Врожденные пороки сердца. Виды и нарушения гемодинамики

Патогенез 

Так как  давление во время систолы в левом  желудочке больше, чем в правом, при незаращении межжелудочковой перегородки часть крови из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его переполнению, расширению и гипертрофии. Поступление крови во время диастолы в левый желудочек из левого предсердия и правого желудочка вызывает его гипертрофию. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны и больше вправо, приобретая шаровидную форму. При этом большой правый желудочек оттесняет кзади правое предсердие.  

Мнение  об изменениях гемодинамики при дефекте  межжелудочковой перегородки антенатально противоречивы. По данным Rudolph A. (1974) , гемодинамические изменения отсутствуют. По данным, опубликованным в 1975 году (Бураковский В.И. и соавт.), отмечается венозно-артериальный сброс крови, левый желудочек находится в состоянии объемной перегрузки.

В неонатальном периоде гемодинамические и клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки определяются размерами дефекта и величиной легочно-сосудистого сопротивления.

При небольших  размерах дефекта и выраженном сопротивлении  кровотоку через дефект давление в правом желудочке не отличается от нормальной динамики изменений, характерных для здоровых новорожденных, т.е. снижается до нормальных величин раннего неонатального периода. Увеличенный кровоток левого желудочка вызывает его объемную перегрузку. В связи с тем, что объем артериально-венозного сброса через дефект невелик и происходит в основном в систолу желудочков и тут же поступает из правого желудочка в легочную артерию, объемной перегрузки его не наблюдается.

При умеренных  размерах дефекта межжелудочковой перегородки объем артериально-венозного сброса крови увеличивается. Развивается гиперволемия малого круга кровообращения, способствующая развитию умеренной легочной гипертензии. Преодолевая увеличенный объем выброса крови из-за шунта и сопротивление выбросу в результате повышения давления в легочной артерии, правый желудочек находится в состоянии смешанной перегрузки объемом и давлением. Левый желудочек в результате увеличенного объема крови, поступающей из малого круга кровообращения через легочные вены, работает в состоянии объемной перегрузки.

Наличие большого дефекта межжелудочковой  перегородки не оказывает сопротивления  сбросу крови, поэтому объем шунтируемой  крови зависит от соотношения  общелегочного и общепериферического  сопротивлений. У младенцев с наличием дефекта межжелудочковой перегородки снижение величины общелегочного сопротивления происходит медленнее, чем в норме, поэтому в раннем неонатальном периоде объем артериально-венозного сброса крови остается небольшим. Сердечная недостаточность в первые дни жизни наблюдается редко (Бураковский В.И. и соавт., 1975). Давление в легочной артерии остается на высоких цифрах. Спустя 2-3 недели уменьшение величины легочно-сосудистого сопротивления обусловливает увеличение объема шунтируемой крови. Но давление в легочной артерии при большом размере дефекта остается высоким. Поэтому у детей раннего возраста наличие легочной гипертензии на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки не рассматривают как осложнение порока, а объясняют зто гидродинамическим фактором. В результате большого сброса крови через дефект отмечается выраженная объемная перегрузка левого желудочка, в связи с этим повышается величина конечно-диастолического давления в нем, возрастает и величина давления в левом предсердии и легочных венах. Так как левый желудочек оказывает сопротивление наполнению, то сброс крови отмечается не только в систолу, но и в диастолу. Развивается систолическая и диастолическая перегрузка правого желудочка.  

На основании  клинико-функциональных изменений  у детей были выделены следующие гемодинамические варианты течения заболевания:

1. Не  происходит физиологической инволюции  сосудов малого круга кровообращения. Последние сохраняют внутриутробный  тип строения. Наблюдается высокая  легочная гипертензия с высоким уровнем общелегочного сопротивления. Этот вариант крайне редкий.

2. Инволюция  сосудов малого круга кровообращения  протекает нормально, снижается  общелегочное сопротивление. Возникает  в связи с увеличением объема  шунта гиперволемия малого круга  кровообращения и развивается гиперкинетическая форма легочной гипертензии.

