Aнатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей

Ренальная олигурия характерна для заболеваний почек  — гло-мерулонефрита, острого интерстициального  нефрита, острого некроза канальцев, для отравления нефротоксическими  веществами, сосудистой патологии (эмболия, инфекционный эндокардит, системные  васкулиты, гемолитико-уремический  синдром (ГУС) и др.).

Постренальная олигурия связана с обструкцией мочевыводя-щих  путей (обструкция мочеточника камнем при мочекаменной болезни, кровяным сгустком, опухолью, стриктура мочеиспускательного  канала, стеноз отверстия мочеиспускательного  канала, заболевания предстательной железы и др.).

Олигурия наблюдается  при недостаточном введении жидкости с пищей (недокармливание грудных  детей), при лихорадочных заболеваниях (вследствие усиления perspiratio insensibilis с  дыханием), рвоте и поносе, при  нарастании отеков, транссудатов и  экссудатов. При заболеваниях сердца (в период декомпенсации и развития отеков) и почек (нефриты, нефротический  синдром) олигурия может достигнуть степени полной анурии. Об анурии говорят  при диурезе менее 1/15 нормы (менее 0,15 мл/кг) или его полном отсутствии. Анурия всегда свидетельствует о  почечной недостаточности.

Дифференциальной  диагностике форм олигурии помогают функциональные пробы, которые отражают сохранную функцию нефрона и  физиологический ответ на почечную ишемию в случае преренальной олигурии и нарушения функции нефрона, свидетельствующие о степени  его повреждения при ренальной  олигурии. Олигурия и анурия дифференцируются с острой задержкой мочи, при которой  отмечаются сильные, мучительные позывы к мочеиспусканию, выраженное беспокойство и пальпаторно определяется переполненный  мочевой пузырь. Острую задержку мочи у детей вызывают фимоз, баланопостит, камни мочевого пузыря и мочеиспускательного  канала.

Диагностические параметры анализа мочи при олигурии

Полиурия. Под термином «полиурия» понимается увеличение диуреза  в 2 раза по сравнению с нормой, или  количество мочи >1500 мл/м2 в сутки. Понижение коэффициента реабсорбции  воды на 1 % вызывает увеличение диуреза  на 300—500 мл. Полиурия может наблюдаться  в физиологических условиях при  употреблении чрезмерного количества жидкости либо по привычке, либо в связи  с психическими нарушениями (диагностике  помогает проба с сухоядением  — концентрационная способность  почек во время пробы нормальная).

Полиурия выявляется при сахарном (выделение большого количества сахара с мочой, высокая  относительная плотность мочи) и  несахарном диабете (полидипсия, полиурия, низкая плотность мочи (<1005), если плотность  мочи превышает 1010, то диагноз несахарного  диабета исключается). Несахарный диабет -заболевание, вызываемое отсутствием  или снижением секреции антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессин) в гипофизе (гипофизарная форма) или нечувствительностью  к АДГ почечных канальцев (нефрогенная  форма). Полиурия при несахарном диабете  очень значительная — 5—10 л в  сутки, больной страдает от постоянной жажды и. пьет много воды.

При врожденном нефрогенном  несахарном диабете имеется дефект рецепторного аппарата канальцев, в  результате которого воздействие АДГ  не приводит к образованию вторичного передатчика цАМФ и нарушается реабсорбция  воды. При нефрогенном несахарном диабете содержание вазопрессина в  крови составляет более 10 нг/мл (норма 7 нг/мл), после введения вазопрессина осмолярность мочи не изменяется и  остается выше 100 моем/кг. При гипофизарном несахарном диабете уровень вазопрессина в крови снижен, после введения вазопрессина осмолярность мочи увеличивается  на 50 % и более (становится выше 150 моем/кг).

Полиурия характерна для синдрома де Тони-Дебре-Фанкони (глкжозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин-В-резистентным рахитом), при котором наблюдаются рахитоподобные деформации скелета в сочетании  с симптомами недостаточности проксимальных  канальцев почек (глюкозурия, аминоациду-рия, фосфатурия), задержка роста и развития, полиурия. Дистальный канальцевый ацидоз, почечный солевой диабет (псевдоги-поальдостеронизм, рецепторный гипоальдостеронизм), синдром  Бартера (гиперплазия юкстагломерулярного  аппарата) также сопровождаются полиурией. Полиурия наблюдается при гипер-паратиреозе, синдроме Конна (периодическая полиурия, адинамия, гипертензия, периодические  параличи из-за гипокалиемии), синдроме DIDMOAD (diabets insipidus, diabets mellitus, opticus atrophia, deafness (глухота), который возникает в  результате наследственных и приобретенных  нарушений диэнцефально-гипо-физарной гормональной регуляции. Гиперкальциемия  с полиурией могут наблюдаться  при саркоидозе, миеломной болезни.

Полиурия наблюдается  в период схождения отеков при  заболеваниях сердца и почек. Она  бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности (полиурическая фаза) или в период выздоровления при острой почечной недостаточности.

