Среди множества инструментальных методов  исследования важную роль играет капилляроскопия  ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Лечение склеродермии

Терапию всегда назначают индивидуально, в  зависимости от формы и течения  заболевания, характера и степени  поражений. Учитывая прогрессирующее  в большинстве случаев течение  болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков  прогрессирования болезни и возможной  коррекции терапии.

Терапия проводится с целью: профилактики и  лечения сосудистых осложнений; подавления прогрессирования фиброза кожи и  внутренних органов; воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии; профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия  холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности  приступов сосудистого спазма рекомендуется  ношение теплой одежды, в том числе  сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления  кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения  являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия. Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов. Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин). Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма. Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль, головокружение, покраснение лица и отеки голеней. В последнее время все шире используются формы нифедипина длительного действия (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоянную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания артериального давления и связанные с этим побочные воздействия.

При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных. Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица. Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.

При наличии противопоказаний или непереносимости  блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан — таблетки 40 мг 3 раза в день). В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).

Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию  препаратов, улучшающих текучесть крови - антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат). Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг. В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.

Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза, — нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами. Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискофорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лйкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем — 1 раз в месяц.

Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки. Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон — не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.

При поражении пищевода рекомендуют  частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими  курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите — ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.

При поражении тонкого кишечника  применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол). Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.

При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики — 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.

Прогноз при склеродермии

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных  заболеваний соединительной ткани  и в значительной степени зависит  от формы и течения заболевания. По результатам метаанализа 11 исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%. Факторами неблагоприятного прогноза являются: распространеннная форма; возраст начала болезни старше 45 лет; мужской пол; фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни; анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный  осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений  внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы  крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

       
СКЛЕРОДЕРМИЯ

Sclerodermia

Что такое склеродермия : Симптомы и лечение склеродермии

Склеродермия (от греческ. σκληρός — "твёрдый" и δέρμα — "кожа") — поражение соединительной ткани, заболевание длящееся длительное время и характеризующееся уплотнением кожи. Склеродермия может быть ограниченной (очаговая склеродермия) — бляшечная и линейная (лентовидная, полосовидная склеродермия) и распространённой (системная, диффузная склеродермия).

Чаще склеродермия приобретает ограниченный характер, поражая отдельные участки кожи, очаги поражения могут иметь  небольшой размер — с каплю  или располагаться в виде отдельных  точек.

Этиология и патогенез склеродермии

Причины возникновения  склеродермии неясны, однако известно, что началу типичных кожных проявлений склеродермии могут предшествовать острая или хроническая инфекция (заболевание миндалин, околоносовых пазух), длительное переохлаждение, резкие колебания внешней температуры, обморожения. Обращалось внимание на изменения  эндокринных желез у больных  склеродермией, а также на прямую связь травмы головного мозга и периферической нервной системы с возникновением склеродермии.

Склеродермию  относят к мультифакторным, полиэтиологическим и полипатогенетическим заболеваниям.

Ограниченная, очаговая склеродермия

Очаговая  склеродермия наблюдается у лиц  любого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно, без предшествовавших субъективных ощущений; склеродермические бляшки нередко обнаруживаются неожиданно. Течение болезни сразу же становится хроническим с периодами обострений и длительных ремиссий. Длительность заболевания может варьировать от нескольких месяцев до 20 лет и более. Факторами, провоцирующими обострение, чаще служат инфекционные заболевания (ангина, грипп, гепатит), переохлаждение, особенно длительное.

Ограниченная  склеродермия характеризуется быстрым  образованием склеротической атрофии. Ограниченные формы склеродермии могут  оканчиваться воздоровлением, однако возможен и переход заболевания в диффузную форму.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия в начале своего развития представляет собой очаг розового цвета неправильной формы, довольно чётко отграниченный от нормальной кожи, слегка приподнимающийся над ней. В дальнейшем он приобретает хрящевую или картонную плотность, становится цвета перламутра, слоновой кости или воска. По периферии очаг нередко окружён синеватым или фиолетовым ореолом или грязно-бурой пигментацией. Размер склеродермического очага может быть небольшим (от просяного зерна) или достигать 30 см в диаметре и более. Бляшка существует длительно, однако может незаметно рассасываться, оставляя слегка обесцвеченное или пигментированное западание за счёт атрофии кожи. Обычно бляшки располагаются на коже груди, живота, на боковой поверхности туловища, спине, пояснице.

Выделяют  также точечную очаговую склеродермию, при которой мелкие фарфорово-белые  очажки разбросаны компактными группами на различных участках тела.

Линейная  склеродермия

Линейная  склеродермия — полосовидное поражение  кожного покрова. В процесс вовлекаются  глубоко лежащие ткани — подкожная  клетчатка, мышцы, которые как бы спаиваются плотным рубцом. Образуется одно или несколько плотных и  неравномерных полосовидных образований, в один или несколько сантиметров  шириной, буро-коричневого или желтоватого  цвета. Чаще всего поражения располагаются  на коже головы и лба, верхних и  нижних конечностей, редко на туловище и за характерный внешний вид  получили название "удар саблей".

Распространённая (диффузная) склеродермия

Системной склеродермией  чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.

При системной  склеродермии процесс чаще распространяется с кожи лица на шею, туловище, конечности — развитие это происходит постепенно: вначале отмечаются приступы невралгических болей и боли в мелих и крупных суставах, нарушения чувствительности кожи, похудание, иногда повышение температуры, плохой аппетит, больные жалуются на повышенную утомляемость, чувство усталости, разбитости, общую слабость; отмечаются приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно.