Полинейропатия

Синдром Гертвига-Мажанди (при частичном поражении медиального продольного пучка сочетанное отклонение глазных яблок на стороне очага книзу и кнутри, на другой стороне- кверху и кнаружи (косоглазие по типу качелей)) не выявляется.

Синдром  Парино (надъядерный парез взора вверх, возникающий при поражении задней спайки)-отсутствует.

Синдром Вебера  ( симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально- центральная гемиплегия)- отсутствует

V пара – ( n. trigeminus ,тройничный нерв: 1)глазной нерв: импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки верхней части носовой полосвти лобной и решётчатой пазух мозговых оболочек, от надкостницы и мышц верхней трети лица.2) верхнечелюстной нерв: чувствительность кожи нижнего века, наружного угла глаза, верзней части щёк, верхней губы, верхней челюсти и её зубов, слизистой оболочки нижней части носовой полости и гайморовой пазухи. 3)нижнечелюстной нерв : чувствительность нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и её зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щёк, нижней части ротовой полости языка + иннервация жевательной мускулатуры.)).

Движения  нижней челюсти в полном объеме,  напряжение и трофика жевательных мышц не нарушена.

Боли  и парестезии в лице отсутствуют

Болевые точки (точки выхода ветвей тройничного нерва – надглазничное, подглазничное, подбородочное отверстия) безболезненны

Чувствительность  кожи лица сохранена в полном объеме, периферические сегментарные расстройства чувствительности отсутствуют.

Надбровный ( гомолатеральное или двусторонее сокращение круговой мышцы глаза при ударе молоточком по краю надбровной дуги или глазницы), конъюнктивальный ( рефлективное закрытие века в ответ на стимуляцию конъюнктивы), корнеальный (рефлекторное закрытие века в ответ на стимуляцию роговицы)  и нижнечелюстной (сокращение жевательных мышц при ударе молоточком непосредственно по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы при полуоткрытом рте) рефлексы не изменены, рефлексы вызываются, живые, умеренной силы, симметричные.

VII пара – ( n. facialis, лицевой нерв- иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи, слёзную железу, стремечковую мышцу, вкусовая чувствительность 2/3 передние языка эфферентная иннервация подъязычной и подчелюстной желёз)

Иннервация  мимических мышц: наморщивание лба сохранено, лобные складки симметричны, глазные щели равномерны S=D, зажмуривание глаз полное, лагофтальм (неполное закрытие глаза при параличе лицевого нерва отсутствует). Положение углов рта симметричное, опущение отсутствует, носогубная складки выражены D=S, при оскале лицо симметрично, надувание щек  удовлетворительное, симметричное, лицо симметрично.

Вкус  на передних 2\3 языка не изменен.

Гиперакузия отсутствует, слезотечение отсутствует.

Симптом Белла (при попытке закрыть глаза, верхнее веко на стороне поражения не опускается, а глазное яблоко отклоняется кверху и кнаружи) отрицательный.

Симптом Гунна (уменьшение птоза верхнего века при открывании рта, жевании) - отрицательный.

Симптом  «крокодиловых слез» (возникновение во время еды слезотечения на стороне поражения) - отрицательный.

Синдром Мийяра-Гюблера ( поражение ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути- периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне) отсутствует

Синдром Фовилля ( более обширное поражение с вовлечением в патологический процесс ядра или волокон 6 пары- симптомокомплекс Мийяра –Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза т.е. сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока к наружи)отсутствует

VIII пара – ( n. vestibulocochlearis, слуховой и вестибулярный нервы- иннервация органа слуха и вестибулярного аппарата( положение головы, туловища и конечностей в пространстве)

Звон, шум  в ушах отсутствует, острота слуха  AS=AD,

Гипакузия (понижение остроты слуха), гиперакузия ( обострение слуха), анакузия (отсутствие слуха), слуховая агнозия, слуховые галлюцинации отсутствуют.

Вестибулярная система: головокружение в покое, при движении (системное – головокружение, при котором больному кажется, что все предметы вокруг него вращаются в определенном направлении – против или по часовой стрелке, качается земля. Может усиливаться при взгляде вверх или резком повороте головы, сопровождаться тошнотой, рвотой, затемнением сознания) не отмечается

Нистагм (ритмичное подергивание глазных яблок. Маятникообразный, толчкообразный, вертикальный, горизонтальный, ротационный, установочный, мелко- или крупноразмашистый) отсутствует.

Тошнота, рвота отсутствуют.

IX ( n. glosso-pharyngeus, языкоглоточный нерв) , X пары ( n. vagus,  блуждающий нерв)- обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию  глотки, гортани, мягкого нёба.

При поражении 9 пары: нарушение вкуса на задней трети языка, денервация околоушной железы,сопровождающаяся сухостью во рту, анестезия глотки на стороне поражения, снижение глоточного и нёбного рефлексов на стороне поражения, паралич мягкого нёба на стороне поражения, отклонение язычка в здоровую сторону, поперхивание при глотании, носовой оттенок голоса.

При поражении 10 пары: нарушение вкуса на задней трети языка, анестезия глотки, гортани, трахеи на поражённой стороне, снижение или выпадение глоточного и нёбного рефлексов на стороне поражения, односторонний паралич мягкого нёба, попёрхивание при глотании, провисание голосовой связки, голос хриплый с гнусавым оттенком, парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения)

Обе половины мягкого  неба в покое и  при произношении  звука «а». симметричны, напряжение одинаковое, положение язычка – по центру, отклонений нет.

