Врожденные пороки сердца и беременность

б. Течение беременности. Поскольку за счет снижения ОПСС рефлекторно повышается сердечный выброс, при пролапсе митрального клапана с регургитацией беременность протекает благоприятно. Однако в связи с увеличением ОЦК во время беременности при выраженной регургитации повышается риск левожелудочковой недостаточности. Кроме того, у беременных изменяется структура стенки аорты, значительно повышается риск ее разрыва. Разрыв аорты — основная причина смерти беременных с синдромом Марфана. Ранее считалось, что материнская смертность при синдроме Марфана составляет примерно 50%, однако эти данные оказались сильно завышены. При диаметре корня аорты менее 4 см прогноз обычно благоприятный [5].  

в. Влияние на плод. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Риск рождения ребенка с синдромом Марфана достигает 50%.  

г. Ведение беременности. Для уменьшения нагрузки на стенку аорты назначают бета-адреноблокаторы. Проводят профилактику инфекционного эндокардита.  

9. Синдром Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо. Причины: большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и ряд других врожденных цианотических пороков сердца.  

а. Гемодинамика. На ранней стадии в результате сброса крови слева направо увеличивается  легочный кровоток и развивается  легочная гипертензия. Позже давление в обеих половинах сердца выравнивается, сброс крови становится перекрестным. Когда давление в легочной артерии  превышает системное, направление сброса крови меняется (справа налево) и в большой круг начинает поступать бедная кислородом кровь. Последующее развитие компенсаторного эритроцитоза повышает риск тромбоэмболических осложнений.  

б. Течение беременности. При синдроме Эйзенменгера прогноз крайне неблагоприятный. Беременность сопровождается снижением ОПСС (которое усугубляется в случае кровотечения) и увеличением свертываемости крови (повышается риск тромбоэмболии ветвей легочной артерии с последующим увеличением легочного сосудистого сопротивления). Все это способствует изменению направления (справа налево) и нарастанию сброса крови. Из-за значительных колебаний ОЦК наибольшую опасность представляют роды и послеродовой период. Вследствие развития стойкой гипоксемии материнская смертность достигает 50% [6]. Риск смерти при синдроме Эйзенменгера особенно высок при прогрессирующей легочной гипертензии, когда ингаляция кислорода неэффективна.  

в. Влияние на плод. Характерна внутриутробная задержка развития. Высокая перинатальная смертность (28%) обычно обусловлена недоношенностью [6].  

г. Ведение беременности. При синдроме Эйзенменгера беременность рекомендуют прервать. Если же женщина настаивает на ее сохранении, требуется тщательное наблюдение. Для того чтобы предотвратить нарастание сброса крови и изменение его направления, а также снизить потребность в кислороде, назначают длительный постельный режим, проводят профилактику гиповолемии. Поскольку гипоксия, ацидоз и гиперкапния повышают легочное сосудистое сопротивление, важно следить за кислотно-щелочным равновесием. Назначение гепарина для профилактики тромбоэмболических осложнений, по некоторым данным, неэффективно, а иногда и опасно, так как повышается риск кровотечений [7]. Поскольку после кесарева сечения материнская смертность достигает 75%, родоразрешают через естественные родовые пути. Высокий уровень смертности при кесаревом сечении, вероятно, обусловлен резким снижением внутрибрюшного давления вследствие быстрого извлечения плода, а также колебаниями ОЦК вследствие кровопотери. Для мониторинга гемодинамики во время родов катетеризируют периферическую и легочную артерии. Контролируют КДД в правом желудочке и АД. При появлении или нарастании сброса крови справа налево требуется неотложное лечение. В случае артериальной гипотонии назначают вазопрессорные средства. Показаны ингаляция кислорода и укорочение второго периода родов путем наложения акушерских щипцов.

Возможность беременности при пороках сердца.

Современная медицина обладает достаточно эффективными методиками, позволяющими вычислить степень  риска, связанного с беременностью  и родами у женщин с пороками сердца. С их помощью врачи помогают женщине  определить оптимальное время для  зачатия или решить судьбу незапланированной  беременности.