3. Быстро  присоединяется спазм легочных  сосудов и уменьшается объем  артериально-венозного сброса крови.  Легочная гипертензия носит смешанный  характер. Такая форма чаще наблюдается  у детей старше 6 месяцев.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки  в связи с высоким давлением  в правых отделах сердца вызывают нарушения кровообращения у новорожденных, начиная с первых дней жизни.

У детей  до 3 лет может наблюдаться дефицит  минутного объема сердца из-за большого артериально-венозного сброса крови и недостаточно развитых компенсаторных возможностей организма. 

Симптомы 

При перкуссии  отмечается расширение границ относительной  сердечной тупости вправо и влево. На грудине, на уровне третьего—четвертого межреберья, выслушивается резкий систолический шум; он хорошо проводится в межлопаточное пространство. При лежании на левом боку часто определяется «кошачье мурлыканье» (систолическое дрожание). Акцента II тона надлеточной артерии обычно нет или он заглушается шумом.

При рентгеноскопии определяются одновременно изменение  сокращения левой и правой границ сердечной тени, а не последовательно, как в норме. На ЭКГ чаще отмечается нормальная кривая. В отдельных случаях  определяется умеренное отклонение оси сердца вправо или влево, удлинение интервала Р—Q.

Ангиокардиографическое  исследование только изредка позволяет  выявить наличие отверстия. Отмечается лишь замедленное поступление контрастного вещества из правого желудочка в  легочные сосуды. Малоинформативно также и зондирование полостей сердца.

Течение порока обычно доброкачественное. Сравнительно частым и тяжелым осложнением  является бактериальный эндокардит, наблюдающийся у 25—30% больных с  указанным пороком.

Лечение 

Учитывая  доброкачественное течение, редкость развития декомпенсации, оперативного лечения не требуется.

Прогноз 

При болезни  Толочинова — Роже недостаточность  сердца обычно не развивается, вследствие чего больные доживают до пожилого возраста. Смерть больных обычно наступает  от присоединения медленного сепсиса, парадоксальный эмболии, инфекционных заболеваний.

Профилактика 

Профилактические  мероприятия сводятся к предупреждению интеркуррентной инфекции. 

Бленда  Уайта Гарленда синдром 

Бленда  Уайта Гарленда синдром (Е. F. Bland, р. 1901; P. D. White, 1886-1973; J. Garland, p. 1893.- американские кардиологи) — клинический симптомокомплекс, в основе которого лежит врождённое аномальное отхождение коронарных артерий сердца от лёгочного ствола.

Частота синдрома достигает 0,4% всех врождённых пороков сердца.

Патология 

Патология сердца обусловлена гипоксией миокарда и характеризуется увеличением  полости левого желудочка, нередко  образованием аневризмы.

Клинические особенности синдрома связаны с  вариантами аномалии и степенью недостаточности  коронарного кровообращения. После скрытого периода продолжительностью 2-3 мес. после рождения появляются частое поверхностное, захлёбывающееся дыхание, одышка, кашель, синюшность губ, срыгивание, рвота. Отмечаются отставание в массе, расширение границ сердца,. тахикардия, глухость сердечных тонов, увеличение печени, появляются влажные хрипы в лёгких. На ЭКГ —признаки ишемии миокарда.

Диагностика  

Для прижизненной диагностики решающее шачение имеют  коронарография, кардиоангиография.

Лечение хирургическое. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Список  литературы 

1. Мухин Н.А., Моисеев B.C. Учебник. Пропедевтика внутренних болезней. 2004 г.
2. Патологическая физиология. Под редакцией А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова. Учебник для медицинских вузов.Москва Триада-Х, 2000
3. Л. В. Симонова Врожденные пороки сердца у детей, Москва, 2005 год
4. Шерман А. Л. (1970) Некоторые вопросы обработки медицинской информации и машинная диагностика врождённых пороков сердца. Канд. дис. М.