Врожденные пороки сердца и беременность

Аортальный стеноз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный аортальный стеноз чаще возникает  при двустворчатом аортальном клапане. Если площадь отверстия аортального  клапана менее 1 см2, развивается обструкция выносящего тракта левого желудочка с последующей его гипертрофией. Ограничение сердечного выброса влечет за собой снижение коронарного кровотока и ишемию миокарда. Любая дополнительная нагрузка может вызвать стенокардию или развитие острой левожелудочковой недостаточности. Поскольку беременность значительно увеличивает нагрузку на сердце, при тяжелом аортальном стенозе прогноз неблагоприятный. Снижение общего периферического сосудистого сопротивления, обусловленное беременностью, в сочетании со сниженным сердечным выбросом приводит к нарушению коронарного кровотока, ишемии мио­карда, артериальной гипотонии.  

При тяжелом аортальном стенозе показано прерывание беременности, поскольку материнская смертность достигает 15%.  

Синдром Марфана — наследственная болезнь соединительной ткани. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется миксоматозной дегенерацией митрального клапана (пролапс) и кистозным медионекрозом аорты. При пролапсе митрального клапана с умеренной регургитацией беременность протекает благоприятно, при выраженной регургитации в связи с увеличением ОЦК во время беременности повышается риск левожелудочковой недостаточности. Выраженная дилатация корня аорты (более 4 см) на фоне изменений структуры сосудистой стенки во время беременности может привести к разрыву аорты, что является основной причиной смерти беременных с синдромом Марфана.  

Синдром Эйзенменгера — развитие необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо в результате сообщения между системной (большой круг) и легочной циркуляцией (малый), при этом причины этого порока — большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и др. Когда давление в легочной артерии превышает системное, направление сброса крови меняется (справа налево) и в большой круг начинает поступать бедная кислородом кровь. Нарастанию сброса крови справа налево способствуют и физиологические изменения во время беременности (снижение общего периферического сопротивления, повышение свертываемости крови).  

Материнская смертность достигает 50%. Беременность противопоказана.  

Влияние на плод у  беременных с врожденными пороками сердца. Риск рождения ребенка с  идентичным материнскому врожденным пороком сердца составляет 10—22%. Возможна задержка роста плода, перинатальна смертность высокая. Риск рождения ребенка с синдромом Марфана у матери с аналогичным заболеванием достигает 50%.