Моно- или олигоартикулярный варианты начала заболевания наблюдаются примерно у ¹/₃ больных. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленный и голеностопный). При моно- или олигоартикулярном варианте ювенильного Р. а. наиболее часто встречается увеит. У девочек при развитии ювенильного Р. а. в возрасте до 2 лет и наличии антинуклеарного фактора риск развития увеита составляет почти 100%. С течением времени примерно у 20% больных стойко сохраняется моно- или олигоартрит, выраженность которого может спонтанно меняться. Характерны полные ремиссии, продолжающиеся от нескольких месяцев, до многих лет. У ряда больных постепенно число пораженных суставов увеличивается, но все же обычно остается небольшим (2—4 сустава, чаще крупных). У некоторых больных отмечается переход в полиартикулярную форму.

Диагноз. Предложены следующие критерии ранней диагностики: артрит продолжительностью более 3 нед. (обязательный признак): поражение 3 суставов в течение первых 3 нед. болезни: симметричное поражение мелких суставов; поражение шейного отдела позвоночника: выпот в полости суставов; утренняя скованность; теносиновит или бурсит; увеит; ревматоидные узелки: эпифизарный остеопороз; сужение суставной щели; уплотнение периартикулярных тканей; увеличение СОЭ более 35 мм в час; обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови; характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии любых 3 критериев диагноз ювенильного Р. а. считается вероятным, 4 — определенным, 7 — классическим: во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия.

Для постановки диагноза ювенильного Р. а. необходимо также исключить довольно большое заболеваний, сопровождающихся поражением суставов. В отличие от ревматизма, системной красной волчанки, септического процесса для ювенильного Р. а. характерны такие клинические особенности, как отсутствие (при моно- и олигоартикулярном варианте начала болезни) выраженных болей в суставах, их покраснения и нарушений общего состояния больного, а также развитие увеита и ревматоидной сыпи. В отличие от ревматизма наблюдается иной характер поражения сердца. Типичен изолированный перикардит, а миокардит и тем более эндокардит не характерны; артрит более стоек и не имеет мигрирующего характера; повышение титра антистрептолизина-0, хотя и отмечается примерно у ¹/₃ больных, но обычно бывает небольшим.

При системной красной  волчанке у детей дифференциальный диагноз с ювенильным Р. а. затруднен до тех пор, пока не появляются такие типичные симптомы волчанки, как характерная эритема, алопеция, поражение ц.н.с. и нефрит. Значение имеют и лабораторные показатели: гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что не характерно для ювенильного Р. а. (антинуклеарный фактор не имеет дифференциально-диагностического значения).

В дифференциальной диагностике нужно учитывать  также, что у детей чаще, чем  у взрослых, отмечаются артриты при  краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе. Необходимо также иметь в виду, что ювенильный Р. а. могут имитировать опухоли костей, а также острый лейкоз, некоторые врожденные иммунодефицитные состояния (чаще изолированный дефицит IgA, реже дефицит 2-го компонента комплемента и агаммаглобулинемия).

Особенно труден дифференциальный диагноз при моноартикулярном варианте ювенильного Р. а.: его проводят с травматическим артритом; артритом, вызванным попаданием колючек растений в периартикулярные ткани; гемофилией; синдромом Элерса-Данлоса, болезнью Легга-Кальве-Пертеса, болезнью Осгуда-Шлаттера и др.

Лечение. В преобладающем большинстве случаев лечение начинают обычно с назначения ацетилсалициловой кислоты (75—100мг/кг в день), которая даже в больших дозах хорошо переносится детьми и обладает выраженным аналгезирующим и противовоспалительным эффектом. После 2—1 нед. лечения решают вопрос о продолжении приема этого препарата или назначении другого нестероидного противовоспалительного средства: индометацина (суточная доза 1—3 мг/кг), ортофена (2—3мг/кг), ибупрофена (20—30 м/кг). Хорошо зарекомендовал себя метод внутрисуставного введения гидрокортизона и особенно триамцинолона ацетонида (соответственно 25—50 мг и 5— 20 мг).

