тоже имеют неправильное строение. Выражена диспропорция между лицевым и мозговым черепом. Может иметь наследственную природу или возникать при нарушениях внутриутробного развития. Психическое недоразвитие носит тотальный характер, интеллектуальный дефект обычно достигает значительной выраженности.

Краниостеноз  - преждевременное закрытие черепных швов вследствие обменных нарушений, ведущее к ограничению объема черепз, его деформации и повышению внутричерепного давления. Неврологические нарушения, в отличие от микроцефалии, вторичные, а объем мозга не соответствует объему полости черепа.

      Гидроцефалия - увеличение объема спинномозговой жидкости и повышение внутричерепного давления вследствие нарушения ликвородинамики. Причинами могут быть пороки развития или заболевания. Проявляется внешне в увеличении головы, расхождении швов и родничков, истончении костей черепа. В тяжелых случаях обхват головы может достигать 1 м, а количество жидкости в желудочках - 1 л. Характерна многообразная неврологическая симптоматика, головные боли, задержка психического развития. Гидроцефальный синдром может быть следствием внутриутробной гипоксии и быть выраженным незначительно.

Некоторые хромосомные и  генные болезни, протекающие  с нарушением психического развития.

    Хромосомные болезни (синдромы) - множественные врожденные пороки развития, вызванные изменением числа или строения хромосом. Практически все хромосомные нарушения сопровождаются нарушением психического развития.

    Синдром Дауна - самая частая хромосомная патология у человека (средняя частота 1:750), возникает при удвоении участка 21 хромосомы. Если возраст матери 41-46 лет, то вероятность рождения больного ребенка возрастает до 4 % и более. У больных характерный внешний вид - уплощенный затылок, узкий лоб, широкое плоское лицо, эпикант (кожная складка у внутреннего угла глаза), вдавленная переносица, монголоидный разрез глаз, светлые пятна на радужке, утолщенные губы и язык, недоразвитая верхняя челюсть, высокое небо, неправильный рост зубов, маленькие низко расположенные ушные раковины, короткая шея. Часто встречаются пороки сердца и органов пищеварения. Характерна умственная отсталость умеренной и тяжелой степени. Средняя продолжительность жизни 36 лет.

    Синдром трисомии по короткому плечу 9-й хромосомы. Больных отличают отставание физического развития, микроцефалия, выступающие лобные бугры, «антимонголоидный» разрез глаз, эпикант, косоглазие, опущенные вниз уголки рта, высокое небо, низко расположенные оттопыренные ушные раковины, бледные пигментные пятна на коже, недоразвитие ногтевых фаланг пальцев рук и ногтей, короткая шея, сколиоз, частичное сращение пальцев стоп. Часто выявляются врожденные пороки сердца. Характерна умственная отсталость. Прогноз для жизни относительно благоприятный - могут доживать до преклонного возраста.

    Синдром «кошачьего крика» - обусловлен отсутствием участка в 5-й хромосоме. Характерен специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье, микроцефалия, умственное и физическое недоразвитие, лунообразное лицо, «антимонголоидный» разрез глаз, эпикант, косоглазие, низкие деформированные ушные раковины, гипотония, могут наблюдаться аномалии глаз (атрофия зрительного нерва, пигментная дегенерация сетчатки). Продолжительность жизни невелика - только около 14 % больных переживают 10-летний возраст.

    Аномалии  сочетания половых  хромосом, сопровождающиеся снижением интеллекта. Подобные аномалии возникают при нарушении расхождения хромосом во время образования половых клеток. Синдром трисомии X - в генотипе имеется 3 Х-хромосомы вместо двух: женщина с мужеподобным телосложением, недоразвитием первичных и вторичных половых признаков, умственной отсталостью в 75% случаев. Синдром моносомгш X (синдром Шере-шевского - Тернера) - женщина ростом 135-145 см, с крыловидной кожной складкой на шее, низким ростом, недоразвитием первичных и вторичных половых признаков. Интеллект страдает редко. Синдром Клайнфелыпера - половые хромосомы в сочетании XXY или XXXY: мужчина с женским типом телосложения, гинекомастией, высокого роста, со слабым волосяным покровом и недоразвитием первичных и вторичных половых признаков. Интеллект снижен. Синдром XYY и XYYY - высокий рост, аномалии зубов и костной системы, нормальное половое развитие, снижение интеллекта. 

