Клиника интеллектуальных нарушений

Большинство лиц с умеренной умственной отсталостью способны обходиться без посторонней помощи. Основные психические нарушения иногда осложняются другой нервно-психической патологией – неврозами, психозами. Однако ограниченность развития их речи затрудняет ее выявление.

Тяжелая степень умственной отсталости (выраженная имбецильность)

В населении выявляется 3-4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет 4% от всех умственно отсталых лиц. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам,  тяжелая умственная отсталость во многом сходна с умеренной умственной отсталостью.

У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения и другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально-органического поражения или аномального развития ЦНС. Коэффициент умственного развития IQ колеблется в  пределах от 20 до 34. Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций – общие черты этой степени умственной отсталости.

                  Недоразвитие двигательной сферы. Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается почти в 100% случаев. Это нарушения и слабость статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедлены, неуклюжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1-2 сек. Только начиная с 13-14 лет часть из них сохраняет заданную позу в течение 4-7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, патологические синкинезии в лицевой мускулатуре.

Они испытывают большие затруднения при переходе от одного движения к другому, даже если темп не очень быстрый. У одних детей наблюдается почти полное отсутствие движений или их бедность, однообразие, резкая замедленность темпа, вялость и неловкость. У других преобладает повышенная подвижность, они находятся в постоянном движении, однако их действия нецеленаправленны, беспорядочны; большей частью эта активность определяется предметами, которые могут случайно попасть в поле зрения. Все они не справляются с необходимостью производить последовательные, координированные действия. Как правило, они не могут себя обслужить. Дифференцированные движения рук и пальцев у многих детей невозможны. Под влиянием ЛФК ритмика движения и координация улучшаются незначительно.

Расстройства внимания. Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное внимание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень короткий срок.

Расстройства чувств. У тяжело умственно отсталых часто встречаются аномалии развития органов чувств. У подавляющего большинства имеются функциональные расстройства анализаторов. Так, при различении нескольких предметов по цвету они могут справиться с заданием. Со многими же предметами (10-12) это им не удается. Цвета они путают так, будто незнакомы с ними. Это показатель неумения перерабатывать поступающую информацию.

Нарушения восприятия. Восприятие тяжело умственно отсталых отличаются глобальностью и поверхностностью. Окружающие предметы воспринимаются и различаются удовлетворительно. Незнакомые явления не вызывают ориентировочной деятельности, необходимой для более точного восприятия и сравнения его с известными объектами. Это хорошо видно при создании ребенком мозаичного узора по образцу. Вместо создания точной копии он выполняет нечто приблизительное, в лучшем случае сходное с заданием, значительно упрощенный вариант, дефекты которого он не способен оценить.

Недифференцированность восприятия приводит к отсутствию анализа, сравнения, и деятельность становится беспорядочной и неосмысленной.

                                            Недоразвитие мышления и речи. Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистемно. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях – возможностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении – объединять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображений предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, также не удается.

Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью наглядного материала  производят простейшие математические операции.    

Под влиянием обучения у них могут появиться не связанные между собой представления и элементарные понятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подражании.

                                            Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, предложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.  

                                            Речь глубоко недоразвита, ее появление очень запаздывает. Cтепень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях речь представляет поток бессмысленных эхолалических повторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Более чем у четверти тяжело умственно отсталых детей речь не формируется вовсе. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитивно. Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потребностями.

Пассивный словарь постепенно обогащается, однако понимание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь больных состоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грамматическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны различать разницу между правильным и неправильным произношением звуков. Структура слов нарушена. Многие умственно отсталые субъекты вместо речи используют жесты, нечленораздельные звуки, «слова», имеющие смысл только для них самих. Ухудшают произносительную сторону речи грубые аномалии периферического артикуляторного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолетнего обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей.

Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему препятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая организация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания помогают им в некоторой степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника необходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом.

Недоразвитие памяти. Память отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравнении с очень плохой логической встречается нечасто.

Препятствия в освоении отдельных элементов трудовой деятельности  обусловлены отсутствием мотивации, очень низким уровнем познавательных возможностей, затруднениями в организации деятельности и очень часто грубыми расстройствами моторики. С большими сложностями, осмыслив задание, с трудом овладев навыком, больные часто не могут применить его даже в привычной ситуации.

Типичные черты личности тяжело умственно отсталых лиц – отсутствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются  большой инертностью и тугоподвижностью психики; с трудом переключаются на что-то новое, они охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы. Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и недифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессивными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.