При отсутствии достаточного эффекта от указанного выше лечения  через 4—6 мес., особенно в случае полиартрита, показано применение медленно действующих  препаратов. Из них используют обычно препараты золота, хинолиновые производные, пеницилламин. Первую инъекцию препаратов золота (кризанола и др.) проводят из расчета 1 мг металлического золота (независимо от массы тела ребенка). При хорошей переносимости через неделю вводят 5 мг, в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы, рассчитанной с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 нед. (суммарная доза составляет около 15 мг/кг). При достижении положительного результата терапию продолжают и далее (неопределенно долго), увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2—3—4 нед. Еженедельно проводят исследования крови и мочи.

Хингамин и гидроксихлорохин назначают в первые 6—8 нед. из расчета 5—7 мг/кг в день (не более 0,2—0,25 г в сутки), затем рекомендуют вдвое меньшую дозу. При этом обязателен регулярный офтальмологический контроль (1 раз в 3—4 мес.). Наличие выраженного положительного эффекта при лечении данными препаратами является показанием к продолжению их приема.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при Р. а. редко — только по особым показаниям и обычно на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтительнее преднизолона) служат: системный вариант заболевания с высокой температурой тела, перикардитом и другими характерными внесуставными проявлениями при отсутствии эффекта от больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона составляет 0,5—1 мг/кг в день, при стихании системных проявлений, обычно через 2—3 нед., ее постепенно снижают до минимальной и полностью отменяют препарат); наличие увеита, не купируемого местным применением глюкокортикостероидов (и холинолитиков); выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ювенильного Р. а. (доза преднизолона составляет обычно не более 10—15 мг в день, и ее делят на несколько приемов).

Длительное применение глюкокортикостероидов у больных ювенильным Р. а. часто и быстро приводит к развитию осложнений (главным из них является нарушение роста), не позволяет в достаточной мере контролировать суставные проявления и влиять на течение болезни.

Иммунодепрессанты применяют при этом заболевании  в крайних случаях при системном  варианте.

Большое значение в  лечении больных ювенильным Р. а. имеют лечебная физкультура и массаж с целью развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз ювенильного Р. а. в целом относительно благоприятен. У многих больных отмечаются длительные ремиссии; число пораженных суставов, как правило, невелико; значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у¹/₃ больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно возникают существенные ограничения движений в суставах, развиваются контрактуры и анкилозы. Особенно часто это наблюдается у больных с системным и полиартикулярным вариантом начала заболевания. Резко ухудшает прогноз развитие увеита и вторичного амилоидоза.

Библиогр.: Насонова В.А. и Сигидин Я.Л. Патогенетическая терапия ревматических заболеваний, М., 1985; Ревматоидный артрит, под ред. В.А. Насоновой и В. Лайне, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, Л., 1987. 
 

      Склеродермия

Склеродермия  — заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны  с нарушением кровоснабжения и уплотнением  органов и тканей. Среди больных  преобладают женщины (приблизительное  соотношение женщин и мужчин — 6:1).

Причины склеродермии

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под  влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими  нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы), кварцевая и каменноугольная пыль, органические растворители, винилхлорид, некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Проявления  склеродермии

Как системное заболевание склеродермия характеризуется одновременным  поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая  сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета. У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей. Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее  специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые  наблюдаются у подавляющего большинства  больных склеродермией. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище. Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается  поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и  лобные складки, истончается красная  кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки. При длительном наблюдении отмечается стадийность  поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к  прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток. Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся  укорочением и деформацией пальцев  рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается  у 90% больных склеродермией. Поражение  пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается  после приема пищи. Поражение желудка  и двенадцатиперстной кишки проявляется  болями в животе, метеоризмом. Поражение  тонкого кишечника чаще протекает  бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного  кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем  у 70% больных склеродермией и проявляется  нарастающей одышкой и стойким  кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Диагностика склеродермии

Приблизительно  в половине случаев наблюдается  повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой  же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение  содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек  или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление  специфичных для склеродермии аутоантител.