Глотание  не затруднено. Фонация и артикуляция  не изменены (отсутствует гнусавость голоса). Поперхивание отсутствует.  Мягкое небо подвижно. Небные (при  прикосновении к мягкому нёбу - поднятие последнего и язычка) и глоточные ( кашлевое и рвотное движение при  прикосновении шпателя к задней стенке глотки ) рефлексы живые, S=D. Саливация в пределах нормы. Вкус на задней 1/3 языка на горькое и соленое сохранен. Гипогейзии (снижение вкуса), агейзии (потеря вкуса), гипергейзии (повышение вкуса) не наблюдается. Голос умеренно звонкий, парезов голосовых связок нет, дисфония ( нарушение голосообразования), дисфагия ( расстройство глотания) отсутствует.

Синдром Авеллиса ( сочетанное поражение nucl. ambiguus  или связанных с ним волокон 9 и 10 пар и пирамидного пути: на стороне поражения парез мягкого нёба и голосовой связки с нарушением глотания, фонации, речи, контралатерально - спастический гемипарез) отсутствует.

XI пара – ( n. accessories, добавочный нерв, иннервирует: грудино-ключично-сосцевидную и трапецевидную мышцы)

Положение плеч симметричное, S = D, пожимание плечами не затруднено, поднимание рук выше горизонтальной линии не ограничено. Голова расположена по средней линии. Поднимание плеч, головы, лопаток ,поворот головы не затруднены. Сила, напряжение и трофика грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц не снижены.  Кривошея (наклонное положение головы с поворотом её в противоположную сторону) отсутствует. 

XII пара – ( n. hypoglossus, подъязычный нерв иннервирует: мышцы языка)

Положение языка во рту обычное, при высовывании  язык располагается по средней линии. Атрофия мышц языка отсутствует, фибриллярные (быстрое сокращение отдельных мышечных волокон) подергивания мышц языка отсутствуют. Дизартрия ( нарушение речи) отсутствует.

 Глоссоплегия (отсутствие подвижности языка) отсутствует.

  Анартрия (невозможность речи) отсутствует.

Синдром Джексона ( поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага  - периферический паралич мышц языка, контралатерально - спастический гемиплегия) отсуствует. 

Бульбарный и псевдобульбарный параличи:

Проявления  бульбарного синдрома (периферический паралич, возникающий при поражении ядер, корешков или двигательных волокон  IX,X,XII нервов с развитием дизартрии, дисфагии, дисфонии; наблюдаются атрофии языка, мышц глотки, мягкого нёба, фибриллярные подёргивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании мышц языка ) отсутствуют.

Псевдобульбарный  синдром (центральный паралич, возникающий при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей к IX,X,XII нервам, сопровождается гипертонией мышц бульбарной группы, гиперрефлексия небных  глоточных рефлексов, симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, нет атрофий и реакций перерождения мышц) не выявлен.

Симптомы  орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы): Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи – (при штриховом раздражении ладони возникает сокращение мышц подбородка)- отрицательный.

Губной  рефлекс Вюрпа – (перкуссия по верхней губе вызывает выпячивание губ)- отрицательный.

Сосательный рефлекс Оппенгейма – (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение)- отрицательный.

 Назолабиальный рефлекс Аствацатурова – (перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ хоботком)- отрицательный

 Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы – (прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону)- отрицательный

Дистанс-оральные рефлексы – ( сокращение губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета) отрицательные. 

Двигательная  сфера:

Осмотр.

Наблюдается выраженное нарушение походки, она  неправильная с элементами «утиной», неустойчивая. Ребёнок высоко поднимает бёдра во время передвижения, чтобы избежать задевания пальцами стопы о поверхность («степпаж»). Ходьба на пятках невозможна. Наблюдается выраженная атрофия мышц обеих кистей и голеней ( т.е. поражены дистальные отделы) диффузного характера. Атрофии мышц проксимальных отделов конечностей не наблюдается. Истинные гипертрофии мышц, псевдогипертрофии отсутствуют.

 Фибриллярные  и фасцикулярные подёргивания в мышцах отсутствуют. Наблюдаются выраженная ретраксия и контрактура в голеностопных суставах с формированием эквиноварусной деформации стопы (« конская стопа»).

Объем движений в верхних конечностях полный, безболезненный. Объём движений в тазобедренных суставах и коленных суставах полный, безболезненный. Объём движений в голеностопных суставах ограничен, болезнен.

Проба Мингаццини-Барре (верхняя -  больной стоит с вытянутыми вперед руками, рука на стороне пареза опускается быстрее, нижняя - у больного, лежащего на спине с согнутыми в коленях ногами, паретичная нога опускается быстрее) отрицательная. Парезы (ограничение объёма движений и снижение силы), параличи (полное отсутствие движения и снижение мышечной силы) Периферический: арефлексия, мышечная атония, атрофия, реакция перерождения; Центральный: мышечная гипертония, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, клонусы стоп, коленных чашечек, кистей, патологические рефлексы, защитные рефлексы, патологические синкинезии (непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений: Глобальные: сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне; Координаторные: при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение; Имитационные: непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности) конечностей (моно, геми, три, тетрапарезы, параличи конечностей) отсутствуют.