Глубокая степень умственной отсталости (Идиотия)

Встречается в 1% случаев от всех наблюдающихся умственно отсталых лиц. В большинстве случаев в ее происхождении устанавливается органическая этиология. Обычно это последствия тяжелой патологии беременности, родов, мозговых инфекций, или тяжелых черепно-мозговых травм в первые три года жизни. Причиной могут быть также наследственные заболевания в сочетании с поражением ЦНС.

Психологическая диагностика этих детей невозможна; их коэффициент умственного развития IQ ориентировочно оценивается ниже 20. Это означает, что глубоко умственно отсталые субъекты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований и инструкций. У них не развиты даже предпосылки интеллекта: внимание, память, восприятие. В связи с этим отсутствует способность к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в движениях, страдают недержанием мочи и кала. С ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Отмечаются все формы апраксий. Они не способны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.       

Понимание и использование речи в лучшем случае ограничивается выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Речь им часто заменяют отдельные нечленораздельные звуки. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в самообслуживании. Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Не отличают съедобное от несъедобного. Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, аутотравматизация (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения - безудержный онанизм. Одни апатичны, вялы, другие – злобны, раздражительны, агрессивны. Часто имеются тяжелые соматические и неврологические нарушения (такие как эпилептиформные припадки, а также расстройства зрения и слуха).

Формы умственной отсталости

Согласно представлениям Д.Н. Исаева, критериями выделения разных форм умственной отсталости являются конституциональные особенности ВНД, на основе которых развивается та или иная форма психического недоразвития.

Астеническая форма умственной отсталости

Так, при астенической форме  умственной отсталости наследственная отягощенность психозами, эпилепсией и олигофренией обнаруживается в 17% семьях, в 30% - психопатия и алкоголизм. У половины – наблюдается асфиксия в родах. 70% болеют тяжело протекающими заболеваниями грудного возраста: диспепсией, пневмонией и сепсисом. Истощающие заболевания до 3-х лет встречаются в 20%.

50% детей происходит из неблагополучных семей. Также часто дети воспитывались только матерями (неполных семей в популяции – 20%).

Почти у всех детей – легкая степень умственной отсталости, у половины из них в раннем возрасте речевое недоразвитие. У 10% в первые годы жизни отмечалась временная остановка психического развития с утратой приобретенных навыков ходьбы, речи, опрятности.              

Эти дети отличаются несоответствием уровня развития одних психических проявлений по отношению к другим. У всех наблюдается неустойчивое и легко истощающееся внимание (оно отмечается уже в дошкольном возрасте из-за чего дети не могут принимать длительного участия в играх). В школьном возрасте они неусидчивы, плохо сосредоточиваются при объяснениях учителя и решении задач. У некоторых детей внимание было настолько плохим, что они были не способны к работе в классе. Их продуктивность повышалась лишь при индивидуальных занятиях.

                            Астеническая форма характеризуется выраженным затруднением в овладении школьными навыками, несоразмерными с их интеллектуальным недоразвитием. У 80% из них до школы не замечают либо недооценивают отставание психического развития. С началом занятий выявляется не столько общая их отсталость, сколько неспособность овладеть навыками чтения, письма или счета, причем у разных детей эти навыки страдают в неодинаковой степени. Они удовлетворительно ориентируются в житейских ситуациях.

Особенности этой формы состоят в «западении» школьных навыков, аффективной неустойчивости, истощаемости, неровности поведения, неловкости моторных проявлений.

У 81% детей отмечается более явная дисграфия, чем при других формах. Они очень медленно осваивают письмо, а при списывании пропускают и переставляют буквы, изображают их зеркально, не дописывают слова; не могут выделить отдельные слова; заменяют буквы. Не замечают линеек, искажая величину и форму букв. Из-за быстро развивающейся усталости они нуждаются в постоянной стимуляции. Некоторые дети даже написаниию палочек по трафаретам обучаются в течение 2-3 лет. На овладение письмом в целом, если это вообще удается, уходят годы.

Дело не столько в исполнении (написании букв, застегивании пуговиц), сколько в трудностях передачи воспринятых образов для преобразования в моторный акт. Это подтверждается тем, что дети даже с грубой дисграфией могут назвать или правильно повторить тот или иной звук, слово, скопировать букву, в то время как самостоятельное письмо (диктант, списывание) удается плохо.

У детей обнаруживаются разнообразные нарушения чтения: одни очень медленно овладевают навыками чтения (в течение 4-5 лет); другие – несмотря на длительность обучения забывают буквы, не умеют выделять слоги, слова, не могут сливать слоги, переставляют буквы. Наконец, третьи, научившись читать, не приобретают беглости, не понимают отдельных слов или не могут пересказать прочитанное в целом. Эти нарушения находятся в явном несоответствии с их легкой умственной отсталостью. Происхождение трудностей в овладении чтением аналогично возникновению ошибок при воспроизведении зрительно воспринимаемых рисунков.