Сестринский процесс при лейкозах

• недифференцированные,
• бластные,
• цитарные лейкозы;

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

Острые лейкозы  по цитогенезу подразделяются на:

• лимфобластный,
• миелобластный,
• монобластный,
• миеломонобластный,
• эритромиелобластный,
• мегакариобластный,
• недифференцированный.

Хронические лейкозы представлены лейкозами:

• миелоцитарного происхождения:
• хронический миелоцитарный лейкоз,
• хронический нейтрофильный лейкоз,
• хронический эозинофильный лейкоз,
• хронический базофильный лейкоз,
• миелосклероз,
• эритремия/истинная полицитемия,
• эссенциальная тромбоцитемия,
• лимфоцитарного происхождения:
• хронический лимфолейкоз,
• парапротеинемические лейкозы:
• миеломная болезнь,
• первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
• болезнь тяжелых цепей Франклина,
• лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
• моноцитарного происхождения:
• хронический моноцитарный лейкоз,
• хронический миеломоноцитарный лейкоз,
• гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации  можно говорить об относительном  переходе хронических лейкозов в  острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

• лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой  клетки крови, что влечет за собой  практически полную потерю потомками  мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз. 

С момента мутации до момента  появления клинических и лабораторных признаков заболевания проходит в среднем 2 месяца. За этот период времени  количество опухолевых клеток увеличивается  с 1 (родоначальница мутантного клона) до 10^9 -- 10^12. Масса такого количества клеток составляет около одного килограмма. Вытеснение нормальных гемопоэтических  клеток, и замещение их опухолевыми  клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении, моноцитопении и тромбоцитопении, что будет проявляться соответствующей клинической картиной. 

Уменьшение количества эритроцитов  влечет за собой развитие анемического синдрома. Уменьшение или полное исчезновение зрелых гранулоцитов, приводит к развитию иммунодефицита и инфекционных осложнений. Свой вклад в патогенез инфекционных осложнений вносят также лимфопения и моноцитопения. Тромбоцитопения лежит в основе кровоизлияний и кровотечений. 

Таким образом, в основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой  клетки крови. Следствием мутации является развитие в костном мозге клона  клеток, утративших способность к  созреванию. Неопластический клон вытесняет  нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови  приводит к выпадению соответствующих  функций периферической крови, что  влечет за собой развитие клинических  проявлений заболевания. Патоморфология костного мозга.

В гистологическом препарате  костного мозга при острых лейкозах определяется значительное увеличение количества бластных клеток, которые часто заполняют весь препарат.

 

 

 

 

4. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Клиническая картина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения

• Угнетение костномозгового кроветворения

• Анемический синдром (миелофтизная анемия)

Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения)

• Инфекции (нарушение функции лейкоцитов)

• Лимфопролиферативный синдром

• Гепа-тоспленомегалия

• Увеличение лимфатических узлов

• Гиперпластический синдром

• Боли в костях

Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов

• Интоксикационный синдром

• Снижение массы тела

• Лихорадка

• Гипергидроз

• Выраженная слабость.

Проявления заболевания  зависит от формы процесса и его  течения — острого или хронического. Основным симптомом являются резкие сдвиги в показателях гемограммы (клеточного состава крови), которые  иногда обнаруживают случайно, а в  других случаях на фоне явлений интоксикации с поражением различных органов  я систем.

На этом фоне имеется слабость, утомляемость, анемия, нарушение функции  желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота), значительное повышение температуры, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, боли в костях. Затем присоединяется кахексия (снижение массы тела), явления геморрагического диатеза (петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек — носовые кровотечения, подкожные кровоизлияния, внутренние кровотечения).

Для острого лейкоза характерно внезапное начало с высокой лихорадкой, нередко в сочетании с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

При хронических формах заболеваний  крови длительность их составляет несколько  лет (от 1 года до 5–6 и более лет) с  периодами временного улучшения (ремиссии) в течение нескольких месяцев  и последующего возобновления клинических  симптомов.

Диагноз злокачественных  болезней крови устанавливают на основании изучения пунктата костного мозга (обычно грудины) в сопоставлении со всеми клиническими проявлениями.

Наличие бластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лейкоза. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз.

При хроническом лимфолейкозе достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия (увеличение и болезненность лимфоузлов).

Необходимо подчеркнуть, что не существует какого-либо одного клинического признака, который являлся  бы патогномоничным для острого лейкоза в целом и для его отдельных вариантов. Основными клиническими синдромами, встречающимися при остром лейкозе, являются: анемический синдром, геморрагический, гиперпластический (увеличение лимфатических узлов, размеров печени и селезенки) и болевой.

Наличие анемического синдрома устанавливается при осмотре  кожных покровов и видимых слизистых  оболочек.

Геморрагические проявления при остром лейкозе сходны с таковыми при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и острой аплазии кроветворения. Они представляют собой кровоизлияния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кровоподтеки над костными выступами и в области инъекций, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. Болевой синдром обусловлен специфическим поражением костей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, явлений бревиспондилии, отслойки надкостницы — периостальная реакция). Боли в животе связаны с прогрессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров.

