Шпаргалка по "Основы эндокринологии"

В связи  со снижением функции почек и  катаболизмом в ЭЦЖ накапливаются  ионы калия, водорода, что ведет к  гиперкалиемии, ацидозу. Последний  стимулирует респираторную компенсацию. Одышка ведет к увеличению потребности организма в энергии, увеличивает перспирационные потери воды, что в свою очередь вызывает увеличение уже увеличенной осмотической концентрации ЭЦЖ.

На таком  фоне ИТ можно назначать по двум причинам: а) как единственно возможное  средство введения в организм ребенка необходимого количества воды, ионов, субстратов, медикаментов при резко нарушенной функции желудочно-кишечного тракта, б) как вспомогательный метод лечения для введения некоторых медикаментов и других веществ.

Если  ИТ проводится когда ребенок не получает жидкости и питания через рот, то следует учитывать, что общий объем жидкости должен быть равен алгебраической сумме следующих объемов: объем воды, выделенной с перспирацией, плюс объем выделенной накануне мочи минус объем оксидационной воды. Ранее мы не учитывали последний фактор как дополнительный приток воды.

При ОПН  желательно его учитывать по следующим  причинам: интенсивность энергетического  обмена, как правило, возрастает, следовательно, общий выход воды также увеличивается, недоучет оксидационной воды может сказаться через несколько дней увеличением содержания ОВТ. Например, у годовалого ребенка с МТ 10 кг при ОПН с анурией и увеличением общего обмена на 20% оксидационная вода покроет около 35% потерь с перспирацией.

Недоучет  этой величины приведет к лишнему  введению ежедневно 158,4 мл воды, а общее  количество введенной воды превысит потребность в этом состоянии  па 54,3%. Потери воды с перспирацией в  норме 450 мл/сут (45 мл/(кг*сут)*10 кг. Следовательно, введение 450 мл/сут и оксидационная вода дадут в сумме 608,4 мл/сут (450+158,4) вместо 291,6 мл/сут (450-158,4).

Основным  раствором при ОПН должен быть концентрированный (30—40%) раствор глюкозы. При анурии ионы вводить не следует, если нет значительных потерь их из желудочно-кишечного тракта. При отсутствии гипергидратации и наличии олигурии можно вводить то количество натрия (и калия, если нет гиперкалиемии), которое выводится с мочой. Концентрированный раствор глюкозы необходим для частичного обеспечения организма ребенка углеводами — одним из основных субстратов энергетического обмена, что в той или иной мере снижает распад мышечного белка на нужды глюконеогенеза. В этом случае следует вводить инсулин, ориентируясь на гликемию, а если есть диурез, то и на глюкозурию, начиная со «стандартной» 1 ЕД инсулина на 4 г сухой глюкозы.

Введение  этого раствора в той или иной степени способствует предупреждению повышения концентрации калия в  сыворотке или снижению гиперкалиемии. Нередко при ОПН может быть показано полное парентеральное питание.

Другие  проблемы возникают в полиурической  фазе ОПН, когда начинаются значительные потери воды и ионов с мочой, которые  будут относиться к категории  патологических, поэтому необходимо строго измерять объем выделенной мочи и определять ее лонный состав для более точного поддержания ГИО ребенка в пределах, близких к нормальным. К счастью, в этот момент ИТ часто становится не основным методом лечения и требуется тогда, когда потери воды и ионов с мочой трудно компенсировать с пищей и питьем. 
 

60) Определение,  классификация гиперкортицизма.  

ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТb КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, БОЛЕЗНb АДДИСОНА) - заболевание, обусловленное хронической недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников.

Прогноз зависит от этиологического фактора. При адекватной заместительной терапии - благоприятный.

1. Первичная  хроническая надпочечниковая недостаточность  (НН) (НН в результате разрушения  надпочечников, 1-НН).

2. Центральные  формы НН (вторичная — выпадение  кортикотропной функции аденогипофиза, третичная — гипоталамические нарушения).