    Генные  болезни - связаны с мутацией в отдельных генах, в связи с чем нарушается синтез какого-либо белка и все биохимические процессы, идущие с его участием. Многие их этих болезней протекают с повреждением нервной системы.

    Фениклетонурия (ФКУ) - дефект фермента, превращающего аминокислоту фенилаланин в тирозин. Фенилаланин накапливается в организме в виде фенилпировиноградной кислоты, являющейся нейротропным ядом. Дети с ФКУ рождаются клинически здоровыми, но при обычном питании уже в первые недели жизни у них повышается возбудимость и тонус мышц, появляется тремор, судорожные припадки. Позже появляются микроцефалия, умственная отсталость. Характерны светлые волосы и глаза, бледная кожа Галактоземия - отсутствие фермента, превращающего галактозу, поступающую при вскармливании молоком. Галактоза накапливается в организме, вызывая нарушения углеводного обмена и поражение печени. В результате развивается желтуха, рвота и понос, приводящие к обезвоживанию, общая дистрофия, катаракта, постепенно нарастает умственная отсталость. Раннее лечение диетой обеспечивает нормальное развитие детей.

    Мукополисахаридозы - генные нарушения, приводящие к дефектам обмена гликозаминогликанов и повреждению в первую очередь соединительной ткани. Дети могут рождаться без видимых нарушений, но в первые месяцы жизни черты лица становятся грубыми, западает переносица, появляется помутнение роговицы, тугоподвижность суставов, искривление позвоночника, увеличение языка, печени, селезенки, в дальнейшем шея становится короткой, появляется воронкообразная деформация грудной клетки, паховые и пупочные грыжи, прогрессирующая умственная отсталость. Позже поражается сердце, развивается глухота и слепота. Продолжительность жизни обычно не превышает 10 лет.

    Болезнь Тея - Сакса (амавротическая идиотия) - наследственный дефект обмена липидов. Психомоторные нарушения начинают развиваться с 4-6 месяцев. Дети становятся апатичными, перестают интересоваться окружающим, появляется мышечная гипотония. К концу первого года развивается атрофия зрительных нервов, глубокая умственная отсталость. Постепенно наступает полная обездвиженность, судороги. Смерть обычно наступает в 3-4 года.

    Болезнь Вильсона - Коновалова обусловлена генной мутацией, нарушающей транспорт меди в организме. Медь накапливается в тканях печени и мозга, что приводит к их дегенерации. Проявляется обычно в школьном возрасте. Первыми симптомами могут быть увеличение печени и селезенки, снижение количества клеток крови, желтуха, рвота. Характерный признак - золотисто-зеленое или зеленовато-коричневое кольцо на радужной оболочке. Поражение ЦНС проявляется снижением интеллекта, дрожанием рук, повышением мышечного тонуса, нарушением глотания.

    Синдром фрагильной (ломкой) Х-хромосомы - заболевание, вызванное мутацией гена, находящегося в Х-хромосоме. Проявляется умеренной или тяжелой умственной отсталостью и пороками развития: чрезмерно выпуклый лоб, выступающие челюсти, большие оттопыренные ушные раковины. Встречается в основном у мальчиков. Среди гетерозиготных девочек - носительниц мутант-ного гена, около 30 % имеют нарушения психики.

    Воспалительные  и инфекационные заболевания нервной системы.

