Патология клеток крови

              Группы крови. У человека и высших животных на поверхности клеток крови, особенно эритроцитов, имеются генетически обусловленные факторы – т.н. вещества групп крови. Эти факторы имеют огромное значение при переливании крови, поскольку именно они в основном определяют совместимость крови донора и реципиента. Они служат также объектом генетических исследований и используются в судебной медицине (например, при установлении отцовства).

              Факторы групп крови – это макромолекулы, относящиеся к классу мукополисахаридов; они присутствуют на поверхности эритроцитов и представляют собой группу особых антигенов, т.н. агглютиногенов. Кроме того, в плазме крови большинства людей содержатся антитела, или агглютинины, реагирующие с определенными агглютиногенами. Такого рода иммунная реакция возникает в случае переливания несовместимой крови. При этом мембраны донорских эритроцитов, несущие определенные агглютиногены, реагируют с агглютининами, присутствующими в плазме реципиента; в результате этого взаимодействия донорские эритроциты агглютинируют, т.е. слипаются друг с другом, так как между ними образуются мостики из антител.

Система АВ0. Основные агглютиногены крови были впервые описаны в 1900 г.      К. Ландштейнером, который обозначил их буквами А и В. Эти два фактора дают четыре группы крови: А, В, АВ (в крови имеются оба фактора) и 0 (оба фактора отсутствуют). Эти антитела отсутствуют в крови новорожденных, но появляются уже в младенчестве – возможно, при контакте со сходными антигенами каких-то бактерий; действительно, при содержании экспериментальных животных в стерильных условиях изоагглютинины (т.н. естественные антитела) у них не образуются. Не считая исключительных случаев, большинство антител против факторов эритроцитов, не входящих в систему АВ0, образуется лишь после контакта организма с эритроцитами, несущими эти факторы.

              Группы крови АВ0 имеют первостепенное значение при подборе крови для переливания. Если донорская кровь относится к группе А, В или АВ, а у реципиента группа крови 0, то имеющиеся в крови у реципиента антитела     (анти-А, анти-В или оба сразу) вызовут агглютинацию донорских эритроцитов и их разрушение (гемолиз). При этом эритроциты теряют гемоглобин и другие вещества, что приводит к тяжелым последствиям для реципиента – шоку, кровотечению и нарушению функции почек. Благодаря современным методам лечения смертность в связи с переливанием несовместимой крови значительно уменьшилась. Точно так же кровь групп А и АВ нельзя переливать больным с группой В, а кровь групп В и АВ – больным с группой А. Поскольку в случае группы крови 0 эритроциты вообще не несут антигенов и потому не агглютинируют при контакте с анти-А или анти-В антителами, создается впечатление, что кровь группы 0 – универсальная донорская кровь, которую можно переливать любому человеку. Подобное мнение предопределило, в частности, широкое использование этой крови для переливания в военных условиях. Однако такая практика довольно опасна – главным образом потому, что кровь донора и кровь реципиента различаются между собой не только антигенами группы АВ0. Кроме того, сыворотка донорской крови группы 0 (в которой имеются антитела анти-А и анти-В) может привести к агглютинации эритроцитов реципиента, несущих антигены А, В или АВ (именно поэтому переливают обычно не цельную кровь группы 0, а выделенную из нее эритроцитарную массу). По тем же причинам нельзя считать универсальными реципиентами людей с группой АВ. Согласно статистическим исследованиям, группа 0 – самая распространенная в мире. У индейцев центральных районов Америки она выявляется в 90–95% случаев; однако среди североамериканских индейцев менее 25% имеют группу 0, а 75% – группу А. У эскимосов больше всего распространена группа А, но группа 0 тоже встречается часто. Во всем мире группа В – довольно редкая; она полностью отсутствует во многих племенах американских индейцев и у австралийских аборигенов. Если группа В статистически редкая, то еще реже встречается группа АВ. Только в тех популяциях, где высока частота группы В, распространенность группы AB достигает 10%. Резус-система. Еще одна важная и весьма сложная система факторов крови – это резус-система (Rh). Ее название происходит от вида обезьян Macacus rhesus, на которых в 1940 К. Ландштейнер и А.Винер проводили свои эксперименты. Они обнаружили, что при введении эритроцитов этой обезьяны кролику у него вырабатываются антитела, вызывающие у части людей агглютинацию эритроцитов вне зависимости от группы крови по системе АВ0. Соответствующая группа крови получила название резус-положительной (Rh+). У остальных людей резус-фактор отсутствует, т.е. их кровь резус-отрицательная (Rh–).