 Первичный  гипокортицизм. Причинами 1-НН  являются:

 а)  аутоиммунная деструкция коры  надпочечников (>85%);

 б)  туберкулез (<15%);

 в)  амилоидоз, системный кандидоз, сифилис,  метастазы опухолей, ВИЧ-ассоциированный комплекс;

 г)  адреналэктомия, кровоизлияние в  надпочечники на фоне терапии  антикоагулянтами, лечение болезни  Кушинга хлодитаном (ятрогенная 1-НН);

 д)  врожденные и/или наследственные  синдромы — адренолейкодистрофия, синдром рефрактерных надпочечников, врожденная гипоплазия коры надпочечников.

1-НН  туберкулезной и аутоиммунной  этиологии принято обозначать  как болезнь Аддисона. 1-НН клинически  проявляется при разрушении 90% ткани  коры надпочечника, изменения в  мозговом веществе клинического  и патогенетического значения не имеют. В основе патогенеза 1-НН лежит выпадение секреции кортикостероидов: кортизола, альдостерона, в какой-то степени андрогенов (ДЭА). Дефицит альдостерона приводит к потере натрия через почки и ЖКТ и накоплению калия. Потеря натрия вызывает обезвоживание с гиповолемией, гипотонией, падение уровня почечной фильтрации. Гиперкалиемия проявляется аритмиями, миокардиодистрофией, ЖКТ-симптоматикой. Дефицит кортизола приводит к нарушению глюконеогенеза с развитием катаболического синдрома, гипогликемических состояний, снижению адаптивных возможностей организма, гиперсекреции АКТГ, клинически проявляющейся меланодермии.

Гипокортицизм вторичный и третичный. Визуализация надпочечников (КТ, МРТ) для диагностики  собственно 1-НН мало информативна, но может помочь в этиологической диагностике (обнаружение кальцинатов при туберкулезе, распространенного метастатического процесса). Высоко специфическим и чувствительным маркером аутоиммунной 1-НН являются антитела к надпочечниковому ферменту 21-гидроксилазе (Р45021). В связи с тем, что в большинстве случаев аутоиммунная 1-НН сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями, всем пациентам показано скрининговое исследование уровней ТТГ, антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции, ЛГ, ФСГ, эстрадиола (тестостерона), кальция.

 Дифференциальная  диагностика проводится с центральными  формами НН, изолированным дефицитом  минералокортикоидов, гемохроматозом, тирогенной НН (тиреотоксикоз), склеродермией,  синдромом эктопированной продукции  АКТГ, синдромом мальабсорбции, интоксикацией металлами. 
 
 
 

61) Что  такое АКТГ – эктопический  синдром.  

АКТГ  — адренокортикотропин, кортикотропин  — пептидный гормон, вырабатываемый клетками передней доли гипофиза и  стимулирующий функцию коркового  вещества надпочечников.

 В  норме секреция АКТГ регулируется  гипоталамусом, который вырабатывает  специфическое вещество — АКТГ-рилизинг-фактор, стимулирующее выделение АКТГ  в кровь. Нормальная концентрация  АКТГ в плазме крови составляет  менее 0,5 млн ед. на 100 мл.

 Значительное повышение его содержания наблюдается при аддисоновой болезни (2—36 млн ед. на 100 мл) и при адрено-генитальном синдроме (0,6—2 млн ед. на 100 мл), однако после терапии кортикостероидами оно снижается до неопределяемых величин.

 При  синдроме Иценко—Кушинга повышенное содержание АКТГ (0,6—4,8 млн ед. на 100 мл) обнаруживают у 50% больных. Уровень АКТГ резко возрастает после двусторонней адреналэктомии.

Этиология и патогенез. Синдром эктопической продукции АКТГ обусловлен эктопической, чаще всего злокачественной, опухолью, секретирующей АКТГ.

 Такими  опухолями могут быть бронхокарцинома  легких, рак вилочковой, щитовидной, поджелудочной желез, желудка,  пищевода, средостения, желчного пузыря, печени, матки, яичников, мозгового вещества надпочечников. Эти опухоли вырабатывают АКТГ-подобные биологически активные вещества. Развивается эктопированный АКТГ-синдром, сходный по клинической картине с болезнью Иценко—Кушинга.

 Чаще  он наблюдается у мужчин, характеризуется  злокачественным течением. У таких  больных наблюдается значительное  возрастание уровня АКТГ (1—13 млн  ед. на 100 мл). Уровень АКТГ в крови  не снижается под влиянием  даже больших доз де-ксаметазона,  и секреция его не контролируется обычными регуляторными механизмами. При этом содержание АКТГ в гипофизе больного резко снижено.

