Клиника интеллектуальных нарушений

Дискалькулия у этих детей положительно коррелирует с выраженными нарушениями конструктивного и пространственного мышления, с неспособностью к овладению пространственными и временными представлениями. Они с большим трудом осваивают «ряды», еще сложнее для них воспроизведение членов такого ряда «вразбивку». Так, они не способны запомнить порядок и число месяцев в году, дней в неделе, алфавитное расположение букв, цифр в обратном порядке (нарушение в запоминании и воспроизведении последовательности вследствие поражения височной коры). Дети с этой формой не могут усвоить и повторить ритм, воспринимаемый на слух (слуховая агнозия). 

                   Отмечаются выраженные нарушения внимания и весьма неравномерная структура интеллекта.

Интеллектуальный уровень у детей несколько выше, а память лучше, чем у больных с другими формами умственной отсталости. Лексикон более богат. Невербальные пробы выполняются хуже, чем вербальные. Характерны  плохая пространственная ориентировка, недостаточные конструктивные возможности и неразвившиеся процессы мышления. Чаще,  чем при других формах умственной отсталости, встречается аффективная неустойчивость. Дети неусидчивы, суетливы, недисциплинированны. Они общительны, легко вступают в контакт со взрослыми и сверстниками, проявляют вполне  удовлетворительную активность.

Характерно отставание моторного развития, не только от хронологического, но и от их интеллектуального возраста.

У них в 2 раза реже, чем у больных с другими формами умственной отсталости,  наблюдается неврологическая симптоматика и судорожные припадки. Часто встречается невротическая симптоматика (энурез, тики, заикание). Структура психического дефекта дисгармонична. Наиболее выражены дислексия, дисграфия и дискалькулия. Затруднения в освоении чтения, письма и счета может быть связано с недостаточным развитием у них пространственных представлений.

Стеническая форма умственной отсталости

Составляет 50% от общего числа умственно отсталых. Отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых функций. Приспособление к семейной ситуации, школьному коллективу; социальная адаптация в целом, как и овладение  навыками письма, чтения и счета, у них находятся в зависимости от уровня их психического развития. Ограниченности, бедности и уплощенности их мышления соответствуют примитивность и недостаточная дифференцированность аффективной сферы. Менее изменены влечения – пищевые, оборонительные.    Относительная сила этих побуждений обусловливает более целенаправленное, устойчивое и организованное поведение. Однако их поведение в целом лишено творческой инициативы и любознательности. В посильной же для них умственной деятельности они проявляют выносливость и прилежание. В отличие от других они с большим упорством пытаются преодолеть возникшие на их пути препятствия.       

У половины детей - резкое отставание развития речи. Одни дефекты речи зависят от нарушения произношения, а другие – от плохой дифференцированности слухового восприятия. Их словарный запас меньше, чем при детей с астенической формой. У детей со стенической формой различные успехи в учебе. Отмечаются удовлетворительные пространственные и отчасти временные представления. Расстройства внимания менее тяжелы и обнаруживаются лишь в сравнении с процессами устойчивости, распределенности и переключаемости внимания у здоровых.    

Почти у всех имеются довольно грубые нарушения памяти. Они проявляются в худшем непосредственном запечатлении наглядного и словесного материала, в невозможности использовать приемы осмысленного запоминания. В процессе припоминания, при воспроизведении они не проявляют достаточной активности. Индивидов с относительно хорошей механической памятью мало – около 20%.  

Наибольшую часть индивидов отличают живые, яркие, достаточно сильные и синтонные эмоциональные проявления. В связи с этим они стремятся к обществу сверстников, привязаны к родителям в большей мере, чем представители других форм. В целом же чувства этих детей отличаются недостаточной зрелостью, недифференцированностью. У половины из них аффективные проявления были плохо сбалансированы. Почти у 50% из них преобладающий фон настроения добродушный и беспечный. У них меньше, чем у других,  поведение носит импульсивный и хаотичный характер, однако и у них практически отсутствует борьба мотивов. Они почти не учитывают возможные последствия своих действий. Все же, несмотря на это, их в сравнении с представителями других форм  можно считать наиболее актив-ми, самостоятельными и  трудоспособными.      

В этиологии этой формы умственно отсталых имеет значение наследственное отягощение. Так, число пожилых родителей значительно выше, чем при других формах. У половины этих детей родители – психопаты или алкоголики. У трети матерей отмечались угрожающие выкидыши и токсикозы беременных. Половина этих детей воспитывалась в условиях полной или частичной депривации в связи с болезнями или смертями матерей. Около 3/4 детей воспитывались в семьях с очень низким культурным уровнем. Таким образом, причина стенической формы умственной отсталости - сочетание отягощенной наследственности и средовых вредностей. 

