Полинейропатия

Феномен Стюарта – Холмса (неспособность больного удержать сгибание собственной руки в локтевом суставе, когда исследующий внезапно прекратил препятствовать этому движению; рука продолжает первоначальное движение и ударяет в грудь больного)отсутствует.

Асинергия Бабинского (лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, вместо туловища поднимаются ноги) отсутствует.

Реакция опоры ( сгибание  (отрицательная Р. о.) или  разгибание (положительная Р. о.) конечности соответственно при пассивном сгибании или разгибании пальцев) - отрицательная.

Мозжечковая атаксия (недостаток координации при выполнении произвольных движений, нарушение равновесия при стоянии и ходьбе – статолокомоторная атаксия, нарушении координации двигательных актов – динамическая атаксия, контроль зрения не компенсирует нарушение)отсутствует

Заднестолбовая атаксия ( нарушение статики при поражении задних канатиков спинного мозга.компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела:как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть)отсутствует

Лобная  атаксия ( больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу поражения сторону)отсутствует

Вестибулярная атаксия ( нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой) отсуствует 

Чувствительность:

Болевая, температурная, тактильная, мышечно-суставное  чувство ( исследуют при проведении пассивных движений в мелких и крупных суставах конечностей), чувство давления (определяют по способности больного локализовать давление), чувство массы ( способность дифференцировать предметы одинаковой величины и формы), вибрационная чувствительность( ощущение приложенной ножки вибрирующего камертона), чувство локализации ( точное узнавание больным при закрытых глазах места раздражения), дискриминационная чувствительность( способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу), кинестетическая чувствительность( больной должен правильно определить направление смещения складки кожи), двухмерно-пространственное чувство( при закрытых глазах больной должен определить цифры, буквы начерченные тупым предметом на его коже), стереогноз (способность узнавать предметы на ощупь) сохранены по сегментарному, проводниковому и периферическому типу.

Чувствительность поверхностная и глубокая на туловище, верхних, нижних конечностях сохранена в полном объеме, анестезии( полная потеря чувствительности), аналгезии( потеря чувства боли), термоанестезии, гиперестезии, аллохейрии (локализация раздражителя не в том месте, где он наносится, а на противоположной стороне, обычно в симметричном участке), дизестезии (извращенное восприятие рецепторной принадлежности раздражителя), парестезии, гиперпатии отсутствуют

Боли (ноцицептивная: местная- возникает в области болевого раздражения, отраженная в зонах Захарьина-Геда- возникают при заболевании внутренних органов; невропатическая: проекционная- наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в зону ,иннервируемую данным стволом, иррадиирующая - возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва, каузалгия -приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, фантомные - наблюдаются у больных после ампутации конечности; психогенные боли) отсутствуют.

Проводниковый, сегментарный, периферический типы нарушения  чувствительности отсутствуют.

Симптомы  натяжения ( болевые симптомы, определяющиеся при поражении задних корешков,сплетений и стволов периферических нервов):

Ласега (при попытке согнуть прямую ногу в тазобедренном суставе возникает боль по ходу седалищного нерва (I фаза), при сгибании в коленном суставе боль прекращается (II фаза)) отрицательный

Мацкевича (у больного, лежащего на животе сгибают ногу в коленном суставе, возникают боли на передней поверхности бедра) отрицательный

Вассермана (боли на передней поверхности бедра при попытки поднять прямую ногу в положении лежа на животе) отрицательный

Сикара ( резкое тыльное сгибание стопы вызывает боль по ходу седалищного нерва) отрицательный

Нери (сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице) отрицательный

симптом посадки (неспособность сесть в постели из положения лежа на спине без сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах)отрицательный

Анталгическая поза не выявлена

Болевые точки тройничного нерва, затылочные, остистые, паравертебральные безболезненны,  болезненность нервных стволов не определяется.  

Вегетативно-трофическая  сфера:

Кожные  покровы: окраска бледно-розовая, без трофических изменений,отеков,потоотделение, сальность, температура в пределах нормы

Трофика кожи не изменена, пролежни отсутствуют, оволосение умеренное, соответственно возрасту и полу,  дермографизм рефлекторный выявляется, местный выявляется, красный, нестойкий. Подкожный жировой слой развит недостаточно, распределение клетчатки по мужскому типу, соответственно возрасту.

Пиломоторный рефлекс (сокращение мышц, поднимающих волосы, при механическом или термическом раздражении рецепторов кожи)- без патологических изменений.

При проведении ортоклиностатической пробы (ортостатический рефлекс возникает при переходе из горизонтального положения в вертикальное, выражается в учащении пульса на 10-12 уд\мин (пульс считают до пробы и в первую минуту после перемены положения) патологии не выявлено.  
Клиностатический рефлекс (получается при переходе из вертикального положения в горизонтальное, пульс в норме замедляется на 10-12 уд\мин.) без патологии.

Симптом Ашнера (замедление пульса на 8-10 уд\мин при надавливании в течение 20-30 сек. на глазные яблоки) в пределах нормы ( на 9-10уд/мин).

Синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм при поражении боковых рогов спинного мозга на уровне С 8- Th 1 верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола) отрицательный

Гемодинамическая  проба Боголепова ( при подъеме одной руки максимально кверху и одновременном опущении вниз другой с держанием их в таком положении полминуты,с последующим вытягиванием  перед собой) - окраска обеих кистей становится одинаковой через 30 с.