 Химическая  структура эктопического АКТГ  пока не установлена, однако  по физико-химическим и иммунологическим  свойствам он не отличается от гипофизарного гормона.

 Гиперпродукция  АКТГ усиливает в основном  функцию пучковой и сетчатой  зон коры надпочечников, а избыточная  выработка кортикостероидов обусловливает  генез основных симптомов болезни:  диспластического ожирения, характерных  изменений кожи, артериальной гипертензии, нарушений углеводного обмена, остеопороза.

Клиническая картина.Основные жалобы больных на общую слабость, прогрессирующее  ожирение, появление багровых полос  на коже живота, головную боль, гипертрихоз, нарушение половых функций, боль в спине и конечностях.

 Обращает  на себя внимание диспластическое  ожирение с преимущественным  отложением жира в области  лица, шеи (жировой горб), верхней  половины туловища и живота  при непропорционально худых  конечностях. Такой вид ожирения встречается при всех формах гиперкортицизма и носит название кушингоидного. Лицо круглое, лунообразное, багрового цвета.

Кожа  сухая, тонкая, атрофичная, с отчетливым рисунком вен на груди и животе. Выражены багрово-красные полосы растяжения (стрии) на коже живота, плеч, внутренней поверхности бедер. Обнаруживаются кожные высыпания типа акнэ, экхимозы, мелкие подкожные кровоизлияния, петехии. У женщин отмечается усиленный рост волос по мужскому типу (гирсутизм), с выпадением волос на голове, обусловленный гиперпродукцией андрогенов.

 Костная  система. В 50—80% случаев отмечается  остеопороз, главным образом грудного  и поясничного отделов позвоночника, черепа, ребер (нарушение роста  и дифференцировки скелета, переломы).

 Сердечно-сосудистая  система. Тахикардия, артериальная гипертония, повышенное венозное давление. Развивается хроническая недостаточность кровообращения, гипертрофия левого желудочка, относительная коронарная недостаточность.

 Органы  дыхания. Нередко возникают бронхиты, пневмонии, туберкулез, что связывают со снижением реактивности организма вследствие подавления кортизолом выработки антител.

 Органы  пищеварения. Могут наблюдаться  изжога, боли в подложечной области,  хронический гиперацидный гастрит,  иногда стероидные язвы, желудочное  кровотечение, нарушение функций печени.

 Почки  и мочевыводящие пути. Гиперкальциурия,  мочевые камни (уролитиаз), нередко  развивается пиелонефрит с хроническим  латентным течением. При длительной  артериальной гипертензии развивается  нефросклероз, который в далеко  зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью вплоть до развития уремии.

 Нервная  система. Появляется раздражительность,  агрессивность, ухудшается память, развивается депрессия, иногда  психоз. Частый симптом — головная  боль. Нередко имеют место парестезии и парез проксимальных отделов конечностей (стероидная миопатия). Преобладание тех или иных симптомов связано с локализацией опухоли.

Диагностика. В крови обнаруживается эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, в ряде случаев  эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина. Отмечается гипофосфатемия, снижена активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза.

 Нередко  в плазме крови повышено содержание  АКТГ, кортизола, суммарных 17-ОКС,  ренина. В моче появляются белок,  эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Повышается выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола. Часто извращен суточный ритм АКТГ и кортикостероидов (кортизола, 17-ОКС).

 Топическую  диагностику опухоли позволяет  уточнить компьютерная томография, рентгенография легких (при бронхокарциноме), ультразвуковая диагностика (при опухолях щитовидной железы, яичников).

Дифференциальная  диагностика. Она проводится при  болезни Иценко—Кушинга (гиперплазия  коры надпочечников), в этом помогают пробы с дексаметазоном и метапироном; с гипоталамическим синдромом (менее рельефно выражены симптомы гиперкортицизма, более выражены неврологические нарушения), юношеским базофилизмом (преходящий характер изменений). Динамическое наблюдение подтверждает окончательный диагноз.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление опухоли, лучевая и химиотерапия до и после операции.