Врожденные пороки сердца. Виды и нарушения гемодинамики

Так как  правый желудочек нагнетает часть  крови в легкие через суженную легочную артерию, а часть крови  прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке, то в аорту попадает смешанная  кровь из обоих желудочков, что  и является причиной выраженного  цианоза.

Декстропозиция  аорты бывает выражена в подавляющем  большинстве случаев тетрады  Фалло.

Симптомы 

Болезнь характеризуется цианозом, который  может быть постоянным или возникает  после небольшого физического усилия или волнения. Больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и иногда потеря сознания, наступает атония мышц, рефлексы ослабевают. Во время одного из таких приступов может наступить смерть. Причиной приступа является спазм начальной части легочной артерии.

Наряду  с одышкой, цианозом отмечаются резкое ограничение физической активности, нервные расстройства, диспепсия. В типичных случаях порока задерживается физическое развитие и рост.

Порок сопровождается систолическим шумом  по левому краю грудины и ослаблением II тона. Рентгенологическое исследование показывает, что сосудистый пучок узок, дуги легочной артерии нет, нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх. При зондировании сердца обнаруживается поступление контрастной массы (или даже конца зонда) из правого желудочка в левый через Отверстие в межжелудочковой перегородке. Давление крови в правом желудочке и насыщение крови кислородом повышены. Электрокардиограмма выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, наличие высоких зубцов Р, особенно в стандартных отведениях. Имеет место вторичный эри-троцитоз — до 10" в 1 л (10 000000 в 1 мкл ). Содержание гемоглобина увеличено.

Лечение 

Оперативное вмешательство включает устранение синдрома стеноза легочной артерии  путем создания обходных анастомозов  — между подключичной артерией и левой ветвью легочной артерии, между легочной артерией и аортой или же рассечение суженного устья легочной артерии.

Тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло обусловлена в первую очередь  выраженностью сужения легочной артерии. Прогноз при тетраде Фалло серьезный. Больные умирают в большинстве случаев в детском возрасте от присоединения медленного сепсиса, тромбоза сосудов мозга, интеркуррентных инфекций. 

Среди врожденных пороков сердца также  присутствуют коарктация аорты (стеноз перешейка аорты), незаращение артериального (боталлова) протока, о которых вы можете прочесть на данном сайте пройдя по соответствующим ссылкам. 

Коарктация  аорты (стеноз перешейка  аорты)

Аномалия  состоит в сужении участка  аорты (вплоть до полного закрытия) в любом месте на протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто сужение локализуется в области перешейка аорты.

Выше  места коарктации аорта часто  бывает расширена. Шейные сосуды, особенно левая подключичная артерия, значительно  расширены. Непосредственно ниже сужения аорта также бывает расширена. Обнаруживается ограниченное фиброзное утолщение интимы. В больший стве случаев коарктация аорты встречается в виде изолированной аномалии. В результате затруднения кровотока создаются анастомозы — коллатерали, соединяющие артерии верхней половины туловища с нижней. Коллатерали от подключичных и подмышечных артерий выше места сужения идут к межреберным артериям, отходящим ниже стеноза, или они образуются между внутренней грудной артерией и нижней эпигастральной артерией. Кровь, оттекающая из аорты выше стеноза, в дальнейшем возвращается или в аорту ниже стеноза, или в бассейн ее разветвлений.

Симптомы 

Выраженность  клинического синдрома коарктации аорты  зависит от степени сужения. К  наиболее частым жалобам относятся ощущения жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, звон в ушах, одышка, сердцебиение, онемение нижних конечностей. Одним из основных признаков порока является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела и его понижение в артериях нижней половины тела, в том числе в артериях бедра и голени. Разницу давления можно определить по состоянию пульса на лучевой артерии (пульс напряженный и полный) и артериях ног (слабый, малый).

При осмотре  можно обнаружить наличие коллатералей либо по пульсирующим межреберным артериям на боковой и задней стенке грудной клетки, либо по наличию бухтообразных неровностей контуров ребер при рентгенографии, возникающих от сдавления костной ткани артериями.

При аускультации определяется сосудистый шум у левого края грудины в области нисходящей части грудной аорты. Он проводится на сосуды шеи и в меж лопаточное пространство. Особенно хорошо шум  регистрируется при исследовании «акустическим  зондом», введенным в пищевод. Этот шум имеет систолический или систолодиа-столический характер. При ангиокардиографии определяется не только уровень, но и протяженность стенозированного участка аорты, а также степень стеноза.

Лица  с данной аномалией долго не чувствуют  себя больными, однако могут наступить и тяжелые последствия этого порока, среди которых на первом месте стоит нарушение мозгового кровообращения, а также раннее развитие атеросклероза аорты и коронарных артерий. Сердечная недостаточность по левожелудочковому типу наблюдается редко.

Лечение  

Для устранения порока проводятся резекция суженного  отрезка аорты и сшивание концов аорты или замещение иссекаемого  участка пластмассовым протезом, а также гомотранс-плантатом. Операция обеспечивает нормальный ток крови  по аорте и кровообращение в нижней половине туловища и конечностях. Артериальная гипертония, как правило, чаще всего исчезает, хотя в ряде случаев она остается вследствие развившихся изменений в почках. Поэтому рекомендуется проводить оперативное лечение до возникновения вторичных изменений. 