Итак, признаки стенической формы включают: 1. равномерность психического недоразвития. Степень поражения интеллекта и памяти соответствует глубине нарушений эмоционально-волевой сферы. Школьная успеваемость и приобретенные навыки этими детьми в значительной мере соответствуют выраженности их психического дефекта.  2. недоразвитие  моторики, затруднения в пространственной организации движений. Однако степень этих нарушений значительно меньшая, чем у детей с другими формами. Уровень моторного развития у  детей отстает от хронологического возраста и чаще всего соответствует интеллектуальному недоразвитию. Более глубокое недоразвитие моторики, не соответствующее интеллектуальному развитию, у детей с атонической формой, и астенической форме встречается в 9-10 раз чаще.

Положение И. Сеченова о том, что «все внешние проявления мозговой деятельности могут быть сведены на мышечное движение» остается абсолютно актуальным и на сегодняшний день.

Эпилептиформные припадки у индивидов со стенической формой  встречаются менее, чем в 10% случаев. Очаговые поражения ЦНС и вегетативные расстройства характерны для четверти случаев, что значительно реже, чем при атонической форме. Соматические особенности: замедленный рост, низкая масса тела, слабая физическая сила, плохой иммунитет, физический инфантилизм или диспластическое телосложение наблюдаются намного чаще.

Атоническая форма умственной отсталости

В клинической картине на первый план выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению. Это проявляется в форме чрезмерной  отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению, часто достигающей степени апрозексии. Они не могут сосредоточиться на сколько-нибудь значительный период времени, их объекты внимания очень быстро сменяют друг друга. Если в их поле зрения попадает какой-нибудь предмет, то они бегло скользят по нему взглядом или, смотрят в другую сторону, отвлекаются  чем-либо. Все-таки собеседникам удается стимулировать внимание многих детей. Благодаря этому они оказываются способными в той или иной мере осваивать учебные навыки. Половина детей под влиянием постоянных побуждений в процессе индивидуальных занятий осваивает чтение, письмо, а часть из них и счетные операции. Многим детям стимуляция не помогает. Для них практически любое психическое напряжение является непосильной задачей. Они обычно не отвечают ни на зов, ни на обращенный к ним вопрос. Их первоначальные ответы нередко оказываются случайными.

Только после повторных вопросов они дают иногда адекватные реакции и тем самым показывают понимание вопроса и нередко существа дела, о котором идет речь. Недостаточность психического напряжения детей обнаруживается также в их низкой активности или даже полной бездеятельности. Все же в условиях семьи часть таких детей в состоянии под наблюдением и при побуждении родителей мыть полы, приносить воду, оставаясь при этом неспособными к обучению. Поведение этих детей непоследовательное, а часто и явно нецеленаправленное, «полевое» и зависимое от случайностей ситуации.              

Моторное беспокойство складывается из повторяющихся элементарных движений или действий. У 1/3 больных стереотипии занимают заметное место. Одни постоянно стригут бумагу, вертят в руках колесики, веревку, открывают и закрывают кран, двери; другие вращаются на одном месте, хлопают в ладоши, размахивают руками, а третьи – повторяют одни и те же слова или выражения. Почти половина детей часто совершает нелепые поступки. Дети гримасничают, принимают неестественные позы, собирают ненужные бумажки, не удерживаются в рамках режима, задают нелепые вопросы, сочиняют новые слова.  Их нецеленаправленное, беспокойное, однообразное, а иногда и нелепое поведение, затрудняющее воспитание и обучение – помеха в освоении навыков самообслуживания. Около 20% больных  не могут существовать без постоянной помощи вовсе, а 40% детей обслуживают себя лишь частично. 

Для этих детей характерна невозможность установления с ними настоящего контакта. Одни не умеют, хотя и стремятся, вступить в общение со сверстниками, другие – почти постоянно пребывают в одиночестве.

У этих детей имеются и другие нарушения аффективно-волевой сферы. Наряду с недостаточной дифференцированностью, уплощенностью и грубостью чувств часть детей отличается недостаточной отзывчивостью и неумением синтонно реагировать на переживания окружающих людей. Однако для большинства из них эмоции матери,  родных – достаточный стимул, вызывающий адекватные, хотя, возможно,  и более примитивные чувства.

В то же время их интересы к играм, развлечениям недостаточно яркие и быстро угасающие. У большинства больных имеют место эмоции различной степени выраженности и избирательности. Аффективная жизнь более чем у половины детей сопровождается эпизодически выраженной возбудимостью, раздражительностью или истощаемостью.  

