Гемофилия

    Социально-бытовой  анамнез отягощен склонностью к  употреблению алкоголя родителями, отсутствием  материального достатка в семье. 

 

     Status praesens.

    Жалобы  на день курации: на непостоянные боли в левой ладонной области, усиливающиеся  при сжатии руки в кулак, наличие  гиперемированого, болезненного при  касании участка на ладони. Чувство  онемения пальцев левой кисти.

    Отмечает  появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Жалуется на слабость в ногах и нарушение походки. Чувство онемения в нижних конечностях, более выраженное в правой ноге.

    Самочувствие  хорошее.

    Общий осмотр.

    Сознание  ясное. Положение пациента активное. Реакция на осмотр доброжелательная. Выражение лица спокойное. Ребенок  активен, преимущественно сидит, играет с соседями по палате.

    Сон спокойный, продолжительность совпадает с распорядком дня в стационаре.

    Ребенок расторможен, легко возбудим. Аппетит  сохранен.

    Температура тела 36,7⁰С.

    Стигм дисморфогенеза не выявлено. 

    Оценка  физического развития.

    Возрастная  группа 12лет, т.к. на момент курации 12лет 4 мес. 26 дней.

    Визуально физическое развитие можно оценить  как низкое, пропорциональное, с  дефицитом массы.

    Возрастной  тип телосложения – ребенка-младшего школьника.

    Антропометрия: рост – 152 см., масса – 31 кг., окружность головы – 52 см. окружность груди – 61 см.

    Оценка  антропометрических показателей по центильным таблицам:

    Заключение – физическое развитие среднее, негармоничное за счет дефицита массы, так как разница в центильных коридорах массы и роста превышает 1 (5-3=2).

    По  “центильным таблицам соответствия массы и роста” показатели обследуемого ребенка соответствуют 0-3 центилям (т.е. 1-му коридору). Показатель очень  низкий, не соответствует росту. Имеется  выраженный дефицит массы по отношению  к росту.

    Сумма балов центильных коридоров равна 12, соматотип – мезосоматический.

    Оценка  антропометрических показателей по эмпирическим формулам.

    Заключение: физическое развитие среднее, негармоничное за счет дефицита массы, т.к., рост средний, а масса ниже средней.

    ИМТ Кетле-2= , что свидетельствует о дефиците массы (ниже 16).

    Индекс  Тура = 62-52=10, что меньше значения n-2n (12-24), т.е. показатель упитанности низкий. 
 

    Исследование  органов и систем.

    Кожа, видимые слизистые  оболочки, придатки кожи и подкожно-жировой  слой.

    Кожа.

    Кожные  покровы бледноватые, сыпи нет. На нижних конечностях, спине, руках множественные экхимозы цвета от синего до желтого от 0,5 до 3 сантиметров в диаметре. В области остистых отростков от 1-го поясничного до 2-го крестцового позвонков – прочный послеоперационный рубец длинной 12 см. В области ладонной поверхности левой кисти гиперпигментация диаметром 4-5см с остатками бахромки эпидермиса по краям после вскрытия нагноившейся гематомы.

    При пальпации кожные покровы умеренной  влажности. Кожа эластичная, теплая на ощупь. Чувствительность кожи в области правой стопы и нижней трети правой голени снижена. На остальных участках кожи чувствительность на изменена. При пальпации экхимозов в области бедра пальпируются “вишневые косточки” умеренно болезненные (межмышечные гематомы).

    Слизистые оболочки розовые, чистые, блестящие, влажные, гладкие, патологических элементов  не выявлено.

    Склеры: белого цвета, инъекций сосудов склер  не выявлено.

    Волосы  – мягкие, густые. Ногти – розовые, обычной формы, без патологических изменений. Ногтевые ложе сформированы правильно. Сальные и потовые железы без особенностей.

    Подкожно-жировой слой.

    При осмотре: развитие недостаточное, распределен  равномерно, видимых отеков не выявлено.

    При пальпации подкожный жир тестоватой консистенции. Толщина подкожных складок над бицепсом – 4мм., над трицепсом – 5мм., под лопаткой –4мм., над остью подвздошной кости –8мм.