Незаращение артериального (боталлова) протока 

Эта аномалия заключается в том, что ствол  легочной артерии и аорта сообщаются между собой вследствие незаращения  боталлова протока. Так как давление в аорте выше, то кровь поступает по протоку в легочную артерию. Легочная артерия получает кровь как из правого желудочка, так и из аорты через открытый боталлов проток. В результате нарастания давления в системе легочной артерии миокард правого желудочка гипертрофируется. Позже наступает гипертрофия и левого желудочка, так как в него поступает больше крови из переполненных сосудов малого круга.

Симптомы  

Данный  дефект развития долгое время не дает о себе знать. Среди прочих врожденных пороков это самый частый и  менее тяжелый. У больных пороком нет цианоза. Он развивается только при значительной легочной гипертонии или при развитии сердечной недостаточности.

Сердечный толчок чаще разлитой. Во втором мсжреберье слева определяется пульсация легочной артерии. При перкуссии регистрируется увеличение сердца в поперечнике. По левому краю грудины выявляется зона тупости на уровне второго — третьего межреберья за счет расширения дуги легочной артерии, что подтверждается при рентгенологическом исследовании. Во втором межреберье слева вследствие прохождения крови через открытый проток выслушивается систолический шум. Обычно он грубый, передается по ходу сонной артерии и в межлопаточную область, чаще слева у позвоночника. Второй тон над легочной артерией акцентуирован.

Может выслушиваться и диастолический шум, так как ток крови через открытый артериальный проток происходит и во время диастолы. Кроме того, при выраженном расширении легочной артерии может возникать относительная недостаточность ее клапана, что сопровождается появлением диастолического шума.

Оба шума хорошо регистрируются на фоно-кардиограмме. Иногда устанавливается постоянный его характер («машинный»). Артериальное давление может иметь увеличенную  амплитуду, свойственную недостаточности  аортальных клапанов, вследствие того, что часть крови, выбрасываемой сердцем в аорту, поступает через открытый проток в малый круг. При широком протоке может определяться пульс, напоминающий скачущий. В этом случае пульсируют и артерии шеи. Электрокардиограмма или нормальна, или имеет левый тип.

В течение длительного времени у больных с небольшим диаметром незаращенного артериального протока не обнаруживается явлений сердечной недостаточности. При наличии широкого протока между аортой и легочной артерией развивается типичная картина недостаточности кровообращения врожденного порока с цианозом, одышкой. Прогноз в этих случаях неблагоприятный.

Хотя  данный порок обычно не сопровождается сердечной недостаточностью, для  ее предупреждения рационально оперативное  устранение дефекта. Операция состоит  в наложении двойного шва на проток и рассечении его между ними. 

Незаращение межпредсердной перегородки (открытое овальное отверстие)

Патогенез 

Могут наблюдаться различные формы  дефектов, вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Вследствие дефекта в перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца. В результате этого развивается гипертрофия стенки правого предсердия и желудочка, дилатация его полости, гипертония малого круга. При повышении давления в правых отделах сердца «сброс» крови меняется, венозная кровь правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается артериальная гипоксемия и отмечается расширение левого предсердия.

Симптомы  

Клиническая симптоматика зависит от степени  межпредсердного дефекта и направления «сброса» крови.

Небольшой дефект не вызывает изменений общего состояния и часто является находкой на вскрытии. При выраженном дефекте  отмечаются одышка, акроцианоз, расширение сердца вверх за счет увеличения левого предсердия, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра. Возможно появление также и диастолического шума, поскольку кровь из правого предсердия может поступать в левое во время паузы сердца.

На ЭКГ  отмечаются правограмма, блокада ножки  пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала Р—Q, расщепление комплекса QRS.

При рентгеноскопии выявляются повышенное кровенаполнение  и усиленная пульсация сосудов  корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого  желудочка, а на прямой рентгенограмме и в правой косой проекции — выбухание расширенной легочной артерии.

При зондировании сердца отмечается более высокое  содержание кислорода в крови  правого предсердия, чем в венозной системе. Давление в правых полостях сердца повышено. При ангиокардиографии можно видеть, как контрастная смесь, поступающая из полых вен в правое предсердие, частично переходит в левое предсердие.

В большинстве  случаев клиническое течение  изолированного порока доброкачественное, редко осложняется недостаточностью кровообращения.

Лечение  

При дефектах межпредсердной перегородки лечение  оперативное — ушивание дефекта  перегородки.

Дефект  межпредсердной перегородки в сочетании  врожденным сужением митрального или  аортального отверстия обозначается как синдром Лютамбаше (1936). Он характеризуется исключительно большим по своим размерам увеличением сердца, сердечным горбом, бледностью, резким акцентом II тона над легочной артерией, систолическим шумом, определяемым в виде дрожания над всей областью сердца. При рентгенологическом исследовании установлены расширение легочной артерии, иногда до гигантских размеров. При зондировании сердца зонд проходит через отверстие в сравнительно недавно в значительной мере зависел от присоединения медленного сепсиса. В настоящее время благодаря возможности антибиотикотерапии порок редко осложняется сепсисом и больной может дожить до пожилого возраста. Оперативное вмешательство состоит из двух манипуляций: устранения стеноза (митральная или аортальная комиссуротомия) и закрытия дефекта в межпредсердной перегородке. 

Изолированный дефект межжелудочковой  перегородки 

Дефект  межжелудочковой перегородки (болезнь  Толочинова — Роже) относится к  наиболее частым врожденным порокам  сердца. Большей частью он сочетается с другими врожденными аномалиями.

Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, располагается в верхней, перепончатой части перегородки, значительно реже — в мышечной части.