Шпаргалка по "Основы эндокринологии"

Патогенетической  основой синдрома Уотерхауса-Фридериксена по современным представлениям является бактериальный шок, ведущий к острому сосудистому спазму и к некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слой надпочечников. Поражения надпочечников при этом синдроме могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерной для синдрома Уотерхауса-Фридериксена является смешанная форма - некротически-геморрагическая. Чаще наблюдается изменение в двух надпочечниках, реже поражается один надпочечник.

Клиника. Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации  кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные  боли в животе, ги-пертермия, тошнота  и многократная рвота с резкими  признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение  АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый  коллапс, анурия и гипотермия.

У больных  с внезапным нарушением функции  надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого  гипо-кортицизма могут развиться  без предшественников. Время течения  адди-сонического криза может  быть различным - от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от множества факторов: степени выраженности надпочечниковой недостаточности; причины, приведшей к кризу; общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.

Существуют  различные формы клинических проявлений ОНН:  сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс  слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма криза характеризуется  нарушением аппетита от полной его  потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости. Ошибка в диагнозе у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза  появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, минингеальные  симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами минералокор-тикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные проти-восудорожные средства.

Повышение содержания калия в плазме у больных  с ОНН приводит к нарушению  нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковыми расстройствами поверхностной  и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления ОНН, которое развивается  у детей и взрослых без предшествующего  заболевания коры надпочечников, имеют  ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса-Фридериксена от степени разрушения коры надпочечников.

Острое  массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным  состоянием. Прогрессивно снижается  артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. Характер болей может быть очень жестким. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

В клинической  картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу всегда имеются в организме  нарушения, являющиеся причинами возникновения  криза: операционный стресс, инфекции (чаще пневмонии, бронхиты и др.). 
 

57) Патогенез  ХНН.  

ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТb КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, БОЛЕЗНb АДДИСОНА) - заболевание, обусловленное хронической недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Выделяются первичный  и вторичный гипокортицизм. Причинами  первичного гипокортицизма, в основе которого лежат деструктивные или  атрофические процессы в коре надпочечников, чаще всего являются туберкулез и  аутоиммунные процессы (в таком случае зачастую развивается плюригландулярная недостаточность). Кроме того, причиной заболевания могут быть микотические инфекции, ВИЧ, амилоидоз, кровоизлияния в надпочечники при сепсисе или антикоагулянтной терапии, двусторонние метастазы рака легких, молочных желез и др., лекарственные вещества (рифампицин, аминоглютетимид), адреналэктомия. Вторичный (центральный) гипокортицизм является следствием нарушения продукции кортикотропина или кортиколиберина в гипоталамо-гипофизарной зоне вследствие развития объемных процессов в области турецкого седла (включая первичные опухоли гипофиза, аневризмы, инфильтративные процессы вследствие саркоидоза, гистиоцитоза и др.), травм, лучевых воздействий (облучение гипофиза в дозе не менее 4800-5000 рентген), аутоиммунных гипофизитов.

Патогенез гипокортицизма обусловлен дефицитом  глюко-, минералокортикоидов и половых  стероидов. При первичном гипокортицизме возможно поражение мозгового вещества надпочечников, а при вторичном, как правило, наблюдаются гипофункции  других периферических эндокринных желез (гипотиреоз, ИЗСД), а минералокортикоидная функция нарушается незначительно. 

58) Дифференциальная  диагностика ОНН.  

Дифференциальная  диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.

Токсический диффузный зоб. Общие признаки—  слабость, похудание, пигментация. Отличия  токсического диффузного зоба — артериальное систолическое давление повышено, а  диастолическое снижено (увеличение пульсового артериального давления), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия. 

Гемохроматоз. Общие признаки — гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохроматоза  — наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровня железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.

Хронический энтероколит. Общие признаки — слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энтероколита — частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострений, эффект от ферментативной терапии.

Неврастения. Общие признаки — слабость, анорексия, тахикардия. Отличия неврастении  — артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания. Слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером.

