Детский церебральный паралич как проблема невропатологии и специальной педагогики

Детский церебральный паралич  как проблема невропатологии и специальной  педагогики

Введение

    Невропатология (гр. neuron нерв, pathos болезнь, logos наука) —  раздел медицинской науки, который  изучает болезни нервной системы.

    Предметом изучения невропатологии являются:

• исследование причин заболевания (этиология);
• механизмы развития болезней (патогенез);
• исследование симптомов и синдромов поражения центральной и периферической нервной системы (семиотика);
• изучение распространенности заболеваний;
• разработка методов диагностики, профилактики и лечения болезней.

    Специальная педагогика занимается изучением особенностей физиологического и психического развития детей с различными отклонениями, их воспитанием, обучением и образованием.

    Таким образом, предметом исследования данной работы являются:

• изучение этиологии, патогенеза, семиотики детского церебрального паралича;
• изучение методов диагностики, профилактики и лечения детского церебрального паралича;
• методика воспитания, обучения и образования детей с данной патологией.

    В определении детского церебрального  паралича, принятом интернациональной  группой исследователей в Оксфорде в 1958 г., отмечается, что он обуславливается  заболеванием головного мозга, поражающим те отделы, которые ведают движениями и положениями тела, и обращается внимание на тот факт, что это заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга.

    Таким образом, речь идет о диффузном поражении  головного мозга на ранних этапах его формирования, что может привести к сенсорным и речевым нарушениям у ребенка, страдающего церебральным параличом. Кроме того, наличие двигательных дефектов создает предпосылки для особенностей развития познавательной деятельности детей, так как чувственное познание формируется на основе анализаторной деятельности мозга.

    Различные формы чувственного познания (ощущение, восприятие и представление) являются основными ступенями в развитии чувственных знаний человека об окружающей действительности. Здоровый ребенок  познает окружающий мир посредством  всех данных ему природой анализаторов, и уже на 3 – 4 месяце он тянется за предметом. Дети с церебральным параличом, у которых имеются паретические явления в руках, обычно испытывают затруднения при взятии предметов. А если к этому присоединяется парез ног, то это еще больше сужает круг предметов, которые эти дети могли бы держать в руках, резко ограничивает их двигательную активность. Поэтому развитие познавательной деятельности задерживается.

    Здоровый  ребенок уже с четвертого месяца старается схватить любой предмет и, кроме ощупывания, потрогать его губами и языком. Следовательно, у него возникают первые ощущения и представления о фактуре, форме, величине, толщине, весе, температуре и даже вкусе различных предметов. Страдающий церебральным параличом получает ничтожную долю этой информации, поэтому у него задерживается развитие тактильной и температурной чувствительности. Кроме того, в этот период нормально развивающийся ребенок получает качественно новую информацию о пространстве и времени, ощущает насколько труднее дойти до кухни, чем до дивана, до стола, и какие сложности возникают при спуске по лестнице. Одновременно он начинает познавать направление и ориентироваться среди предметов. Больной ребенок лишен этих впечатлений.

    Еще И. М. Сеченов отметил, что ходьба является важнейшим фактором в формировании восприятия пространства и времени, а следовательно, здоровый ребенок в процессе передвижения начинает улавливать разницу между количеством времени, затрачиваемым на переход из одного помещения в другое (переход из комнаты в комнату, прогулка в парк). Гораздо более монотонно течет время для ребенка, прикованного болезнью к кровати. Недостаток информации во многом определяет незрелость его аналитико-синтетических связей и недоразвитие пассивного и активного словаря.

Детские церебральные параличи. Причины развития

    Детские церебральные параличи — это группа патологических синдромов, возникающих  вследствие внутриутробных, родовых  или послеродовых поражений мозга  и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.

    К первой группе причин возникновения  детского церебрального паралича относят  инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуху, цитомегалию, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у  матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе причин относят церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

    Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после  рождения вызывает разнообразные изменения  в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

    Ведущими  в клинической картине детских  церебральных параличей являются двигательные нарушения, которые характеризуются  центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения  часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.

Синдромы  двигательных нарушений

    Двигательные  нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что  повышенный мышечный тонус, сочетаясь  с патологическими тоническими  рефлексами (тоническим лабиринтным и шейными рефлексами), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2 – 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.

    При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине  повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.

    При выраженности симметричного шейного  тонического рефлекса (СШТР) у ребенка  с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости  от того, сгибает он шею или разгибает. Разгибание шеи усиливает тонус  разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание шеи усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

    Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в  разгибательных мышцах руки, в направлении  которой повернута голова (ребенок  принимает позу фехтовальщика). Поскольку голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.

    Выраженность  тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены, их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются тормозить рефлекс. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричный шейный тонический рефлекс затрудняет дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.

    В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром (“вялая” форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

Спастическая  диплегия (синдром Литтля)

    Наиболее  частая форма детского церебрального  паралича, характеризующаяся двигательными  нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в  патологический процесс рук может  быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

Спастическая  гемиплегия

    При спастической гемиплегии нарушения  отмечаются преимущественно на одной  стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге — разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50 % случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьируется от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия

    Характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, но обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Атонически-астатическая форма

    Характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы резко  не выражены. Их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2 – 3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Гиперкинетическая форма

    Характеризуется преимущественным поражением подкорковых  образований при резус-конфликтной  беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

Синдромы  речевых нарушений

    Речевые нарушения у детей с церебральными  параличами характеризуются задержкой  речевого развития, дизартрией и алалией.

    Задержка  речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

    У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии  характерно повышение тонуса речевой  мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.