Важнейшим из методов  оценки состояния сердечно-сосудистой системы при пороке сердца является УЗИ сердца - эхокардиография. Она безвредна и помогает объективно оценить состояние полостей, клапанов и отверстий сердца. Вспомогательную роль в диагностике пороков сердца играют электрокардиография (графическая регистрация электрической активности сердца), фонокардиография (графическая регистрация звуковых явлений сердца) и допплерография (УЗИ, позволяющее оценить кровоток).

У беременных пороки сердца составляют от 0,5% до 10% всех заболеваний  сердца. Чаще всего обнаруживается дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока. Женщины с вышеназванными пороками обычно (при соответствующем лечении, компенсирующем порок) хорошо переносят беременность и роды.

В настоящее время  возможность родить появилась и  у многих женщин, перенесших операцию на сердце. Восстановительный период после такой операции составляет, как правило, 1 год. Поэтому именно через год можно планировать беременность — конечно, при отсутствии противопоказаний неблагоприятный результат операции, развитие заболеваний, осложняющих послеоперационную реабилитацию и снижающих эффект от операции). Излишне напоминать о том, что вопрос о возможности беременности и допустимости родов должен решаться индивидуально до беременности в зависимости от общего состояния женщины, характера заболевания, тяжести операции и тд. После комплексного обследования пациентки врач может дать вполне определенное заключение.

Однако при стабилизации состояния женщины после хирургического лечения (шва терапевтического) беременность на фоне растущей нагрузки на сердце увеличивает  риск развития рецидива основного заболевания (ранее компенсированный порок может  стать декомпенсированным) - это еще один аргумент в пользу необходимости консультаций с врачом и медицинского наблюдения до и во время беременности, даже если самой женщине кажется, что она здорова и полна сил.

Существуют тяжелые  пороки сердца со значительными нарушениями  кровообращения (стеноз устья легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и др.), при наличии которых могут развиваться столь драматические нарушения работы сердечно-сосудистой системы, что в 40-70 % случаев приводят к гибели беременной, поэтому при этих пороках беременность противопоказана!

Такие пороки могут  передаваться по наследству, причем вероятность  передачи заболевания ребенку определяется в каждом конкретном случае. Например, если порок сердца имеется у двух или более членов семьи, то вероятность  его наследования увеличивается.

Вообще прогноз  для будущей матери и ребенка  тем хуже, чем более выражено нарушение  кровообращения и активность ревматического процесса. При тяжелой сердечной  недостаточности и высокой степени  активности ревматического процесса беременность противопоказана. Однако вопрос о сохранении беременности решается пациенткой и  врачом в каждом случае индивидуально.

Ведение беременности.

Во время беременности значительно возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему. К концу второго триместра беременности скорость циркуляции крови возрастает примерно на 80%. Объем циркулирующей крови увеличивается также - на 30-50% к восьмому месяцу беременности. Это и понятно - ведь к материнской системе кровообращения присоединяется еще и кровоток плода. При такой дополнительной нагрузке у трети беременных со здоровым сердцем могут возникать нарушения сердечного ритма и работы клапанов сердца, что же говорить о женщинах с пороками сердца! В случае необходимости медикаментозное лечение при пороках сердца проводится на протяжении всей беременности. Цель лечения – нормализация кровообращения и создание нормальных условий для развития плода. Применяют сердечные гликозиды, антиаритмические, мочегонные, сосудорасширяющие, антиагреганты и антикоагулянты. Вопрос о назначении препаратов и их дозах решается индивидуально в соответствии со сроком беременности и степенью выраженности нарушения кровообращения. При неэффективности терапии прибегают к оперативному лечению, предпочтительно на 18-26 неделе беременности. На протяжении всей беременности проводится кардиотокография (УЗИ сердца плода). При помощи допплерографии исследуют маточно-плацентарный и фетальный (плодовый) кровоток для исключения гипоксии плода. Естественно, осуществляется постоянный контроль за состоянием сердца матери.