 Гиперпигментация  кожных покровов встречается  у больных с пеллагрой, дерматомиозитом,  склеродермией, при метастазах  меланомы, циррозах печени, гепатохроматозе, при лечении препаратами, содержащими мышьяк, серебро, золото, висмут. Анамнестические данные и результаты исследования функции коры надпочечников позволяют исключить все эти заболевания. Необходимо помнить о наследственной, национальной пигментации и индивидуальной чувствительности к солнечным лучам.

 Дифференциальная  диагностика с гипотонической  болезнью несложна и проводится  с помощью лабораторных тестов.

 При  частых гипогликемиях дифференциальный  диагноз следует проводить с  функциональным и органическим гиперинсулинизмом.

Лечение. Лечение основано на стимуляции синтеза  собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем  следующих параметров: артериального  давления, массы тела, цвета кожных покровов, уровня кортизола и кортикотропина, содержания калия и натрия в крови.

 В  диете должно быть повышенное  содержание углеводов (не менее  60%), а также достаточное количество  поваренной соли и витаминов.  Если удается достигнуть компенсации  состояния по указанным критериям  назначением аскорбиновой кислоты от 1,5 до 2,5 г в сутки, больной не нуждается в постоянной гормональной терапии. В таких случаях стероидные гормоны — глюко-кортикоиды — назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевания, тяжелой физической нагрузки, нервного перенапряжения). В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительней натуральные (кортизон). Доза подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации. Если не удается компенсировать состоя¬ние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют мине-ралокортикоиды (ДОКСА). Необходимо избегать передозировки, иначе будет отмечаться задержка жидкости и развитие синдрома гипертензии. 

Критериями клинической компенсации считаются: 1) стабилизация массы тела;

2) нормализация  артериального давления;

3) устранение  пигментации кожи и слизистых;

4) восстановление  мышечной силы.

 К  показаниям гормонально-метаболической  компенсации относятся следующие тесты:

1) базальный  уровень кортизола плазмы более  350 ммоль/л;

2) уровень  калия — 4,0—4,5 ммоль/л;

3) уровень  натрия — 135—140 ммоль/л.

 Главный  принцип заместительной терапии  хронической недостаточности коры  надпочечников заключается в  достижении и сохранении клинико-гормональной компенсации заболевания.

 Заместительная  терапия синтетическими гормонами,  обладающими глюкокортикоидным,  минералокортикоидным и анаболическим  действием, жизненно необходима  для больных с хронической  надпочечниковой недостаточностью и не может отменяться ни при каких условиях. Компенсация надпочечниковой недостаточности зависит не только от количества введенного препарата, но и от различных условий, связанных с функциональным состоянием организма. Синтетические аналоги гормонов ведут себя в организме не совсем так, как природные. Например, известно, что специфический белок транскортин связывает около 92% кортизола и лишь 70% синтетических его аналогов. Считается, что всасывание гормонов в желудочно-кишечном тракте почти полное, но при различных нарушениях функции желудка и кишечника эти условия могут нарушаться. Для перорального назначения применяются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон, урбазон. Первые два обладают наибольшим преимуществом. Для внутримышечного и внутривенного введения используют суспензию гидрокортизона и солукортеф, преднизолон. Внутримышечно, главным образом, — гидрокортизон. 

59) Инфузионная  терапия ОНН.  

Проведение  ИТ при ОПН является достаточно трудным делом, что объясняется необходимостью точно рассчитывать возможности ГИО ребенка, страдающего ОПН.

При ОПН  резко нарушаются все виды обмена. В организме преобладают процессы катаболизма. В связи с полным отсутствием или резко сниженным  выделением мочи в организме накапливаются продукты обмена белка (мочевина, креатинин, гуанидиновые соединения), быстро снижаются запасы гликогена, что» ведет к использованию резервного жира для обеспечения энергетических потребностей организма, о чем свидетельствует повышение концентрации в крови НЭЖК, пре-бета-липопротеидов, триглицеридов. Толерантность к глюкозе понижается, в крови повышаются концентрации глюкозы, инсулина, глюкагона. Стимулируется глюконеогенез, т. е. образование глюкозы из аминокислот, освобождающихся при катаболизме структурного белка, в основном мышечной ткани.