К атипичным клиническим признакам относятся: двустороннее увеличение в размерах околоушных и слюнных желез (синдром Микулича), увеличение размеров почек, появление подкожных узелков (лейкемиды), явления гингивита (чаще при нелимфобластных вариантах острого лейкоза), различные неврологические расстройства, связанные со специфическим процессом в ЦНС или с поражением периферической нервной системы. В развернутый период острого лейкоза могут выявляться изменения со стороны легких и средостения, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы, половых желез и др., обусловленные как самой лейкозной инфильтрацией (специфическое поражение), так и за счет изменений вторичного характера — неспецифические изменения (явления интоксикации, анемический и геморрагический синдромы и т. д.). 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. ОСМОТР, ПАЛЬПАЦИЯ, ПЕРКУССИЯ, АУСКУЛЬТАЦИЯ

Пальпация позволяет обнаружить увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки. При описании лимфоузлов надо отмечать их плотность (консистенцию), размеры в см, спянность между собой и окружающими тканями, болезненность при пальпации. Их увеличение типично для хронического лимфолейкоза, при этом пальпируются все группы лимфоузлов, они сохраняют свою округлую форму, не срастаются между собой и с окружающими тканями, подвижные, гладкие, эластичной, мяукой консистенции, безболезненны.

Увеличение печени и селезёнки  характерно для многих заболеваний  крови, но особенно огромных размеров они достигают при хроническом миелолейкозе. Иногда увеличение этих органов достигает таких размеров, что при осмотре определяется выпячивание в области правого или левого подреберья (гепатоспленомегалия). Пальпацию селезёнки обычно производят в положении больного на спине или на правом боку, со слегка согнутыми в коленях ногами. Левой рукой, положенной на область 7-10 левых рёбер, надо по возможности фиксировать грудную клетку. Правую руку кладут плашмя на живот и пытаются пальпировать селезёнку на высоте вдоха. У здорового человека селезёнка не пальпируется, определение её нижнего полюса характеризует увеличение органа в 1,5 раза. При значительном увеличении селезёнки её полюс свободно опускается в брюшную полость, и тогда можно прощупать её передний край с характерными для него вырезками и переднюю её поверхность. Описывают край (ровный, зазубренный), консистенцию (плотная, мягкая), чувствительность (болезненная, безболезненная), смещаемость (подвижная, неподвижная), поверхность (гладкая, неровная, бугристая). Обычно селезёнка подвижна, смещаема при пальпации.

Перкуссия селезёнки имеет меньшее практическое значение. В норме селезёночная тупость располагается между 9 и 11 рёбрами, её размер 4-6 см. Длинник селезёнки перкутируют по 10 ребру, в норме его размер равен 6-8 см.

Изменения кожных покровов при лейкозах      

Изменения кожных покровов при лейкозах. Кожные изменения при  лейкозах проявляются либо в виде развития специфических лейкемических инфильтратов, либо неспецифической реакции, различной по морфологии. Последние явления носят наименование лейкемидов и противопоставляются специфическим изменениям. Кроме того, благодаря сопутствующей анемии, которая нередко генетически связана с лейкозами (лейканемии), кожные покровы бывают разной градации бледности, а в случае присоединения явлений геморрагического диатеза, характерных для острых лейкозов, на коже появляются разнообразные кровоизлияния, кровоподтеки, синяки и т. п.

Острые лейкозы сопровождаются общей бледностью кожных покровов и  видимых слизистых оболочек. Иногда общая бледность покровов сочетается с легкой субиктеричностью. Наряду с этим на коже наблюдаются явления геморрагического диатеза — от маленьких точечных кровоизлияний до кровоизлияний величиной в просяное зерно и чечевицу. Эти геморрагии особенно выражены на коже нижних конечностей, туловище, где можно обнаружить и плоские обширные кровоизлияния. Так как отдельные геморрагии имеют разную давность, часто отмечаются одновременно разнообразные цвета и оттенки. Нередко на месте кровоизлияний развиваются некрозы кожи и изъязвления, связанные частично и со вторично присоединившейся инфекцией.

В ряде случаев встречается  папулезная, пустулезная, а иногда и  макулопапулезная экзантема. Более редко в коже развиваются туморообразные лейкемические инфильтраты, которые прежде считались патогномоничными только для лимфаденозов. Теперь установлена возможность их возникновения и при миелолейкозах, хотя они вообще более свойственны хроническим формам.

Лимфатические узлы в норме  не только не видны, но и не прощупываются. Однако при тех или иных патологических состояниях они значительно увеличиваются  и становятся заметными. Увеличение лимфоузлов бывает генерализованное и ограниченное.

Рис. 11. Увеличение лимфоузлов при:

а — лимфосаркоме;

б — лимфогрануломатозе (1 — генерализованное; 2 — увеличение шейных узлов).

Из наружных лимфатических  узлов чаще увеличиваются подчелюстные, шейные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые. Первичное поражение их отмечается при лимфогрануломатозе, лейкозах, саркоме. Вторичное — при воспалительных процессах в организме, туберкулезной инфекции, злокачественном новообразовании (метастазы). Лимфоузлы могут быть различной величины, иногда очень крупные. Например, при метастазе опухоли в лимфатические узлы, лимфосаркоме (рис. 11, а) они плотные, увеличенные, безболезненные, с неровной поверхностью. При лимфогрануломатозе (рис. 11, б) они иногда достигают очень больших размеров, не спаиваются ни с кожей, ни между собой, не нагнаиваются. В случае туберкулезного поражения лимфатические узлы сливаются в пакеты, становятся плотными и малоподвижными, затем нагнаиваются и образуют свищи. При воспалительном процессе в лимфатических узлах (лимфаденит) они болезненные, кожа над ними гиперемирована.