              Гены, кодирующие резус-фактор, находятся в трех близко расположенных хромосомных локусах, обозначаемых С или с, D или d, и Е или е. Таким образом, возможно довольно много генотипов, которые определяются различными комбинациями этих локусов (ССDDЕЕ, СсDDее, ссDDЕе и т.д.). Однако на практике термин «резус-положительный» относится к людям, у которых есть хотя бы один локус D (в комбинации DD или Dd), а «резус-отрицательный» – к носителям комбинации dd. Это правило связано с введением в клиническую практику только определенных методов типирования крови. Большинство людей, не относящихся к европеоидной расе (в том числе все жители Океании и австралийские аборигены), – резус-положительны. Жители Азии и американские индейцы имеют в основном генотип cDE или CDe; африканцы и афроамериканцы – главным образом генотип cDe. У европейцев и белых американцев доминирует генотип CDe, причем около 15% из них – резус-отрицательные. Резус-система достаточно важна: при переливании резус-положительной донорской крови резус-отрицательным реципиентам у них могут вырабатываться антитела против резус-фактора, и в этом случае при повторном переливании Rh+-крови у таких реципиентов возникает очень опасная реакция гемолиза (разрушения) эритроцитов донорской крови.

Плазма, ее состав.

              После отделения взвешенных в крови клеточных элементов остается водный раствор сложного состава, называемый плазмой. Как правило, плазма представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость, желтоватый цвет которой определяется присутствием в ней небольшого количества желчного пигмента и других окрашенных органических веществ. Однако после потребления жирной пищи в кровь попадает множество капелек жира (хиломикронов), в результате чего плазма становится мутной и маслянистой. Плазма участвует во многих процессах жизнедеятельности организма. Она переносит клетки крови, питательные вещества и продукты метаболизма и служит связующим звеном между всеми экстраваскулярными (т.е. находящимися вне кровеносных сосудов) жидкостями; последние включают, в частности, межклеточную жидкость, и через нее осуществляется связь с клетками и их содержимым. Таким образом, плазма контактирует с почками, печенью и другими органами и тем самым поддерживает постоянство внутренней среды организма, т.е. гомеостаз. Среди растворенных в плазме веществ – низкомолекулярные органические соединения (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты и т.д.); большие и очень сложные по структуре молекулы белков; частично ионизированные неорганические соли. К числу наиболее важных катионов (положительно заряженных ионов) относятся катионы натрия (Na+), калия (K+), кальция (Ca2+) и магния (Mg2+); к числу важнейших анионов (отрицательно заряженных ионов) – хлорид-анионы (Cl–), бикарбонат (HCO3–) и фосфат (HPO42– или H2PO4–). Основные белковые компоненты плазмы – альбумин, глобулины и фибриноген.

              Электролиты образуют определенное соотношение водородных (Н+) и гидроксильных (ОН-) ионов, так что активная реакция крови (рН) равна примерно 7,35 (слабощелочная). Такое кислотно-основное состояние крови (КОС) является оптимальным для всех процессов обмена веществ, прежде всего для активности ферментов. КОС крови поддерживается благодаря наличию в крови специальных буферных систем.

              Белки плазмы в силу их способности присоединять воду создают онкотическое, а электролиты и другие молекулы - коллоидно-осмотическое давление крови, притягивающее воду из тканей. Благодаря значительной молекулярной массе (от 70 до 1300 кД) белки придают крови определенную вязкость, замедляющую скорость движения крови по сосудам, а ионизация аминокислотных остатков в полипептидных цепях придает белкам определенные буферные свойства, необходимые для поддержания КОС на оптимальном уровне.               Кроме того, каждый белок выполняет важную специальную функцию: альбумин (53% всех белков) обеспечивает транспорт веществ; глобулины (40%) - транспорт липидов, железа, меди, оксидазную и иммунную активность; фибриноген (5%) - свертывание крови; ферритин - транспорт железа, необходимого для синтеза гемоглобина и цитохромов; церулоплазмин - транспорт меди; эритропоэтин - активацию кроветворения; альфа-амилаза - расщепление углеводов; 12 белков системы комплемента - иммунную активность.

              Содержание белков служит показателем здоровья, оно уменьшается при длительном голодании, когда исчерпан собственный жировой запас. Содержание фибриногена возрастает во время беременности, так как этот белок нужен для свертывания крови при родах. Увеличение уровня некоторых разновидностей (изоферментов) лактатдегидрогеназы, обычно находящихся в мышечных клетках, служит для врача сигналом повреждения сердечной мышцы, например при ее инфаркте. Уровень амилазы весной снижается по сравнению с другими сезонами года, возможно, под влиянием явлений геомагнетизма.

              В организме взрослого человека происходит постоянное обновление белков крови: за сутки разрушается и вновь синтезируется около 17 г альбумина и 5 г глобулинов. Половина альбумина обновляется за 10-15 дней, а глобулина - за 5 дней. Процессы ускоряются в несколько раз при усиленном распаде белков - в состоянии эмоционального и физического стресса, во время борьбы организма с инфекциями, при беременности. В растущем организме биосинтез белков превышает их распад, это называют положительным азотистым балансом. К старости азотистый баланс меняет знак на обратный.

Клетки крови, их строение и функции.

              Кровь состоит из форменных элементов — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и межклеточного жидкого вещест­ва — плазмы крови, содержащей ряд белков, в том числе — альбумины, глобулины, фибриноген, ферменты, питательные вещества, минеральные соли и т. д.