    Оценка  толщины кожных складок  по центильным таблицам:

    Заключение: толщина кожных складок низкая, у  ребенка недостаток подкожной-жировой  клетчатки.

    При пальпации отеков подкожной жировой клетчатки не выявлено. Тургар мягких тканей на внутренних поверхностях плеча и бедра удовлетворительный. 
 
 
 

    Опорно-двигательный аппарат.

    При общем осмотре  – телосложение правильное, имеется правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника, угол правой лопатки выше угла левой лопатки.

    Поза  свободная. Походка нарушена: по типу “петушиного шага”, неустойчивая. Объем движений в голеностопных, коленных, локтевых суставах несколько  ограничен. Осанка нарушена – не устойчив, ноги подгибаются, равновесия стоя не удерживает, сидя – осанка правильная. Визуально мышечный тонус на ногах значительно снижен, верхней половины туловища – снижен незначительно.  
 
 

    Костная система.

    Голова.

    При осмотре форма головы правильная, округлая, без индивидуальных особенностей и патологических изменений. Величина уменьшена. Глазные щели, носогубные складки ушные раковины, симметричны. Переносица прямая. Стигм дисморфогенеза и других отклонений не выявлено.

    Осмотр  ротовой полости: прикус – правильный, количество постоянных зубов – 25, молочных – 0, второй верхний моляр справа в стадии роста, цвет эмали – белый. Кариозных зубов нет, имеется 2 санированных зуба.

    “зубной возраст” несколько отстает от паспортного, так как в 12 лет постоянных зубов  должно быть 4n-20=4 Х 12 –20=28, вторые моляры в стадии роста.

    При пальпации кости черепа плотные, безболезненные, дефектов не выявлено.

    При перкуссии костей черепа болезненности  не выявлено, перкуторный звук симметричный.

    Окружность  головы 52 см.

    Грудная клетка.

    При осмотре – форма цилиндрическая, над- и подключичные ямки запавшие, межреберные промежутки умеренные, ход реберных дуг – косой, эпигастральный угол острый, лопатки умеренно выступают над грудной клеткой. Преобладает боковой размер грудной клетки. Правая лопатка выше левой ≈ на 1 см. Левая половина грудной клетки с низу впереди несколько втянута внутрь.

    При пальпации грудная клетка податлива  и эластична. Нарушения целостности  костей (ключицы, ребер, грудины, лопаток) не выявлено. При пальпации кости  грудной клетки безболезненны, без патологических изменений.

    При перкуссии по ключицам, ребрам, грудине  болезненности не выявлено.

    Окружность  грудной клетки 62 см.

    Позвоночник.

    При осмотре шейный лордоз, грудной кифоз, поясничный лордоз, поясничный кифоз  позвоночника выражены умеренно. Правое плечо и угол правой лопатки выше левых. Правый треугольник талии больше левого. Имеется умеренно выраженное искривление позвоночника в грудном отделе в право.

    При пальпации позвоночника линия, проведенная  по остистым отросткам позвонков, искривлена в право в грудном отделе, безболезненная.

    Движения  в полном объеме, безболезнены.

    Конечности.

    При осмотре верхние конечности одинаковы  по длине, симметричны. Положение свободное.

    Нижние  конечности одинаковы по длине, симметричные, деформаций не выявлено. Положение свободное.

    Соотношение плеч, предплечий, кистей, бедер, голеней, стоп пропорциональны.

    При пальпации нарушения целостности  костей конечностей и безболезненности, патологических симптомов не выявлено.

    Суставы конечностей.

    При осмотре форма лучезапястных, локтевых, плечевых, тазобедренных, межфаланговых суставов обеих конечностей правильная. Левые голеностопный и коленный суставы деформированы, увеличены в объеме. Кожа над ними бледно-желтого оттенка. Мягкие ткани над этими суставами отечны, контуры сглажены.

    При пальпации левые голеностопный  и коленный суставы незначительно  болезненны при пальпации, отечны. Местного повышения температуры не выявлено. Кожа над суставами не изменена. 
 

    Результаты  измерений окружности суставов (см):