Изменения цвета  и запаха мочи. Нормальная моча желтая, прозрачная. При стоянии на холоде из-за осадка соли может стать мутной. Изменение прозрачности мочи может  быть обусловлено избыточным содержанием  солей, клеточными элементами, слизью и жиром (липурия). Если при нагревании муть исчезает, то она обусловлена  избытком уратов. Если муть при нагревании не исчезает, следует добавить несколько  капель уксусной кислоты — исчезновение мути указывает на избыток фосфатов, шипение — на наличие карбонатов. При добавлении разведенной соляной  кислоты к моче исчезновение мути указывает на присутствие щавелевокислых солей, если же моча остается непрозрачной, то можно думать, что причиной является наличие клеточных элементов (выявляется при микроскопическом исследовании осадка), солей мочевой кислоты, слизи, жира.

Почти бесцветная светло-желтая моча является результатом ее разведения и наблюдается при полиурии (сахарный и несахарный диабет, хроническая  почечная недостаточность и др.). Наиболее частые причины изменения  цвета и запаха мочи приведены  в табл.

Изменения цвета мочи

Состояния, сопровождающиеся патологическим запахом  мочи

СЕМИОТИКА ПРОТЕИНУРИИ. Протеинурия - это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения. С учетом суточных колебаний выделения белка с мочой (максимальное количество - в дневное время) различий в количестве теряемого белка в разных порциях для'оценки потери белка с мочой определяется суточная протеинурия В моче здорового ребенка определяется до 100 мг белка в сутки (по методу Лоури) и до 30-60 мг/сут (при кольцевой пробе Геллера) Протеинурия диагностируется и с помощью мочевых индикаторных полосок. Протеинурия представлена различными видами плазменных белков (30 видов), в том числе альбумином а также рядом тканевых белков (гликопротеидов), секретируемых клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов, включая крупный гликопротеид Тамма—Хорсфалла, происхождение которого связано с клетками восходящего колена петли Генле (с относительной массой более 100 000). Скорость его секреции составляет до 25 мг в сутки. Белок мочи в норме состоит примерно на 40 % из альбумина, кроме того в нем 10 % IgG, 5 % легких цепей и 3 % IgA. Остальную часть составляют другие белки, главным образом белок Тамма—Хорсфалла. Протеинурия встречается изолированно или в сочетании с другими изменениями в моче в виде эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, бактериурии, а также сочетается с экстраренальными симптомами.

Содержание белка  в моче зависит от состояния гломерулярного фильтра (эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоциты), обладающего  избирательной проницаемостью для  плазменных белков, определяемой размерами  пор базальной мембраны (2,9+1 нм), молекулярной массой белка (ниже 65 000— 70 000), электрическим  зарядом и конфигурацией их молекул; от гемодинамических факторов, обеспечивающих фильтрацию, а также от способности  канальцевого аппарата реабсорбировать  белки из ультрафильтрата. (В норме  практически весь профильтровавшийся в капсуле Шумлянского-Боумена  белок — 35— 50 г/сут — реабсорбируется  в проксимальных канальцах и  лишь незначительная его часть выводится  с мочой.) При нарушении любого указанного механизма возникает  протеинурия различного генеза.

В первые дни жизни  ребенка уровень белка в моче превышает нормальные значения вследствие усиления проницаемости эпителия клубочков  и канальцев на фоне особенностей гемодинамики (физиологическая альбуминурия). Сохранение повышенного уровня белка  в моче после 1-й недели жизни рассматривается  как патологический симптом.

Суточная  экскреция белка с мочой у  детей различных возрастных групп

В зависимости от механизма возникновения протеинурия  при заболеваниях почек (ренальная) может быть гломерулярной (клубочковой), тубулярной (канальцевой) и смешанной (при сочетании первых двух видов).

Выделяются также  протеИнурия преренальная (переполнения), постренальная, секреторная, чистая и  функциональная.

Гломерулярная протеинурия  возникает при повышении проницаемости  клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок, в том числе  в связи с нарушением электростатического  барьера, увеличением размера пор  базальной мембраны. Величина клубочковой  протеинурии колеблется от 0,1 до 20 г/сут, представлена альбумином, трансферрином, р2-микроглобулином, гамма-глобулином. Вследствие потери с мочой плазменных белков, особенно альбумина, уменьшения концентрации белка в сыворотке  происходит снижение внутрикапиллярного онкотического давления и развивается  тканевой отек. Гипоальбуминемия, увеличенное  количество липидов в крови и  отек относятся к патофизиологическим  последствиям массивной протеинурии  и связаны с невозможностью компенсации  потерь альбумина с мочой альбумином, синтезируемым в печени. Гломерулярная  протеинурия характерна для первичных  и вторичных гломерулонефритов, включая гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, для амилоидоза почек, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вен и др.

Тубулярная протеинурия  наблюдается при повреждении  канальцев (проксимальный отдел) и  нарушении их функциональной способности  реабсорбировать фильтруемые белки. Этот вид протеинурии характеризуется  большим содержанием в моче низкомолекулярных  белков преальбуминовой фракции, которые  легко фильтруются в почечных клубочках (Р3-микроглобулин (мол. масса 11 600), лизоцим (мол. масса 14 000), легкие цепи иммуноглобулинов, рибонуклеаза, некоторые  гормоны и др.). При этом экскреция  альбумина либо совсем не увеличивается, либо увеличивается ненамного. Потеря белка обычно небольшая, до 2 г/сут, отеков и липидных нарушений не возникает, так как потери альбумина малы. Тубулярная протеинурия наблюдается  при первичных (врожденных) и приобретенных  тубулопатиях — пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме де Тони— Дебре—Фанкони, токсическом действии солей тяжелых  металлов (свинца, ртути, кадмия, висмута) и лекарственных средств (салицилатов  и др.).