Нередко даже при  исходно компенсированном пороке во время беременности возможны осложнения, поэтому каждая беременная с пороком  сердца должна трижды проконсультироваться у кардиолога. Первый раз - на сроке  до 12 недель беременности, когда после  тщательного кардиологического  и, при необходимости, ревматологического, обследования решается вопрос о возможности  сохранения беременности. Второй раз - в период с 28 до 32 недели, когда нагрузка на сердце женщины особенно велика и очень важно провести профилактическое лечение, Ведь большая нагрузка на сердце в это время может привести к развитию:

хронической сердечной  недостаточности, характеризующейся  утомляемостью, отеками, одышкой, увеличением  печени;

нарушений ритма  сердца;

острой сердечной  недостаточности и ее крайнего проявления - отека легких и тромбоэмболии (то ость закупорки артерий легких тромбами) в большом круге кровообращения и легочной артерии (эти состояния  представляют непосредственную угрозу жизни, их необходимо немедленно устранить  в условиях реанимационного отделения).

Эти осложнения могут  возникнуть не только во время беременности, но и в родах, и в раннем послеродовом периоде.

Для ребенка подобные нарушения материнского кровообращения чреваты нехваткой кислорода (гипоксией). Если не принять своевременно меры, может наблюдаться задержка внутриутробного  развития, недостаточная масса плода (гипотрофия).

Третья госпитализация осуществляется за две недели до родов. В это время проводится повторное  кардиологическое обследование и вырабатывается план родов, проводится подготовка к  ним.

Рекомендации женщинам, страдающим пороками сердца. Помните, что основной причиной неблагоприятного исхода беременности и родов у  тех женщин с пороками сердца, которым  беременность в принципе не противопоказана, является недостаточное или нерегулярное обследование в женской консультации, отсутствие комплексного ведения беременности акушером и кардиологом и, как  следствие, неэффективность лечебных мероприятий и ошибки в ведении  родов и послеродового периода.

Поэтому:

постарайтесь не допускать внеплановой беременности;

проконсультируйтесь с наблюдающим вас кардиологом  до беременности, выясните, в состоянии  ли вы выносить ребенка и к какому способу родоразрешения вам следует готовиться;

если вы страдаете  врожденным пороком сердца, непременно до беременности посетите генетическую консультацию;

узнайте, какого режима вам следует придерживаться, чтобы  не подвергать риску себя и будущего ребенка, как правильно питаться, какие лечебно-физкультурные упражнения могли бы помочь вам выносить и  родить ребенка;

не пропускайте  назначенных вам посещений женской  консультации и приемов у кардиолога, вовремя проходите все предписанные обследования;

не отказывайтесь  от приема лекарств и от госпитализации, ведь от того, насколько эффективно поддерживается работа вашего сердца, зависит не только ваше самочувствие, но и здоровье и жизнь вашего малыша!

УЗД сердечно-сосудистой системы.

УЗИ сердца позволяет  в режиме реального времени увидеть  створки клапанов, оценить характер их движения, измерить размеры камер  сердца и основных магистральных  сосудов, толщину стенок сердца, оценить  функцию сердечной мышцы, состояние  перикарда. Используя доплерографические методики можно оценить внутрисердечный кровоток.

Проведение эхокардиографического исследования показано при боли в области сердца, изменениях электрокардиограммы, шумах в сердце при аускультации, нарушениях ритма сердца, артериальной гипертензии, инфаркте в анамнезе, кардиомиопатиии, врожденных пороках сердца, пороках клапанов сердца, протезированных клапанах сердца, наличии признаков сердечной недостаточности.

В последние годы возросло число людей, страдающих тромбофлебитом, варикозным расширением вен нижних конечностей. Пациенты, страдающие данной патологией, должны следить за состоянием сердца. Одно из осложнений тромбофлебита - это тромбоэмболия в систему  легочной артерии.

Хронические воспалительные заболевания малого таза могут вызвать  тромбофлебит вен малого таза и тромбоэмболию, поэтому рекомендуется проведение обследования сердца до начала противовоспалительной  терапии. 

3. Родоразрешение

Госпитализация рекомендуется  на 37-38 недели беременности для подготовки к родам и выбора метода родоразрешения. Родоразрешение через естественные родовые пути возможно при коменсации кровообращения. Обезболивание в родах обязательно.

Вопрос врачебной  тактики в родах имеет особое значение. Лучший выбор — ранняя госпитализация в 36-37 недель беременности. План родоразрешения составляется консультативно с участием акушера, кардиолога или терапевта и анестезиолога. Выбор метода строго индивидуален для каждой больной в зависимости от ситуации.