Клиника интеллектуальных нарушений

Внимание было плохим, привлекалось с трудом и очень легко истощалось. Часто отвечал невпопад, затем пытался исправиться, но также не всегда успешно, в силу чего общение с ним было затруднено. Постепенно контакт стал несколько улучшаться, но, несмотря на это, сам активно почти никогда и ни к кому не обращался.

Лексикон бедный, обогащался крайне медленно. На 5-году обучения переведен во второй класс. Научился считать в пределах двух десятков, однако писал все еще очень плохо. Не умел выполнять на заданиях по труду простейшие задания, не играл со сверстниками. Стал несколько более упорядоченным, менее нелепым в поведении. Выполнял простейшие поручения, покупал 1-2 предмета в магазине.      

IQ =52, оценка отражает выполнение вербальных проб, невербальные тесты не могли быть оценены. Эти результаты говорят о глубоком недоразвитии манипуляционных навыков, неспособности к конструктивному мышлению на конкретном материале и о затруднении в пространственной ориентировке. Неудача в ряде вербальных заданий является показателем трудностей в обучении арифметическим навыкам и ограниченности интересов.

Отсутствуют графические способности, не сумел нарисовать человека, дом. Вместо целых фигур черкает некие искаженные элементы, неоднократно их повторяя. Плохо ориентирован в пространстве и в сторонах своего тела. Моторика значительно отстает в развитии.  

Своеобразие клинической картины выражается в сниженной активности, пассивности и ограниченности  интересов. Поведение в силу нецеленаправленности поступков кажется странным. Не умеет общаться с детьми. Его интеллект соответствует легкой умственной отсталости и он мог бы заниматься лучше. С годами становится более привязанным к родителям.

Деменция

Деменция – приобретенное тотальное слабоумие; развивается у лиц со сформированным интеллектом в связи с психическими заболеваниями и характеризуется утратой приобретенных навыков. Деменция охватывает все психические функции. Деменция является прогрессирующим состоянием (вследствие эпилепсии, шизофрении, хронического алкоголизма), реже (после черепно-мозговых травм, энцефалитов) она оказывается стационарным состоянием.

В основе органической деменции лежат деструкция, морфологические изменения ткани мозга. Описаны  деменции на почве атеросклероза, сифилиса мозга. В этих случаях происходит не количественное усиление черт, свойственных физиологической старости, а возникает качественно новое патологическое состояние. Общей чертой является прогрессирующее слабоумие в сочетании с рядом локальных кортикальных симптомов.

Различают лакунарную (частичную деменцию, при которой больше страдают предпосылки интеллекта, и тотальное слабоумие (например, сифилитическая паралитическая деменция), когда страдают все психические функции, утрачиваются все навыки поведения в обществе, отсутствует критика к болезни.

Главный симптом – прогрессирующее расстройство памяти (амнестическая деменция). Расстройство обусловлено снижением запоминания нового, т.е.  дефектом кратковременной памяти. Больные не запоминают конкретных событий, наименование абстрактных понятий. Выявляются зрительные агнозии (лицевая и предметная), ложные узнавания лиц. Типичны амнестическая дезориентировка, конфабуляции.

Рано развившаяся деменция (при грубом поражении мозга или психическом заболевании в 3-5-летнем возрасте) более тотальны, так как нарушается дальнейшее развитие всех предпосылок интеллекта, поэтому их трудно бывает отличить от умственной отсталости. Например, при ранней детской шизофрении говорят о приобретенном умственном недоразвитии.  

Деменции при различных заболеваниях имеют свои специфические симптомы.  Например, при эпилепсии, кроме прогрессирующего снижения памяти, замедления и обеднения мышления, наблюдаются характерные для эпилепсии сужение круга интересов, а также своеобразная прилипчивость, вязкость, обстоятельность, персеверации и трудность переключения внимания. Этого не наблюдается при травматической деменции, для которой характерны истощаемость и отвлекаемость внимания, аффективная взрывчатость. При шизофрении развивается качественно иное апатическое слабоумие, где вместо конкретности мышления отмечаются его отвлеченность и паралогичность.

Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа)  — наиболее распространённая форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26.6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

У каждого человека болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомов. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стресса. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство памяти; этот симптом может проявляться, например, неспособностью вспомнить недавно заученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера, для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится МРТ. С развитием болезни проявляются такие симптомы как спутанность, раздражительность и агрессивность, колебания настроения, нарушается способность говорить и понимать сказанное (афазия), происходит потеря долговременной памяти и общее самоустранение больного от дел по мере затухания сознания. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени, прежде чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет, менее трех процентов больных живут более четырнадцати лет.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят о связи болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни замедлить, ни остановить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Ход болезни подразделяют на четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений.

Предеменция.      Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном тестировании за восемь лет до постановки диагноза.  Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении самых сложных повседневных задач. 

Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию. Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о квазипространственных взаимоотношениях), также могут быть симптомом ранней стадии болезни Альцгеймера. На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым психопатологическим симптомом на всём протяжении заболевания.

Ранняя деменция

Прогрессирующее снижение памяти и появление агнозий при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа больных при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо нарушения автоматизированных действий (апраксия). Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении. При рисовании, письме, одевании и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.

Умеренная деменция.   

Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафазия). Также идет потеря навыков чтения и письма. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, и больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается, и отклонения в поведении становятся более заметными.

Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество, вечернее обострение,  раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, или в сопротивлении уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов. Может развиться недержание мочи. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента в стационар.

Тяжелая деменция.    

На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним. Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением, и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.

Болезнь характеризуется разрушением нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины.

Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты.

                                          28

[1] В норме хромосомы распределены в строго универсальном порядке по 23 парам; 22 пары неполовых хромосом и пара половых хромосом ХY, итого 46 хромосом. У женщин имеется две одинаковых половых хромосом – ХХ, а у мужчин – две разных половых хромосом ХY.