Ревматоидный артрит

Позднее появляются непреходящие тестоватые умеренные отёки лица, кистей и стоп; они обычно держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи по акросклеротическому или диффузно-универсальному типу. В этот период кожа гладкая, блестящая и напряжённая, исчезает её нормальный рисунок. Кожа кистей и стоп, лица, груди и живота уплотняется, спаивается с подлежащими тканями и приобретает деревянистую консистенцию.

Уплотнение  кожи при диффузной склеродермии так распространяется, что влечёт за собой различные функциональные нарушения и больные приобретают  характерный внешний вид —  они скованы, активные движения ограничены, передвигаются медленно, небольшими шагами, несколько опустив голову и сутулясь.

Из-за уплотнения кожи ограничивается объём движений пальцев верхних конечностей, нижней челюсти и крупных суставов. Пальцы верхних конечностей находятся  в состоянии сгибательной контрактуры. С прогрессированием заболевания на концах пальцев и суставов возникает нагноение, приводящее к формированию болезненных и долго не заживающих трофических язв. Рассасывание костной ткани концевых фаланг пальцев приводит к мутиляции и склеродактилии.

Лицо кажется  застывшим, окаменевшим из-за уменьшенной  подвижности кожи, маскообразное  со складками вокруг рта, мимические движения отсутствуют из-за невозможности  движения кожи лица. Плохая подвижность  кожи шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию и иногда дыханию. Губы узкие, бледные, нос уплощен, заострён.

Кожа приобретает  бронзовый, грязно-бурый или интенсивно-коричневый цвет (цвета старого воска), с небольшими участками обесцвечивания; появляются телеангиэктазии.

Больные резко  худеют. В связи с универсальным  поражением соединительной ткани и  сосудов в болезненный процесс  вовлекаются не только кожа, мышцы, суставы, но и лёгкие, сердце, пищеварительный  аппарат, печень, эндокринная и нервная  системы, в конце концов больной может приобрести вид мумии.

И. С. Тургенев ярко обрисовал больную склеродермией  в повести "Живые мощи" (Лукерья).

Прогрессирующая склеродермия

Прогрессирующая склеродермия развивается вначале  на верхних конечностях, пальцах  рук (склеродактилия), реже на лице. В конечностях отмечается покалывание и др., такие явления могут отмечаться в течение нескольких лет. В дальнейшем пальцы истончаются, их кожа плотно прилегает к костям, как бы спаивается с ними, они кажутся сухими, с трудом сгибаются. Кожа на них приобретает буровато-тёмный или серый цвет. Постепенно процесс распространяется на предплечья, шею и т. д. При прогрессирующем процессе ногти истончаются, иногда сходят. Склеротические изменения могут распространяться на подкожную клечатку, мышцы, сухожилия. Лицо становится неподвижным, маскообразным. Процесс может постепенно распространяться на всю поверхность кожи.

Течение склеродермии

В течении склеродермии различают три стадии: стадия отёка, стадия склероза (уплотенения), стадия атрофии.

Стадия  отёка при склеродермии встречается достаточно редко. Кожа в этой стадии заболевания может иметь цвет от нормального до ярко-красного, красного с синюшным оттенком, на вид гладая, блестящая и напряжённая. Стадия отёка может быстрой перейти в стадию уплотнения или наоборот, длиться несколько недель.

Стадия  уплотнения характеризуется "хрящеватой", "деревянистой" консистенцией кожи, которая становится плотной и холодной на ощупь. Кожа с трудом берётся в складку (или не берётся совсем), не сдвигается с подлежащих тканей. Поражённые участки приобретают грязно-серый или восково-жёлтый цвет с окружающим их характерным голубоватым венчиком, на самом очаге поражения могут располагаться небольшие буровато-жёлтые пятна.

Атрофическая  стадия склеродермии протекает с истончением кожи, которая становится белой, пергаментовидной. Подкожно-жировая клетчатка и мышцы часто атрофируются и кожные покровы прилегают непосредственно к костям.

Гистология

Гистологически находят прогрессирующую дезорганизацию межклеточных компонентов соединительной ткани и сосудов: коллагена и аморфной субстанции. Процессы дезорганизации проявляются мукоидным и фибриноидным набуханием, гиалинозом, склерозом и клеточными реакциями кожи. В резко утолщённой дерме наблюдается разрастание грубой волокнистой фиброзной соединительной ткани. Коллагеновые волокна гипертрофированы и сливаются между собой; эластические волокна истончены и фрагментированы.

Лечение склеродермии

Пенициллин  по 100 000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12 000 000-15 000 000 ЕД.

Внутривенное  введение 1% раствора Новокаина или 0,1-0,2% Прокаина в возрастающих дозах.

Временное улучшение  наступает после повторных новокаиновых (0,25% раствор) блокад узлов симпатического ствола.

При бляшечной склеродермии — Пахикарпин, Плазмол, стекловидное тело, антиретикулярная цитотоксическая сыворотка Богомольца (АЦС).

Хороший эффект даёт Лидаза по 1 мл через день; всего на курс — 15 инъекций. Через месяц лечение лидазой повторяют; всего проводят 6-8 курсов лечения.

Витаминотерапия: ретинол, витамины группы B, аскорбиновая кислота и никотиновая кислота — в течение 1-2 месяцев.

Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон в обычных дозах; Кортикотропин по 40 ЕД ежедневно, на курс — 1000-1500 ЕД.

Физиотерапевтические  процедуры и методы санаторно-курортного лечения

При очаговой склеродермии и отсутствии общих  противопоказаний назначают бальнеотерапию — сульфидные ванны либо серный душ-массаж, хлоридные натриевые ванны, пелоидотерапию (в виде аппликаций или электрофореза).

Больным системной  склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

Значительное  место в лечении и реабилитации больных склеродермией занимают физиотерапевтические процедуры.

При очаговой показаны массаж, синусоидальный ток надтональной частоты (аппарат Ультратон), вакуум-терапия, ультразвук — сегментарное и местное озвучивание, электрофорез 2-5% раствора йодида калия, ихтиола, индуктотермия и одновременно электрофорез йодида калия, или лидазы.

Показан электрофорез ронидазы, СМВ-терапия и ДМВ-терапия, непосредственно на очаги поражения ультрафонофонофорезгидрокортизона, а также СМТ-терапия.

Для улучшения  кровообращения в пораженных конечностях  проводится диатермия верхнегрудного отдела позвоночного столба с целью воздействия на пограничные симпатические стволы и парафиновые аппликации.

При системной  склеродермии с минимальной и  умеренной активностью процесса рекомендуется массаж, , лечебная физкультура, общая индуктотермия. Она противопоказана при выраженной активности процесса.

Больным рекомендуют  определённый режим труда и отдыха, а также многогодичное активное диспансерное наблюдение. Хороший эффект может дать лечение на курорте Сочи-Мацеста.