Психический дизонтогенез, его типы. Дети с ЗПР

После 5 лет в игре с игрушками у умственно отсталых детей все большее место начинают занимать процессуальные действия. Однако подлинной игры не возникает. Без специального обучения ведущей деятельностью у умственно отсталого ребенка является не игровая, а предметная. В игре наблюдается стереотипность, формальность действий, отсутствует замысел, нет элементов сюжета. Дети не используют предметы-заместители, тем более они не могут замещать действия с реальными предметами изображением действий или речью. У умственно отсталого ребенка без специально организованного обучения в игре не развиваются и функции речи. Отсутствует не только планирующая или фиксирующая речь, но, как правило, и сопряженная.

Элементы трудовой деятельности (прежде всего навыки самообслуживания) у умственно отсталых дошкольников начинают формироваться под влиянием требований окружающих. Этот процесс требует значительных усилий со стороны родителей и воспитателей. Поэтому в семье, как правило, идут по линии наименьшего сопротивления — родители сами раздевают, одевают, кормят ребенка. Движения у детей, связанные с самообслуживанием, неуверенные, нечеткие, часто замедленные или, наоборот, беспорядочно суетливые, недостаточно целенаправленные. Сильно выражена несогласованность движений обеих рук. В ряде случаев даже у старших дошкольников нет понимания последовательности и логики всех действий, входящих в навык. Например, при умывании дети берут сухое мыло и, не намочив его, кладут его на место, а затем открывают кран. Страдает и характер каждого отдельно взятого действия, входящего в состав навыка. Например, умея пользоваться ложкой, ребенок держит ее, зажав в кулак, набирает неумеренное количество пищи и большую ее часть разливает, не донеся до рта.

У умственно отсталых дошкольников развитие речи существенно отличается от развития речи у их нормально развивающихся сверстников. Отставание в развитии речи начинается у них с младенчества и продолжает накапливаться в раннем детстве. Соответственно к началу дошкольного возраста у них нет готовности к усвоению речи. Не сформированы такие предпосылки речевого развития, как предметная деятельность, интерес к окружающему, потребности в общении со взрослыми, не сформирован фонематический слух, недостаточно развит артикуляционный аппарат. Многие умственно отсталые дети не начинают говорить не только к началу дошкольного возраста, но и к 4—5 годам. Для большинства умственно отсталых детей развитие речи в дошкольном возрасте только начинается. Первые слова появляются у них после 3 лет, фразы — к концу дошкольного возраста.

С точки зрения развития речи умственно отсталые дошкольники  представляют собой весьма неоднородную категорию. Среди них имеются дети, совсем не владеющие речью, и дети с формально достаточно хорошо развитой речью. Но всех их объединяет ограниченное понимание обращенной речи, привязанность к данной ситуации, с одной стороны, и оторванность речи от деятельности — с другой. Речь не отражает истинных интеллектуальных возможностей ребенка, не может служить полноценным источником передачи ребенку знаний.

У тех детей, у которых формируется фразовая речь, она отличается большим количеством фонетических и грамматических искажений. Особенно страдает связность речи. Одной из характерных особенностей оказывается при этом стойкое нарушение согласования числительных с существительными.

Пассивный словарный  запас значительно превышает  активный, но это касается, как правило, восприятия отдельных изолированных  слов. Есть слова, которые умственно отсталый ребенок произносит с опорой на картинку, но не понимает, когда их произносит другой человек вне привычной ситуации. Это свидетельствует о том, что у умственно отсталых дошкольников длительно сохраняется ситуативное значение слова. Семантическая нагрузка слова у них значительно меньше, чем у нормально развивающихся сверстников.

Речь умственно отсталых дошкольников настолько слабо развита, что не может осуществлять и свою важнейшую функцию — коммуникативную. К сожалению (и это характерно для умственно отсталых дошкольников, в отличие, например, от дошкольников с нарушением слуха), недоразвитие коммуникативной функции речи не компенсируется и другими средствами общения, в частности мимико-жестикуляторными. Амимичное (лишенное мимики) лицо, плохое понимание жеста, употребление лишь примитивных стандартных жестов характерно для этой категории детей.

Таким образом, без специального дошкольного обучения и воспитания умственно отсталые дети приходят к  школьному возрасту с существенными  речевыми нарушениями.