    Инфекционные  заболевания нервной системы  занимают первое место по частоте  в детской неврологии. В патологический процесс могут вовлекаться все  отделы центральной и периферической нервной системы, оболочки и сосуды мозга. Воспаления спинного мозга - миелиты. Полиомиелит - преимущественное поражение серого вещества, лейкомиелит - воспаление белого вещества. Воспаления головного мозга называются энцефалиты, соответственно выделяется полиоэнцефалит и лейкоэцефалит. Воспаления мозговых оболочек называются менингиты. Поражение твердой мозговой оболочки - пахименингит, мягких оболочек – лептоменингит

Эпидемический (летаргический) энцефалит. Несмотря на название, в настоящее время регистрируются лишь единичные случаи заболевания, у детей заболевание возникает редко и протекает особенно тяжело. Заболевание вирусной природы, но свойства возбудителя и пути передачи изучены недостаточно. В патологический процесс вовлекаются все структуры мозга. Инкубационный период длится до 2 недель, но может достигать нескольких месяцев или лет. Заболевание начинается остро, появляется высокая лихорадка, головная боль, рвота, уже в первые часы заболевания - вялость и сонливость вследствие поражения гипоталамо-мезенцефальных структур. Быстро появляются симптомы поражения подкорковых ядер и гипоталамуса - двигательные, эндокринные и вегетативные расстройства. Острая стадия может продолжаться от 10-15 дней до нескольких недель или даже месяцев. В острой стадии могут возникать обратимые психические расстройства - спутанность сознания, галлюцинации, психосенсорные расстройства. В хроническом периоде чаще всего формируется паркинсонизм, при длительном течении - свойственные паркинсонизму изменения личности - педантичность, ворчливость, навязчивость.

Клещевой  энцефалит (таежный, дальневосточный) - вызывается фильтрующимся вирусом, попадающим в организм при укусе зараженного иксодово-го клеща. Максимальная концентрация вируса в мозге - на 3-4 день после укуса. При типичном течении инкубационный период в среднем продолжается 1-3 недели. Начало острое:   лихорадка, рвота, головная боль, общемозговые симптомы - спутанность сознания, судороги, менингеальные симптомы. Через несколько дней появляются признаки поражения спинного и головного мозга. Возможны и стертые формы заболевания без выраженных клинических признаков. Дальнейшее течение определяется результатом борьбы организма с вирусом. Симптомы поражения мозга зависят от локализации. Выделяют менин-геальную, полиомиелитическую, энцефалическую формы. Наиболее опасной является стволовая форма, при которой могут возникать нарушения дыхания и сердечной деятельности. При церебральной форме развиваются двигательные нарушения (параличи или гиперкинезы). Хроническая форма чаще всего проявляется кожевниковской эпилепсией  (постоянные судорожные подергивания мышц лица, шеи, плечевого пояса периодически переходящие в большие судорожные припадки).

 Полиомиелит - вирусное заболевание, передающееся от больного человека фекально-оральным и, возможно, воздушно-капельным путем. В наибольшей степени поражаются передние рога спинного мозга, где расположены двигательные нейроны. Однако в воспалительный процесс вовлекаются не только спинной, но и головной мозг, а также мозговые оболочки. Инкубационный период продолжается от 3 дней до 3-4 недель. В зависимости от тяжести процесса различают абортивную, менингеальную и паралитическую формы. Абортивная форма протекает легко, с признаками респираторной и кишечной инфекций, выздоровление наступает на 5-6 день. Менингеальная форма проявляется головной болью, повторной рвотой, признаками поражения мозговых оболочек (ригидность затылочных мышц и др.). Полное выздоровление наступает через 2-4 недели от начала заболевания. Паралитическая форма - наиболее тяжелая. В зависимости от преимущественной локализации поражения  различают спинальную, бульварную, понтинную (мостовую) и энцефалическую форму. При спинальной форме наблюдаются периферические параличи мышц конечностей, туловища, в том числе и дыхательных. При поражении двигательных ядер моста наблюдаются параличи мимической мускулатуры. Бульбарные формы наиболее  тяжелые,  так  как  могут  быть  поражены дыхательный и  сердечнососудистый центры.