Шпаргалка по "Основы эндокринологии"

55) Чем  обусловлен повышенный риск развития  ОНН у детей до 3-х лет?  

Острая  почечная недостаточность у детей - причины

Нарушения реологических свойств крови, блокада микроциркуляции (гемолитико-уремический синдром (ГУС), шок), которые приводят к ишемии почечной ткани.

Гиповолемия различного генеза. Необходимо отметить, что с помощью местно вырабатывающихся биологически активных веществ почечный кровоток способен сохранять ауторегуляцию при колебаниях системного артериального давления от 30 до 160 mm Hg. Однако, дальнейшее падение показателей гемодинамики приводит к шунтированию крови на уровне мозгового вещества почек, что вызывает ишемизацию коркового слоя (снижение фильтрации). Как результат, наблюдаются переполнение кровью сосудов мозгового слоя и стаз крови в них. Вследствие этого имеет место значительный рост сопротивления локальному кровотоку, развитие отека интерстициального вещества, клеток и базальной мембраны канальцев, что влечет за собой нарушение реабсорбции и секреции. Органические изменения почечной ткани возникают при наличии артериальной гипотензии <60 mm Hg в течение 2 и более часов.

Гипоксия (респираторного генеза), на фоне которой органические нарушения в почках возникают при гипоксемии (рО2<50 mm Hg) или гиперкапнии (рСО2>90 mm Hg) в течение 8-12 часов.

Поступление (или эндогенное образование) нефротоксических ядов и лекарственных средств - ртути, кадмия, четыреххлористых углеродов, пестицидов, некоторых антибиотиков, витамина Д, лейкотоксинов, гипердоз салуретиков.

Особенностью  течения синдрома ОПН является его  цикличность с возможностью полного  восстановления функций почек. Необходимо отметить, что этиологические особенности проявляются только в самой начальной стадии.

Течение болезни до лечения острой почечной недостаточности у детей.

1 стадия - преданурическая или стадия  функциональных нарушений. На  этом этапе течения ОПН на  первое место выходит сиптоматика  основного заболевания, сопровождающаяся снижением диуреза до величины, не превышающей 25-33% от нормальной или даже до анурии.

2 стадия - олиганурии, развивающаяся в результате  прогрессирования следующих патофизиологических  процессов: 

тубулонекроза,

устойчивого спазма афферентных сосудов,

канальцевой обструкции,

первичного  поражения эпителия канальцев и  обратного всасывания фильтрата,

снижения  проницаемости капиллярных клубочков.

Именно  на этой стадии начинают появляться и  получают дальнейшее развитие признаки, характерные для почечной недостаточности.

К ним  в первую очередь относятся олиго- и анурия, которые, естественно сопровождаются синдромом гипергидратации. Увеличение объема жидкости сопровождается нарастанием  массы тела. Одновременно с накоплением  внутрисосудистой жидкости в сосудистом русле происходит снижение ее осмолярности, и вода начинает выходить в интерстициальное пространство и накапливаться в тканях. При этом увеличивается нагрузка на сердце, развиваются симптомы сердечной недостаточности, появляются отеки, жидкость накапливается в полостях.

Появляются  самые разнообразные изменения  в клинических анализах мочи. В  крови нарастает уровень мочевины (не только из-за снижения ее выведения  почками, но и в результате катаболизма) и креатитнина. Снижается концентрация белка.

В результате несоответствия между скоростью  поступления в кровоток ионов  калия и их выведением развивается  гиперкалиемия. Клинически гиперкалиемия  проявляется, главным образом, брадикардией, изменениями на ЭКГ, пароксизмальными аритмиями и может закончиться остановкой сердца. Отмечается резкая мышечная слабость, боли в животе. Необходимо отметить, что у большинства больных с ОПН, как следствие уремии, развивается полисерозит и соответственно, рвотно-диарейный синдром. Как правило, у подобных пациентов на фоне массивной рвоты и профузной диареи концентрация калия в плазме крови бывает не только не повышена, но и снижена.

Ацидоз, одной из главных причин которого, является гиперкалиемия (повышение  уровня К+ на 0,5 ммоль/л в плазме крови  способствует снижению pH на 0,1) - непременный спутник ОПН. Его развитию способствуют также прекращение синтеза Н+ в почечных клубочках и высокий уровень катаболизма.

Гипокальциемия, гипохлоремия и гипонатриемия сопровождают данную патологию.Выходящий в большом  количестве из клеток в сосудистое русло магний обуславливает сонливость, присущую пациентам с ОПН.

Быстро  развивается анемия, вызванная снижением  синтеза эритропоэтина, гипопротеинемией, нарушением утилизации железа в кишечнике  и уменьшением продолжительности  жизни самих эритроцитов.

В клинических  анализах крови обращают на себя внимание нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом  влево, лимфоцитопения, моноцитопения, эозинофилопения, повышение СОЭ.

Все случаи ОПН сопровождаются синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в основном на стадии гиперкоагуляции и фибринолиза.

Артериальная  гипертензия при острой почечной недостаточности встречается всего  лишь в 10-15% случаев. С другой стороны, артериальная гипотония - практически  постоянный признак ОПН, обусловленной экстраренальными причинами. Необходимо отметить, что стойкое снижение артериального давления может свидетельствовать о возникновении у пациента сепсиса, который может развиваться очень медленно - много часов и даже суток.

Поражения легких и плевры при ОПН носят разнообразный характер. Наиболее часто имеет место тахипноэ, с помощью которой организм больного пытается компенсировать развивающийся метаболический ацидоз. Проявлением уремического полисерозита выступает плеврит, иногда продуктивный, который определяется при аускультации наличием шума трения плевры или, при скоплении выпота в плевральной полости, глухостью дыхательных шумов. При тяжелой уремии часто можно видеть на рентгеновском снимке значительное усиление сосудистого рисунка в виде характерной "бабочки"; при этом над легкими выслушивается жесткое дыхание с множественными разнокалиберными влажными хрипами.