Тазовые функции не нарушены. Функции тазовых органов контролирует 

Высшие  корковые функции:

Гнозис

Зрительные  агнозии – при пораженни затылочной области (предметная, оптико-пространственная, буквенная, лицевая, апперцептивная, ассоциативная, симультатнтная), слуховые агнозии- при поражении височной доли в области извилины Гешля ( связанные с фонематическим слухом, неречевая (простая) агнозия, амузия, нарушение интонационной стороны речи), сенситивные агнозии- при поражении теменной области (тактильная (астереогноз), пальцевая агнозия, нарушение схемы тела (аутотопагнозия)),обонятельные, вкусовые не выявлены.

Праксис

Апраксия  моторная (больной не может выполнить действий по заданию и даже по подражанию, идеаторная ( больной не может выполнять действия по заданию с реальными и воображаемыми предметами), конструктивная ( больной не может создать качественно новый двигательный акт)отсуствуют.

Речь

Афазии: моторная- при поражении нижней лобной извилины-ценра Брока (нарушение произношения слов при относительно сохранном восприятии речи; афферентная, эфферентная, динамическая), сенсорная – при поражении височной доли –центра Вернике(акустико-гностическая – невозможность нормального восприятия своей и чужой устной речи), амнестическая (оптико-мнестическая, акустико-мнестическая- больной забывает названия предметов), семантическая( затруднения в понимании сложных логико- грамматических конструкций,особенно выражающих пространственное отношение)  не выявлены.

Дизартрия ( нарушение артикуляций), дислалия (фонетически неправильное произношение отдельных звуков),алалия (задержка речевого развития) 

Письмо

Аграфии (афатическая,апрактическая, конструктивная, чистая) не выявлены

Чтение

Алексии (оптическая – литеральная, вербальная, слуховая, кинетическая) отсутствуют

Счет  первичная и вторичная акалькулии не выявлены.

Псевдоамелия, псевдополимелия  отсутствует

Память гипомнезии, амнезии, псевдоамнезии отсутствуют.

Внимание  не нарушено . Способность к концентрации внимания сохранена. Интеллект соответствует возрасту.

Эмоциональная сфера без грубых нарушений.

Поведение спокойное. Сон без особенностей. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                                          Дневник 

31.05.10. Состояние,  самочувствие стабильное. Жалобы  прежние. Кожа чистая. Зев спокойный.  Сердце и легкие N. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез N. 

01.06.10. Состояние  стабильное. Новых жалоб нет. По  органам и системам без динамики. Стул, диурез N. 

02.06.10. Состояние  средней тяжести. Новых жалоб  не предъявляет. Соматический  и неврологический статусы стабильны.  Стул, диурез N. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                              Синдромолгический диагноз 

На  основании  жалоб больного при поступлении: на деформацию стоп (« конская стопа»), нарушение походки, быструю утомляемость, общую слабость и боль в ногах после длительной ходьбы; анамнеза настоящего заболевания: первые признаки заболевания появились в 4 года, когда впервые во время прогулки ребенок почувствовал слабость и боль в ногах после длительной ходьбы и попросился на руки. В 2008 году стала нарастать мышечная слабость, прогрессировала атрофия мышц, деформация стоп, нарушение походки. На ЭНМГ мышц нижних конечностей наблюдалась отрицательная динамика; анамнеза жизни: при рождении оценка  по шкале Апгар 5/7 баллов. С рождения переведен на 3 этап выхаживания недоношенных и новорожденных детей ДГКБ № 10 с диагнозом: натальная спинальная травма. Спастическая кривошея. Перинатальное поражение ЦНС, симптом двигательных нарушений, транзиторная лихорадка. С 2-месячного возраста наблюдался неврологом по поводу повышенной возбудимости, гиперактивности. Физическое и нервно-психическое развитие отставало. В 2 года логоневроз. С 3-х лет отставание в росте. Состоит на учёте у кардиолога с диагнозом «Пролапс митрального клапана, трикуспидальная регургитация I степени, дополнительные хорды левого желудочка.». У ребёнка рождённая дисплазия соединительной ткани, гипермобильность суставов; данных клинического обследования: повышенная растяжимость кожи, уменьшенное количество подкожной жировой клетчатки, гипотрофия мышц,  килевидная грудная клетка, гипермобильность суставов, эквиноварусная деформация стоп («конская стопа»), неправильная форма ног, высокий свод стоп. Слабая степень развития мышц, диффузная атрофия мышц обеих кистей и голеней, сниженный мышечный тонус. Неправильная  «утиная», неустойчивая походка, ребёнок высоко поднимает бёдра во время передвижения, чтобы избежать задевания пальцами стопы о поверхность («степпаж»). Неполный объем активных движений в голеностопном суставе; данных неврологического обследования: сила мышц в стопах снижена до 3 баллов на обеих конечностях. Тонус мышц верхних и нижних конечностей диффузно снижен. Симптом механической миотонии – положительный. Миастенические реакции выражены в дистальных отделах нижних конечностей. Коленный рефлекс снижен с обеих сторон. Ахиллов рефлекс отсутствует. Подошвенный рефлекс слабоположительный с 2-х сторон. Ребёнок не устойчив в позе Ромберга, из-за выраженной деформации стоп. Рефлекс Бабинского слабоположительный с 2-х сторон. Поверхностная и глубокая чувствительность не изменена. Отмечается гипогидроз стоп и кистей, дистальная гипотермия конечностей можно поставить предварительный диагноз: наледственная моторно-сенсорная полинейропатия II типа (аксональный вариант).