Лекции по "Анатомии"

                 - болезнь легких цепей

     Лимфомы

     Делятся на:

     1. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) - ХЛ

     2. Неходжкинские лимфомы - НХЛ 
 
 

       

     Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови  появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови - часто отсутствуют бласты.

     Характерно:

     1. Увеличение количества g-глобулина - выраженная гиперглобулинемия

     2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами

     3. Постоянные переломы костей

     4. Анемия

     5. Непереносимость инфекций

     6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются  белковые цилиндры  в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция - может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)

     7. Миеломная кардиомиопатия

     8. Белковые тромбы в сосудах

     Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы

     (болезни гистиоцитов)

     1. Гистиоцитозы

     2. Семейный гемофагоцитарный гистиоцитоз

     3. Злокачественные гистиоцитозы - в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хроническим, чаще - остро.

           - начинается заболевание с лихорадки

           - лимфаденопатия

           - гепатоспленомегалия, желтуха

           - 15% поражения кожи

     В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.

     Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура - заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход - смерть.

     Лимфогранулематоз

     Может быть:

     1. Локализованный - один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз

     2. Генерализованный - лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка - увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)

     Диагноз - только морфологически:

1. клетки Ходжкина - одноядерные атипичные клетки, большие и малые;

2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки) - двуядерные или большее ядер - крупнолопастные;

3. Клеточный полиморфизм - лимфоциты, эозинофилы и т.д.

     Варианты:

     1. Гистиолимфоцитарный - теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм - гистиоциты + лимфоциты

     2. Смешанно-клеточный - разные клетки

     3. Нодуллярный склероз - опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)

     4. С истощением лимфоидной ткани - очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.

     Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.

     Анемия (малокровие)

     Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.

     Группы:

     1. Вследствие кровопотерь - постгеморрагическая (острая, хроническая)

     2. Вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).

     3. В результате нарушения процессов кроветворения.

     Морфологические признаки (исключительно - апластические):

     1. Гиперплазия красного костного мозга

     2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

     3. Геморрагический синдром

     4. Желтуха

     5. Гемосидероз

     Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)

     1. мегалобластическое кроветворение

     2. гиперхромная

     3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг - дистрофия миелина - фуникулярный миелоз.

     Гистиоцитарные пролиферативные заболевания (ГПЗ)

     ГПЗ включают:  1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)

                       2. Гистиоцитарная ретикулосаркома (ГР)

                       3. Гистиоцитоз Х (ГХ)

     В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной системе. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ - типа клеток Лангерганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цитоплазме маркерных включений - гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.

     Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) - системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случаев). В печени - синусоидный рост клеток, в селезенке - в красной пульпе, в коже - в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

     В лимфоузлах:

     1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

           2. атипия гистиоцитов

           3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия

           4. присутствуют  плазматические клетки

           5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

     Кровь: 1. нейтрофильный лейкоцитоз

                 2. лейкопения

                 3. количество тромбоциты в норме или снижено

           4. анемия развивается к концу заболевания.

     В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток. Самый характерный клинический симптом - гипертермия, морфологический - инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).

     Гистиоцитоз Х

     Под этим термином объединены:

     1. Эозинофильная гранулема

     2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

     3. Болезнь Леттерера-Зиве.

     Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они - стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый характер.

     Эозинофильная гранулема

     Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентрического поражения костей, реже - сочетание костного и висцерального поражений, еще реде - только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.

     Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма) - возникает чаще на первом году жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узелки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)