К началу дошкольного  возраста, когда у нормально развивающегося ребенка 3 лет начинает развиваться собственное «Я», у умственно отсталого ребенка практически еще нет никаких личностных проявлений. Его поведение носит непроизвольный характер. В то же время, после 4 лет, когда у умственно отсталых начинает развиваться интерес к окружающему, формируются элементарные действия с предметами, мы можем наблюдать у них и возникновение первых проявлений самосознания, отделения своего «Я», которые находят выражение, как правило, в негативных реакциях на замечания, порицания, неудачу. Систематическое переживание неуспеха ведет к формированию патологических черт личности — к отказу от всякой деятельности, пассивности, замкнутости, агрессивности или, наоборот, заискиванию перед взрослым или более сильным. Появляются угодливость, негативизм, озлобленность.

Совсем по-иному, чем  в норме, складывается у умственно  отсталых дошкольников общение со взрослыми  и сверстниками. Ограниченность средств  общения (как речевых, так и неречевых), непонимание игровой ситуации ведут к тому, что умственно отсталые дети становятся отверженными в коллективе сверстников. Желание самоутвердиться, характерное для детей этого возраста, приобретает патологические формы: с одной стороны, они становятся озлобленными и могут вести себя жестоко по отношению к более слабым, а с другой стороны, развивающийся комплекс неполноценности делает их еще более отверженными в среде сверстников. В поведении умственно отсталых дошкольников, как правило, превалируют сиюминутные желания, импульсивные действия.

3. Классификация форм олигофрении.

Выделяют четыре формы олигофрении.

1. Основная форма характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клинические исследования показывают, что у этой категории детей деятельность органов чувств грубо не нарушена; не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень развития абстрактного мышления особенно отчетливо проявляется при необходимости установления сложных систем причинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность  мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприятий, направленных на преодоление инертности, с самых ранних пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети, с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением баланса между процессами возбуждения и торможения в нервной системе.

В процессе школьного  обучения выявляются трудности, возникающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом задании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое и фрагментарное выполнение задания. Крайне важно выработать у ребенка заинтересованность и положительное отношение к учебной деятельности, заданию, предлагаемому учителем. Специфическими чертами детей-олигофренов с преобладающим торможением являются вялость, медлительность, заторможенность в моторике, в характере познавательной деятельности, поведения в целом.

3. Среди детей-олигофренов есть дети, у которых наряду с недоразвитием сложных форм познавательной деятельности отмечается также и нарушенная речь. Специфической особенностью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария.

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо дифференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звуко-буквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

4. Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и мотивов, присутствуют патологические наклонности. Основная патологическая особенность в этом случае заключается в том, что диффузное поражение коры головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение моторики: движения их неуклюжи, неловки, дети не могут себя обслужить. У некоторых отмечается столь резкое изменение походки, что можно говорить об апраксии ходьбы. Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является разрыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие-либо движения по инструкции эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основание предполагать, что недоразвитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нарушению организации движения на более высоком функциональном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные изменения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциации мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. Коррекционно-воспитательная работа в отношении детей данной группы должна строиться исходя из качественного своеобразия структуры дефекта. В первую очередь следует использовать те педагогические приемы, которые направлены на формирование произвольных моторных навыков под организующим началом речи.

В некоторых случаях  при олигофрении выявляются такие  форы, при которых имеет место  сочетание общего интеллектуального  недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Патогенетически эта форма олигофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографическими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении, среди учащихся вспомогательной школы встречаются  дети с более редкими формами  олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрении при аномалиях половых хромосом. Клиника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет особенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип динамики соматических и психических нарушений создают определенную специфику клинической картины.

Олигофрения при  синдроме Клайнфельтера. Данный синдром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий реет с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется недоразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются дисплазии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, неправильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое нёбо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия. У большинства больных обнаруживается нерезко выраженная рассеянная неврологическая симптоматика, диффузная мышечная гипотония, симптомы вегетативной дистонии. Тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами — сниженным интеллектом и личностными особенностями.

Олигофрения при  полисомии половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX —трисомия, ХХХХ — тетрасомия и ХХХХХ — пентасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выражены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при  синдроме Шерешевского — Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низкая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерна диспластичность телосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расставленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный прикус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Синдром Шерешевского — Тернера накладывает особый отпечаток на структуру ннтеллектуального дефекта, делая его несколько атипичным. Так, черты психического инфантилизма определяют некоторую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. С инфантильностью могут своеобразно сочетаться целенаправленность в деятельности, усидчивость, трудолюбие и тщательность в работе. В структуре интеллектуального дефекта выделяется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксиса.