Общая структура эндокринной системы

 

Таблица 10

Причины гипопитуитаризма и тотального гипопитуитаризма

 

Форма нарушения	Причины
Гипопитуитаризм	1) хромофобные (гормонально неактивные) аденомы передней доли гипофиза, 2) состояния после хирургического лечения гипофизарных аденом 3) послеродовые некрозы аденогипофиза.
Тотальный гипопитуитаризм	1) механическая травма, 2) тромбоз сосудов, 3) кровоизлияние, инфекция и интоксикация, 4) длительное голодание, 5) патологические процессы в гипоталамусе.

 

Проявления тотального гипопитуитаризма (гипофизарной кахексии, болезни Симмондса) характеризуются картиной резкого истощения, преждевременного старения, тяжелыми обменно-трофическими расстройствами, нарушениями функции периферических гипофиззависимых эндокринных желез. Похудение происходит за счет исчезновения подкожного жирового слоя и других жировых отложений, атрофии мышц и внутренних органов. Оно может развиваться постепенно (с потерей массы тела примерно 3-6 кг в месяц), но встречаются и так называемые галопирующие формы, когда больные теряют до 20-25 кг в течение одного месяца. Часто развиваются диспепсические расстройства: рвота, поносы, боли в животе, атония кишечника, отвращение к пище. Возникает выраженная артериальная гипотензия вплоть до коллапса.

Истощение в терминальной стадии заболевания может быть настолько резко выражено, что больные напоминают скелет, обтянутый кожей, полностью безразличны к собственной участи, неподвижно лежат в состоянии полной прострации. Своеобразной формой пангипопитуитаризма является болезнь, или синдром Шихена, возникающая в качестве послеродового осложнения. В основе заболевания обычно лежит значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов, сопровождающаяся спазмом сосудов передней доли гипофиза. При длительном спазме сосудов могут развиваться ишемический некроз гипофиза и типичная картина гипофизарной кахексии, но в большинстве случаев расстройства не столь резко выражены.

Атрофия гипофиза, сопровождающаяся кахексией, вызывается длительным голоданием (особенно белковым).

Вариантом подобного патогенеза тотального гипопитуитаризма является психогенная анорексия, развивающаяся вначале на почве каких-либо психотравмирующих ситуаций, а затем переходящая в стойкое отвращение к еде. Возможно, во всех подобных случаях существует предрасположенность как со стороны нервно-психической сферы, так и гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром (болезнь) Симмондса представляет собой гипоталамо-гипофизарную недостаточность вследствие деструкции аденогипофиза и части подбугорья. Оригинальное наблюдение автора (1914) было у пациентки 46 лет с заболеванием, спровоцированным родовым сепсисом и тромбо-эмболическим некрозом гипофиза. М. Симмондс наблюдал ее в гипопитуитарной коме, в терминальной стадии после десятилетнего пангипопитуитаризма. Возможны и случаи вследствие гнойных инфекций, гранулематоза и т.д. В клинической картине доминируют

• явления вторичного гипокортицизма и дефицита ТТГ и СТГ с анорексией,
• обезвоживанием, обессоливанием,
• гипотермией,
• анемией
• исхуданием.
• отмечается картина прогерии — преждевременного развития внешних признаков старения, зависящая, по всей вероятности, от сочетания обезвоживания, гипотиреоза и гипогонадной алопеции.

Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного тропного гормона (хотя строго моногормональные формы патологии почти не встречаются).

Наиболее характерные и частые заболевания, в основе которых лежит частичная аденогипофизарная недостаточность:

1)Гипофизарная карликовость (рис. 7), или гипофизарный нанизм (от греч. Nanos — карлик),— заболевание, характеризующееся резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием в результате недостаточного образования соматотропина и гонадотропинов, происходящего уже на стадии внутриутробного развития. Характерно:

• масса новорожденных обычно значительно меньше нижней границы нормы, в дальнейшем отставание в росте и массе прогрессирует, и физическое развитие рано прекращается. Рост ниже 130 см принято считать карликовым, встречаются больные ниже 100 см.
• обычно не сопровождается грубыми нарушениями телосложения, однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечностей.
• характерно морщинистое лицо, рано приобретающее старческий вид, часто бывает трудно определить по лицу пол карлика и его возраст.
• наблюдается недоразвитие половой системы (половых желез, половых органов и вторичных половых признаков), приводящее к бесплодию.
• в психическом развитии существенных нарушений обычно не происходит, хотя часто отмечаются некоторая инфантильность в поведение, снижение памяти и умственной работоспособности.

Каких-либо специфических этиологических факторов гипофизарного нанизма не выявлено, и в качестве причин данного заболевания могут, по-видимому, выступать многие патогенные воздействия и патологические процессы, в том числе у матери во время беременности.

2) Гипофизарный гипогонадизм, или недостаточность гонадотропинов проявляются на ранних стадиях развития. Специфические признаки гипогонадизма – недоразвитие половых желез, наружных половых органов и вторичных половых признаков, характерны скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса. Нередко отмечаются поведенческие особенности, не свойственные мужским особям. Признаки евнухоидизма сохраняются и у взрослых больных, обычно не способных к деторождению (табл. 11).

Таблица 11

Виды гипофизарного гипогонадизма

 

Виды гипофизарного  гипогонадизма	Признаки
Евнухоидизм (у  мужских особей)	1) высокий рост, 2) длинные тонкие кости конечностей, узкие плечи и относительно широкий таз, слабое развитие скелетной мускулатуры, 3) тонкая бледная кожа.
Гипофизарный инфантилизм (у женских особей)	1) слабое субтильное телосложение без выраженных признаков, свойственных женскому организму. 2) недоразвиты молочные железы, поздно появляются менструации; 3) имеются различные нарушения менструального цикла; 4) характерны легкая психическая ранимость, неустойчивость настроения.

