Врожденные пороки сердца и беременность

5. Сердечно-сосудистые средства во время беременности не отменяют, за исключением тех, которые неблагоприятно влияют на плод. К последним относятся варфарин и ингибиторы АПФ. Варфарин вызывает у плода пороки развития (гипоплазию хрящей носа, умственную отсталость и атрофию зрительного нерва), ингибиторы АПФ — развитие у новорожденного тяжелой ОПН или гибель плода. Препараты, опыт применения которых во время беременности невелик, лучше не назначать.  

В. Ведение родов  

1. Положение тела. Положение лежа на спине неблагоприятно как для матери, так и для плода. При этом из-за сдавления маткой развивается синдром нижней полой вены — уменьшается венозный возврат, развивается артериальная гипотония. В момент схватки сердечный выброс снижается, а между схватками — наоборот, значительно возрастает. Уменьшение плацентарного кровотока в момент схватки может вызывать внутриутробную гипоксию, а значительное повышение сердечного выброса — развитие или усугубление сердечной недостаточности у роженицы.  

2. Широко применяют  обезболивание, поскольку боль  и эмоциональное напряжение увеличивают  нагрузку на сердце. В большинстве  случаев используют эпидуральную анестезию. Введение местных анестетиков в эпидуральное пространство вызывает периферическую вазодилатацию — снижение ОПСС. Снижение посленагрузки при аортальном стенозе может сопровождаться усилением артериальной гипотонии и декомпенсации состояния больной. В этом случае для эпидуральной анестезии лучше использовать наркотические анальгетики.  

3. Второй период  родов сокращают, так как переутомление  роженицы и длительные потуги  приводят к повышению давления  в правых отделах сердца и  могут усугубить сердечную недостаточность.  Назначают акушерские щипцы или  вакуум-экстракцию. Метод выбирают  на основании обычных акушерских  показаний.  

4. Поскольку кесарево  сечение не предотвращает гемодинамических  нарушений и осложнений, его выполняют  только по акушерским показаниям.  

5. Мониторинг гемодинамики  в течение родов показан при  сердечной недостаточности III и  IV функциональных классов. Для  этого требуется катетеризация  легочной артерии.  

IV. Ведение беременности  при отдельных заболеваниях сердца  

А. Врожденные пороки. В последнее время число беременных с врожденными пороками сердца значительно  увеличилось. Благодаря современным  методам лечения эти больные, ранее погибавшие в детстве, доживают до детородного возраста.  

1. Дефект межпредсердной перегородки — самый распространенный врожденный порок сердца у беременных.  

а. Гемодинамика. Заболевание  часто протекает бессимптомно. При  физикальном исследовании выслушивается систолический шум. В результате сброса крови слева направо увеличивается легочный кровоток. Однако тяжелая легочная гипертензия развивается редко.  

б. Течение беременности. Тактика ведения беременности и родов у женщин с дефектом межпредсердной перегородки зависит от тяжести легочной гипертензии. В отсутствие легочной гипертензии беременность переносится хорошо и не влияет на течение заболевания. Напротив, легочная гипертензия повышает риск синдрома Эйзенменгера, при котором материнская смертность достигает 50% (см. гл. 4, п. IV.А.9). Назначают ЭхоКГ и катетеризацию правых отделов сердца.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 15% [4].  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии тактика  ведения такая же, как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение.  

2. Дефект межжелудочковой  перегородки  

а. Гемодинамика. Тяжесть  сердечной недостаточности зависит  от величины дефекта. При небольшом дефекте заболевание протекает благоприятно, легочный кровоток возрастает незначительно, при большом — сброс крови слева направо приводит к гипертрофии левого желудочка вследствие его объемной перегрузки. Значительное увеличение легочного кровотока приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. По мере нарастания легочной гипертензии меняется направление сброса крови (справа налево).  

б. Течение беременности. В отсутствие легочной гипертензии беременность благоприятно влияет на течение заболевания за счет снижения ОПСС и увеличения сердечного выброса. В случае давней гипертрофии левого желудочка увеличение ОЦК, характерное для беременности, повышает риск сердечной недостаточности. При легочной гипертензии повышается риск синдрома Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). У женщин, которым ранее была проведена хирургическая коррекция порока, беременность протекает без осложнений.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 22% [4].  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии беременность ведут как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение и профилактика инфекционного эндокардита.  

3. Открытый артериальный  проток — один из самых распространенных  пороков сердца у беременных  в прошлом. Сейчас встречается  редко благодаря своевременной  хирургической коррекции.  

а. Гемодинамика изменяется так же, как при дефекте межжелудочковой перегородки (см. гл. 4, п. IV.А.2).  

б. Течение беременности. При небольшом диаметре открытого артериального протока беременность протекает благоприятно. Развитие легочной гипертензии повышает риск синдрома Эйзенменгера и его осложнений (см. гл. 4, п. IV.А.9).  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет 10—15%.  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии беременность ведут как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение и профилактика инфекционного эндокардита.  

4. Коарктация аорты часто сочетается с такими пороками, как двустворчатый аортальный клапан и мешковидные аневризмы церебральных артерий.  

а. Гемодинамика. Вследствие препятствия кровотоку, как правило, резко повышается систолическое  АД и развивается гипертрофия  левого желудочка. Снижается кровообращение в нижней половине тела.  

б. Течение беременности. При коарктации аорты беременность обычно протекает благоприятно. В редких случаях (при длительно существующей гипертрофии левого желудочка) развивается сердечная недостаточность. Кроме этого, у беременных меняется структура сосудистой стенки, что повышает риск расслаивания аорты.  

