Гемофилия

    Паспортная  часть.

    Ф.И.О.: x

    Дата  рождения 01.11.89.

    Возраст 12 лет 4мес. 26 дней.

    Пол ребенка – мужской.

    Постоянное  место жительства – x

    Какое детское учреждение посещает – x

    Сведения  о родителях:

    Мать: x.

    Отец: x.

    Группа  крови и резус – А(II) Rh+(положительный).

    Аллергические реакции на лекарства и продукты питания отрицает.

    Дата  поступления в  стационар 17.03.2002-04-02

    Дата  курации студентом – 27.03.2002 
 
 
 

    Клинический диагноз.

1. Основное заболевание: гемофилия А, тяжелая форма. 
2. Осложнения основного заболевания: нагнаивающаяся гематома левой кисти, посттравматический вялый парапарез нижних конечностей.
3. Сопутствующие заболевания: хронический гастрит, реактивный панкреатит.

 

     АНАМНЕЗ

    Жалобы.

    Жалобы  на непостоянные боли в левой ладонной области, усиливающиеся при сжатии руки в кулак, наличие болезненного участка гиперемии на левой кисти. Чувство онемения пальцев левой кисти. Болезненность правых коленного и голеностопных суставах.

    Отмечает  появление синяков на коже после  незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Кровоизлияние в суставы и гематомы появляются, обычно, через 12-24 часов после травм.  Жалуется на слабость в ногах и затруднение при ходьбе. Чувство онемения в нижних конечностях, более выраженное в правой ноге. 
 

    Anamnesis morbi.

    Считает себя больным постоянно, так как  отмечались обширный гематомы после  незначительных травм, появляющиеся на второй день. В 1995 году после обширной гематомы левого коленного сустава, образовавшейся после падения во время игры, был обследован в гематологическом центре при 3 ДКБ. Выявлено резкое снижение  VIII фактора свертывания. После чего официально поставлен диагноз гемофилии А. (не смотря на то, что гемофилией страдают оба старших брата, мать ребенка на обследование до того времени не привозила по причине асоциального положения семьи).

    11.07.2000 года после падения на лестнице  перенес кровоизлияние в пояснично-крестцовый  отдел спинного мозга. Оперирован  в 3 ДКБ. По 21.04.2001 года находился на реабилитации в ВО ГНЦ. Функцию тазовых органов контролирует.

    08.03.2002 упал на лед на улице и  порезал левую руку. В гематологическом  центре было в\в. введено 250ЕД  VIII фактора, рана не ушивалась из-за неглубокого дефекта кожных покровов. К 17.03.2002 на левой ладони образовалась обширная гематома и начал терять чувствительность в пальцах левой руки и подъему t⁰до 37⁰С. По скорой помощи был госпитализирован в стационар.

    За  время нахождения в стационаре гематома была вскрыта, чувствительность в пальцах левой руки намного повысилась. 

    Заключение  по анамнезу заболевания.

    Заболевание хроническое, так как по поводу подкожных  и внутрисуставных гематом официально наблюдается с 1995 года.

    На  основании жалоб ребенка (частые гематомы и кровоизлияния в суставы после незначительных травм), анамнеза заболевания (обследование в гем.центре на VIII фактор свертывания крови, перенесенное посттравматическое кровоизлияние в спинной мозг) можно предположить, что поражена система кроветворения, вторично поражены опорно-двигательный аппарат и периферическая нервная система (нарушена походка).  
 

    Anamnesis vittae.

    Мальчик от IV беременности, протекавшей физиологически. Заболевания во время беременности мать отрицает. Условия жизни во время беременности неудовлетворительные (низкая зарплата у матери и у мужа, наличие еще 2-х детей). Во время всего срока беременности мать периодически употребляла алкоголь. Декретный отпуск использовала полностью. Профессиональные вредности во время беременности отрицает. Во время беременности Московскую область не покидала.

    Роды  третьи, срочные. В головном предлежании. Продолжительность безводного периода 1,5-2 часа. Околоплодные воды светлые. Продолжительность  I и II периодов 6 часов. Роды протекали физиологично, без применения стимуляции и акушерских инструментов. Состояние последа без патологии.

    01.11.1989г.  родился мальчик, массой 3 600г., рост 51см. закричал сразу громко. Оценка  по шкале Апгар 7-8 баллов через  5 минут – 9 баллов.

    Пупочный  остаток отпал на 4-й день, ранка  затянулась к 7-му дню. Физиологическая убыль массы максимальна на 3-й день (весил 3 400). Вес при рождении восстановил на 8 день.  Физиологическая желтуха прошла в возрасте 1,5 недели.

    Из  роддома был выписан на 5-е сутки  с массой 3 480. На первом месяце вскармливание грудное, “регламентированное”.

    За  первый месяц набрал 600 грамм. Заболевания  на 1-ом месяце жизни отрицает.

    Грудной возраст.

    За  первый год набрал в массе 6,5 кг. и  весил 10 100г. рост в 1 год 73 см., окружность головы и груди в 1 год мать не помнит, медицинская карта ребенка не доставлена.

    Фиксировать взор начал на первом месяце, в 1 месяц  прослеживал взором за игрушкой.

    Удерживать  голову начал в конце 2-го месяца жизни.

    Переворачивается  со спины на живот с 4-х месяцев, с живота на спину – с 5-ти месяцев.

    С 5-ти месяцев четко брал игрушку, которую держали родители над  грудью ребенка.

    Сидел при помощи взрослых в 4 месяца, самостоятельно садится и сидит в 7-8 месяцев.

    Ползать пытался в 6 месяцев, хорошо ползает  с 7 месяцев.