В процессе своей хаотической активности они тащат любые предметы в рот. У части из них – гиперсексуальность, проявляющаяся «эксгибиционизмом» или мастурбацией. У 25% детей влечения расторможены, у меньшей части – ослаблены.            

Речевое недоразвитие наблюдается у 25% больных. Редкое пользование речью из-за недостаточной активности встречается еще в 25%. Часть детей склонна к стереотипиям в речи и к эхолалиям. У всех детей имеются нарушения целенаправленности, темпа, содержательности речи (резонерство), а также нарушения произношения. Они очень часто обладают хорошим слухом и музыкальной памятью.          

Недоразвитие моторики у 75% детей проявляется в том, что они не способны овладеть тонкими моторными навыками: самостоятельной едой, одеванием, застегиванием пуговиц, шнурованием, рисованием, письмом. Движения и действия могут быть значительно замедленны. У половины детей имеется неврологическая микросимптоматика, либо грубые очаговые поражения: парезы, гиперкинезы, апраксии. Мышечная гипотония очень распространена. Обнаруживаются признаки гипертензии, диспластическое строение тела.          

Этиология. Для атонической формы типична наследственная отягощенность эпилепсией, психозами, психопатиями, хроническим алкоголизмом. Отмечаются серьезные соматические болезни матерей. Перинатальная патология отмечена почти у половины  больных. Тяжелые заболевания (менингоэнцефалиты, дизентерия) или многократно повторяющиеся заболевания на первом году жизни наблюдаются у половины детей. В связи с различными вредностями в раннем возрасте может быть временная утрата навыков (регресс).   

Психическое недоразвитие у 2/3 детей соответствует легкой, а у 1/3 – умеренной и тяжелой степени умственной отсталости.  Грамоте смогли обучиться только 45% детей.

Итак, для атонической формы умственной отсталости типичны неспособность к психическому напряжению, колебание психического тонуса, резкое нарушение целенаправленной активности от аспонтанности до двигательного беспокойства, отсутствие планомерного поведения, апрозексия, нарушение тонкости эмоциональных реакций, неустойчивость аффективного фона, изменение инстинктов. 

Неспособность к психическому напряжению является  следствием поражения глубоких образований мозга. Отсутствие  какого-либо плана -  изменение активности (моторное беспокойство), крайняя непоследовательность, нецелесообразность и нелепость поступков, сочетание со стереотипиями, персеверациями, импульсиями – все это может быть объяснено поражениями функциональных мотивационных систем  и систем, ответственных за познавательную деятельность. За наличие «эпилептогенного» очага говорят мышечная гипотония, вегетативно-трофические нарушения, ожирение, атрофические изменения в области желудочков мозга.

Случай болезни. Коля, 13 лет. Родился от пожилых родителей. Имеет двух взрослых здоровых сестер с высшим образованием. От 5-й беременности. Родился в асфиксии. На 3-й день перенес остановку дыхания.

Сидит с 8 месяцев, ходит с 1 г 3 мес. В 2 года отмечался аффективно-респират-й приступ. До 3 лет трижды перенес приступы лихорадки (39°) с рвотой. В 5 лет была пневмония и ветряная оспа. Развитие протекало с задержкой, одевался с 7 лет, завязывает шнурки с 9 лет. Долго не мог есть сам. Моторика крайне неловкая.

С 4 лет в детсаде, сторонился детей, не играл с ними, был малоактивен, никаких новых навыков не приобрел, был малодоступен для контакта, совершал различные стереотипные движения. Дома добродушен, покладист, привязан к родителям. Обучается с 8 лет. В этом возрасте еще не различал право-лево, с трудом осваивал порядковый счет. На занятиях сидел под партой, отказался работать. Писать в первом классе не научился, читал очень плохо, путал и переставлял буквы. Будучи переведенным в коррекционную школу, в первом классе проучился четыре года. В первый год почти не мог сидеть за партой. С течением времени стал менее суетливым, но поведение  оставалось прежним: без причины смеялся, жевал носовой платок, постоянно возился со своим портфелем, ронял из него вещи, не умел собрать их. Вне занятий иногда становился более возбужденным, обижался, плакал. Как правило, никакой инициативы не проявлял, был бездеятелен. Речь долгое время оставалась косноязычной, временами заикался. В течение двух лет обучения не смог научиться обводить буквы и слова по образцам. Несколько минут пытался работать, а затем рисовал каракули. С трудом выполнял простейшие счетные операции, не умел даже списывать примеры с доски. Долго не мог освоить пространственные представления, путал цвета.