 

Выраженные формы гипофизарного инфантилизма сопровождаются неспособностью к зачатию либо различными нарушениями беременности. Каких-либо специфических этиологических факторов гипофизарного гипогонадизма не установлено, и в качестве таковых могут выступать различные патогенные агенты, реализующие свое действие на уровне гипоталамуса и гипофиза.

Нейроэндокринное ожирение может проявляться многочисленными вариантами, отличающимися по своим патогенетическим механизмам. В основе некоторых из них лежит недостаточный биосинтез в аденогипофизе жиромобилизующего полипептида липотропина в результате поражения самого гипофиза или гипоталамических центров с вторичным вовлечением гипофиза. Для гипофизарного ожирения характерно избыточное отложение жира на животе, спине и в проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» дистальных отделов — предплечий и голеней.

3) Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) — заболевание, проявляющееся двумя основными синдромами:

• ожирением и
• гипогонадизмом.

Болезнь развивается:

• при врожденных изменениях гипототаламуса и гипофиза
• поражениях межуточного мозга различными патогенными факторами, в том числе инфекциями, в эмбриональном и постэмбриональном периодах.

Встречаются случаи этого заболевания без видимых изменений гипоталамуса и гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия проявляется:

• диффузным ожирением с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица.
• развитие первичных и вторичных половых признаков резко задержано,
• при возникновении заболевания в более поздние периоды жизни отмечается обратное развитие гениталий.

Дефицит кортикотропина (АКТГ) приводит соответственно к вторичным или третичным (гипофизарным или гипоталамическим формам гипокортицизма и гипотиреоза (данные формы патологии рассматриваются в подразделах, посвященных патофизиологии надпочечников и щитовидной железы). Недостаточность продукции меланотропина клинического значения не имеет.

Гиперпитуитаризм. Гиперпитуитаризм чаще, бывает парциальным и в основном связан с утратой чувствительности тех или иных секреторных элементов аденогипофиза и/или гипоталамуса к сервоингибирующим обратным связям. Это оборачивается развитием гиперплазии, вплоть до формирования гормонообразующих аденом гипофиза (табл. 12).

Таблица 12

Виды гиперпитуитаризма

 

Виды гиперпитуитаризма	Причины	Проявления
Гипофизарный гигантизм	1) опухолевые процессы (эозинофильная аденома) 2) гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, связанная с чрезмерными стимулирующими влияниями гипоталамуса.	1) усиленный рост, выходящий за пределы норм. 2) чрезмерной относительной длиной отличаются предплечья и голени, голова относительно мала, с удлиненным лицом. 3) иногда мышечная гипотрофия
Акромегалия	Этнология акромегалии такая же, как у гипофизарного гигантизма.	1) возобновление периостального роста костей 2) увеличении массы мягких тканей и внутренних органов. 3) стойкая гипергликемия
Раннее половое созревание и другие нарушения в половой сфере	Чрезмерная секреция аденогипофизом гонадотропинов.	Нарушения овариально-менструального цикла и нормального течения беременности.
Пангипопитуитаризм	Недостаточность нескольких или всех гормонов гипофиза.	Синдром Симмондса и синдром Шихена (Шиена)

 

1) Гипофизарный гигантизм развивается в результате чрезмерной секреции соматотропина, на ранних стадиях развития организма приводит к гипофизарному гигантизму. Главное проявление заболевания — усиленный рост. выходящий за пределы норм верхней границы для данного возраста, пола, расы. Известны случаи, когда больные достигали к 10-летнему возрасту роста 190 см, к 18-летнему — 250 см. Встречаются гипофизарные гиганты ростом свыше 260 см. Грубых диспропорций телосложения обычно не наблюдается, но чрезмерной относительной длиной отличаются предплечья и голени, голова относительно мала, с удлиненным лицом. Мышечная система в начале заболевания в большинстве случаев развита хорошо, но в дальнейшем возникают мышечная слабость, быстрая утомляемость, иногда мышечная гипотрофия.

В некоторых случаях размеры внутренних органов непропорционально велики, в других случаях — отстают от роста тела и возникает их относительная функциональная недостаточность (в частности, сердечно-сосудистой системы). В большинстве случаев наблюдается гипергликемия, может развиться сахарный диабет. Со стороны половой сферы обычно отмечаются явления более или менее выраженного гипогенитализма. Часто отмечаются различные не резко выраженные отклонения в психической сфере. Гигантизм может сопровождаться патологией других периферических эндокринных желез.

Нередко прослеживается связь с перенесенными в детстве инфекционными заболеваниями. Определенное значение имеет наследственная предрасположенность.

Нередко этиология гигантизма остается неизвестной.

2) Акромегалия (рис. 8) развивается в результате чрезмерной продукции соматотропина у взрослых. Заболевание характеризуется:

• возобновлением периостального роста костей, вследствие чего происходят их утолщение и деформация.
• анаболическое действие СТГ проявляется в увеличении массы мягких тканей и внутреннихорганов.
• сопровождается стойкой гипергликемией и часто сопутствующим сахарным диабетом, обусловленным недостаточностью инсулярного аппарата;
• нередко наблюдаются симптомы нарушений функций других эндокринных желез.

Проявления  акромегалии:

• головная боль,
• слабость,
• сонливость,
• боли в суставах,
• снижением остроты зрения,
• половыми расстройствами.