в. Влияние на плод. Из-за снижения плацентарного кровообращения возможна внутриутробная задержка развития. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. Для предупреждения расслаивания и  разрыва аорты назначают гипотензивные  средства. Проводят профилактику инфекционного  эндокардита.  

5. Тетрада Фалло — порок сердца, включающий стеноз устья легочного ствола, гипертрофию правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Это самый распространенный среди врожденных цианотических пороков сердца у беременных.  

а. Гемодинамика. Вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает сброс крови справа налево и в большой круг поступает кровь с низким содержанием кислорода. Развивается гипертрофия правого желудочка.  

б. Течение беременности. Беременные, которым проведена полная хирургическая коррекция, не входят в группу риска. Без хирургической коррекции порока больные редко доживают до детородного возраста. Снижение ОПСС (характерное для беременности) усугубляет сброс крови справа налево. Уменьшается sO2. При гематокрите ниже 60%, насыщении гемоглобина артериальной крови кислородом менее 80%, обмороках в анамнезе и значительном повышении давления в правых отделах сердца прогноз крайне неблагоприятный. Во время беременности после неполной хирургической коррекции, например операции Блелока—Тауссиг (наложение анастомоза между правыми подключичной и легочной артериями), Поттса (наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией) или Уотерстона в модификации Кули (наложение анастомоза между восходящей аортой и правой легочной артерией), высок риск усугубления сердечной недостаточности, даже если до беременности состояние было удовлетворительным. Для уточнения прогноза проводят тщательный сбор анамнеза, определяют гематокрит, sO2 и измеряют давление в правых отделах сердца.  

в. Влияние на плод. Из-за низкого sO2 велик риск внутриутробной задержки развития. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 15—20% [4].  

г. Ведение беременности. Усугубление обструкции выносящего тракта правого желудочка и увеличения сброса крови справа налево очень  опасно. В связи с этим важно  избегать гиповолемии. Для профилактики гипоксии назначают ингаляцию кислорода.  

6. Аортальный стеноз  бывает врожденным и приобретенным.  Врожденный аортальный стеноз  чаще всего возникает на фоне  двустворчатого аортального клапана.  В детском возрасте заболевание  обычно не проявляется, но с  возрастом, по мере увеличения  размеров сердца, симптомы аортального  стеноза нарастают.  

а. Гемодинамика. Если площадь отверстия аортального клапана меньше 1 см2, развивается обструкция выносящего тракта левого желудочка с последующей его гипертрофией. Ограничение сердечного выброса влечет за собой снижение коронарного кровотока и ишемию миокарда. В этом случае любая дополнительная нагрузка может вызвать приступ стенокардии или развитие острой левожелудочковой недостаточности.  

б. Течение беременности. Поскольку беременность значительно увеличивает нагрузку на сердце, при тяжелом аортальном стенозе прогноз неблагоприятный. Вследствие обструкции выносящего тракта левого желудочка увеличение сердечного выброса достигается только за счет повышения ЧСС. Тахикардия укорачивает диастолу. Это, соответственно, снижает коронарный кровоток и время наполнения левого желудочка. Снижение ОПСС, обусловленное беременностью, в сочетании с ограниченным сердечным выбросом приводит к артериальной гипотонии и обморокам. При тяжелом аортальном стенозе показано прерывание беременности, поскольку материнская смертность достигает 15%.  

в. Влияние на плод. Из-за осложнений у матери аортальный стеноз сопровождается высокой перинатальной смертностью. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. При тяжелом аортальном стенозе  показан строгий постельный режим. Для поддержания венозного возврата проводят профилактику гиповолемии и рекомендуют ношение эластичных чулок. Проводят лечение сердечной недостаточности. При механическом протезе клапана показана антикоагулянтная терапия. Поскольку в I и во II триместрах беременности варфарин противопоказан, больной назначают гепарин. Во всех случаях аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита.  

7. Стеноз клапана  легочной артерии. В отличие  от аортального стеноза, заболевание  обычно не прогрессирует с  возрастом.  

а. Гемодинамика. Легкий стеноз обычно протекает бессимптомно, тяжелый — вызывает обструкцию выносящего тракта правого желудочка и его  гипертрофию. Кроме того, при тяжелом  стенозе снижаются давление наполнения левого желудочка и сердечный  выброс. Клинические проявления тяжелого стеноза включают одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость.  

б. Течение беременности. При легком стенозе беременность протекает благоприятно, при тяжелом — фиксированный сердечный выброс и увеличение ОЦК (характерное для беременности) повышают риск сердечной недостаточности.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. Проводят профилактику инфекционного  эндокардита, гипер- и гиповолемии. Лечат правожелудочковую недостаточность. Если медикаментозное лечение неэффективно, показаны баллонная вальвулопластика или вальвулотомия.  

8. Синдром Марфана — это наследственная болезнь соединительной ткани. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется миксоматозной дегенерацией клапанов сердца (чаще митрального) и кистозным медионекрозом аорты, ведущим к развитию аневризм.  

а. Гемодинамика. В  большинстве случаев наблюдается  пролапс митрального клапана. При  этом вследствие регургитации возникают дилатация левого предсердия и компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Со временем развивается левожелудочковая недостаточность. Дилатация левого предсердия повышает риск мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений. При поражении аорты развивается дилатация ее корня. Это приводит к аортальной регургитации, хронической перегрузке и дилатации левого желудочка. При значительной дилатации корня аорты возможен ее разрыв.