Развитие  плеврита обычно происходит параллельно  с появлением перикардита, который  раньше называли "похоронным звоном" для пациента с уремией. Морфологически в полости перикарда имеется картина асептического воспаления с массивными отложениями фибрина. Клинически при фибринозном перикардите имеется скудная симптоматика, редко встречается болевой синдром, выслушивается нарастающий (иногда за часы) пансистолический шум трения обычно над всей поверхностью сердца, иногда проводящийся на заднюю поверхность грудной клетки.

Продолжительность олигоанурической стадии от нескольких дней до 1 месяца (крайне редко - дольше), в среднем ее продолжительность составляет 12-14 дней.

3 стадия - полиурическая. Она характеризуется  нарастанием диуреза, что свидетельствует  о восстановлении функции эпителия  почечных клубочков, но не канальцев.  В начале анурия сменяется  олигурией, затем в течение  2-5 дней диурез нарастает настолько, что может достигать 10-12 литров в сутки (признак того, что ребсорбция еще "не работает"). Быстрого улучшения состояния больного, равно как и его самочувствия, нет. Несколько уменьшаются признаки интоксикации, выраженность ДВС-синдрома, но еще долго сохраняются анемия, астенический синдром. На этот период приходится 37% всех летальных исходов от ОПН (80% из них - от вторичной инфекции). У всех больных имеется инфекция мочевых путей. В этой стадии наиболее опасной является гипокалиемия, обусловленная полиурией.

Полиурическая стадия продолжается от нескольких дней до нескольких месяцев.

4 стадия - выздоровление. Характеризуется  исчезновением клинических признаков  почечной недостаточности, анемии, ДВС-синдрома. Однако, как правило  долго наблюдается картина хронической инфекции мочевыводящих путей.

Острая  почечная недостаточность у детей - лечение

Лечение преданурической стадии должно быть направлено на восстановление ОЦК, снятие периферического вазоспазма, устранение гипоксии. Больному должна быть налажена ингаляция обогащенной кислородом смеси. Инфузионная терапия проводится по следующей схеме: первоначально инфузируется объем жидкости, равный 2% от массы тела больного. В ее состав как правило включают полиионный солевой раствор и 10% раствор глюкозы с инсулином. При условии, что на подобную водную нагрузку диурез получен не был, то необходимо стимулировать его образование внутривенным введением лазикса в дозе 1 мг/кг (суточная доза может достигать 5-10 мг/кг). Необходимо отметить, что лазикс не только салуретик, он также улучшает микроциркуляцию в паренхиме почек. В дальнейшем продолжают инфузию, избегая применения растворов, содержащих К+. Хороший эффект дает инфузия малых доз допамина (2-5 мкг/кг/мин). С дезагрегационой целью показано использование гепарина в суточной дозе 90-100 ед/кг (под контролем коагулограммы или времени свертываемости крови по Ли-Уайту). Возможно однократное переливание свежезамороженной плазмы в объеме 10 мл/кг.

Лечение острой почечной недостаточности у  детей. Во время проводимого лечения необходим тщательный мониторинг за параметрами гемодинамики (в том числе и ЦВД), дыхания, скоростью выделения мочи. Желательно не реже, чем 4 раза в сутки производить забор крови для определения концентраций электролитов, азотистых шлаков, белка.

При развитии стойкой анурии продолжают парентеральное ввденение лазикса (до 10 мг/кг/сут) в  сочетании с инфузией донамина. Объем  жидкости вводимой за сутки определяется суммированием перспирационных  потерь, текущих патологических потерь и объема мочи, выделенной за предыдущие сутки. В состав инфузионной терапии входят концентрированные (15-30%) растворы глюкозы с инсулином, 0,9% раствор NaCl и свежезамороженная плазма. Анемию корригируют трансфузией взвеси отмытых эритроцитов. Уровень гиперкалиемии снижают введением 10% раствора глюконата кальция по 30 мг/кг, а также гидрокарбоната натрия в стандартных дозировках. Причем, необходимо помнить, что сода окажет желаемый эффект только при условии, что образующиеся молекулы СО2 будут эффективно удаляться через легкие (контроль газов крови). 
 

56) Патогенез,  клинические проявления и формы  ОНН.  

Патогенез. В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов  обмена и процессов адаптации, связанных  с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обеспечивают адаптацию организма к стрессам, активно влияя на электролитный, углеводный, белковый и жировой обмены.

При ОНН  из-за отсутствия синтеза глюко- и  минералокортикоидов корой надпочечников  происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к обезвоживанию  организма за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса в организме.

В патогенезе ОНН принимает участие нарушение обмена калия. В отсутствии гормонов коры надпочечников наблюдается повышение уровня калия в сыворотке, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дис-тальными отделами извитых канальцев почек.

Избыток калия в сердечной мышце ведет  к нарушению сократительной способности  миокарда, что может в свою очередь  приводить к локальным изменениям. При ОНН снижаются функциональные резервы миокарда.

В условиях ОНН в организме нарушается углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, уменьшаются запасы гликогена  в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При  недостаточной секреции глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию не наступает повышения освобождения в печени глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена.

При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень  мочевины -конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и  зависит от многих факторов.

Для ОНН  характерным является  снижение функции почек, выражающееся в повышении  содержания небелкового азота, снижении скорости клубочковой фильтрации, нарушении  способности канальцев всасывать  воду и электролиты.