    В 5 месяцев стоял не подгибая ног с поддержкой подмышки, с 8-ми месяцев – самостоятельно встает у опоры и стоит держась за неё. Самостоятельно стоит без опоры с 11 месяцев.

    Ходит при поддержке за обе руки в 9 месяцев, самостоятельно без опоры пошел  на 12-м месяце.

    Первая  улыбка в конце первого месяца, смеётся с 4-х месяцев.

    Мать  узнавал в 4 месяца, в 5 месяцев отличал  чужих от близких.

    Гуление в 3 месяца, в 6 месяцев произносил отдельные  слоги, лепет в 7-8 месяцев. В 11 месяцев  произносит первые слова осознанно. В 12 месяцев произносил около 10 слов.

    На  грудном вскармливании до 3-х месяцев, после мать просто отказалась кормит грудью. Получал отечественные адаптированные смеси. Режим кормлений соблюдался четко. Соки получает с 4-х месяцев, творог в 6 месяцев. Овощное пюре в 5 месяцев, мясное пюре с 7 месяцев.

    Прорезывание  молочных зубов с 6-ти месяцев с  нижних резцов. В год было 8 резцов.

    Заболевания, по поводу которых обращались бы к  педиатру на первом году жизни отрицают, участковым педиатром осматривался 1 раз в 1 месяц, отклонений выявлено не было. Диспансерный осмотр всеми специалистами в районной поликлинике в 1 год.

    Особенности развития после 1-го года жизни.

    Физическое  развитие – отмечалось некоторое  отставание в росте и массе  по сравнению со сверстниками.

    К 1 ¹/₂года понимал предложения. В 2 года воспринимал несложные рассказы взрослых, выполнял просьбы и инструкции, знал около 200 слов, строил предложения из 3-4-х слов.

    С 3-х лет сам себя обслуживал. С  окружающими был общителен. Характер уравновешенный. Успеваемость в школе удовлетворительная из-за неусидчивости.

    Молочные  зубы окончили прорезываться в возрасте 2,5 года. Меняются на постоянные с 6-ти лет  по настоящее время. Стоматолога  посещал в стационаре по поводу смены  зубов (удален перикоронарит 7 зуба).

    На  общий стол переведен в 1 год 2 мес. Особых пристрастий в еде нет, пищу переносит хорошо.

    Детские ясли и сад не посещал. Сейчас учится в 5 классе общеобразовательной школы.

    Регулярные  диспансерные осмотры проходит в  школе.

    В 2 года ОРЗ, в 5 лет острый бронхит (легкой степени тяжести). 07.2000 года прооперирован по поводу посттравматической гематомы пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

    Антибактериальные препараты получает редко, аллергии на них не отмечалось.

    В среднем 1 раз в 2-3 месяца, после случайных  травм, получает антигемофильную плазму, препараты VIII фактора.

    Профилактические  прививки получает по индивидуальному  графику. Осложнений не было. Проба  Манту 25.09.2001 – отрицательная.

    Наличие аллергических заболеваний отрицает. Аллергические реакции на медикаменты, бытовые и пищевые аллергены, пыльцу растений отрицает. Семейный анамнез по аллергии не отягощен. В доме около 2-х лет живет кошка (длинношерстная).

    Семейный  анамнез.

    Мать  – Галина Федоровна. 46 лет, домохозяйка. Образование среднее. Ранее работала уборщицей в доме культуры. Иногда отмечает ребенок запои. На учете у нарколога не состоит по поводу соматических заболеваний в поликлинику не обращается. Беременностей 4.  Первые две – роды в срок, физиологические, оба мальчика 25 и 23 года, больных гемофилией. Третья окончилась мед. абортом в сроке 9-10 недель (в 1984 году).

    Отец  – Владимир Сергеевич, 48 лет. Работает охранником в “доме культуры”. Образование  среднее. Часто употребляет алкоголь.

    Дядя  по линии матери страдал гемофилией. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

    Социально-бытовой  и эпидемиологический анамнез.

    Семья полная, асоциальная, т.к. родители употребляют  алкоголь.

    Семья живет в отдельном 3-х комнатном  частном доме. Кроме родителей  и курируемого ребенка проживают  два брата 23 и 25 лет. Дом хорошо отапливается, сухой, редко убирается.

    Психологический микроклимат в семье асоциальный, ребенок в начале был желанным.

    Материальное  обеспечение семьи недостаточное.

    Ребенок проживает в комнате с матерью (переселили после гематомы спинного мозга), имеет свою кровать, достаточно белья, одежды и игрушек, доставшихся “по наследству” от старших братьев.

    За  ребенком больше ухаживает мать.

    Ребенок пытается поддерживать регулярный режим  дня. Подъем в 6³⁰-7⁰⁰, спать ложится в 22-22³⁰. Больше сидит дома. Школа общеобразовательная. Успеваемость средняя.

    Питается 3 раза в день, полноценно. Аппетит  хороший. Любимые блюда – яичница  с жареной картошкой. Нелюбимых  блюд нет. Непереносимости отдельных  продуктов нет.

    В доме и в коллективе ведет себя общительно, имеет разнообразные  интересы. Дополнительно в кружках, спортивных секциях на занимается из-за травмы спины.

    Больных туберкулезом, герпесом, сифилисом, гепатитом  среди знакомых ребенка нет. Контактов  с инфекционными больными за последние 3 недели не было.

    Заключение  по анамнезу жизни.

    Факторами риска возникновения и развития функциональных нарушений являются позднее обследование ребенка в  гематологическом центе, раннее нарушение  функций нижних конечностей и  связанное с этим частое получение  ребенком травм при отсутствии контроля со стороны взрослых.

    Семейный  анамнез отягощен: оба брата больны гемофилией, дядя по линии матери болел  гемофилией.