Описание формы олигофрении при частных случаях. Синдром Дауна

    В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения  речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

    Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти  пороки иногда настолько типичны, что  позволяют поставить диагноз  еще до проявления психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития - различные дисгенезии и дисплазии - чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

    Клинические формы олигофрений по выраженности слабоумия: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако между ними нет чётких границ и существуют промежуточные состояния.

    Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности:

    нормальные  варианты личности - акцентуация характера - психопатии.

    При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта - пограничная умственная отсталость – олигофрения. 
 

    Основные  классификации стали строиться  на основе оценки глубины интеллектуального  дефекта.

    В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

    По  этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В.Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

    В последующем многие исследователи (A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pen-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) подразделяли умственную отсталость на "первичную" (наследственную) и "вторичную" (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

    К числу наиболее детально разработанных  этиологических классификаций относится  группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял  физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация - одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

    В России наиболее распространена классификация  олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия.

    В зависимости от времени воздействия  этиологического фактора все  формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа - олигофрения  эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа - эмбрио- и фетопатии; третья группа - олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

    Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине  интеллектуального дефекта, но и  на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме (Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; O`Connor G., 1966.). Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

    Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием  определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных.

    М. С. Певзнер, например, выделяет 5 клинических  форм олигофрении:

    - не осложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов;

    - осложненную гидроцефалией;

    - сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем;

    - с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга;

    - сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга.

    С.С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на "уравновешенный" и "неуравновешенный" варианты.

    Основным  диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам интеллектуальный коэффициент - IQ. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

    1.3. Формы олигофрении 

    В классической неврологии принято различать 3 степени олигофрении (по возрастающей): дебильность, имбецильность и идиотию.

            Дебильность (от лат. debilis — слабый, хилый) — наиболее легкая степень олигофрении, характеризующаяся отставанием в умственном развитии. Она может иметь выраженность от легкого слабоумия до состояния, близкого к имбецильности. При дебильности мышление в основном конкретно-образное, характерна неспособность к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрактному мышлению. Форма улавливается больным лучше содержания, смысла. Характерен низкий уровень инициативности, способности к творчеству. Поведение чаще носит подражательный характер. Больной может учиться, но при этом усваивает материал с большим трудом. Механическая память иногда хорошо развита. Нередко больные неплохо ориентируются в обычных бытовых ситуациях. Зачастую дебильность сочетается с расторможенностью влечений.

          Больные с дебильностью могут  быть добродушными, ласковыми, но  иногда им свойственны упрямство,  злобность, агрессивность. Они  нуждаются в правильной организации  обучения, в освоении бытовых  и доступных трудовых навыков;  могут овладевать ремеслами, некоторыми простыми специальностями, неплохо адаптироваться к жизни в обществе, могут быть достаточно практичны. Вместе с тем при выраженной дебильности дети плохо осмысливают новые ситуации, почти лишены инициативы, испытывают трудности в адаптации к культурным традициям и принятым нормам поведения.

    Больные способны к школьному и профессиональному  обучению в специальных заведениях. Запас слов у них значительный. Характерной чертой дебилов является их выраженная внушаемость. Могут жить самостоятельно, часто нуждаются в руководстве и поддержке. Психическое развитие взрослых дебилов соответствует развитию ребенка 8—12 лет.

    Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности к выработке сложных понятий. Им трудно охватить ситуацию целиком, они способны уловить лишь внешнюю сторону событий. Некоторые дебилы компенсируют недостаток интеллекта механическим заучиванием, подражанием.

    Основная  трудность для умственно отсталого  человека состоит в изменении  привычного стереотипа. Так, дебил бездумно заучивает различные правила, инструкции и строго придерживается их, не будучи в состоянии как-то перерабатывать, корректировать и видоизменять их при перемене ситуации.

    У всех дебилов отмечаются нарушения  в эмоционально-волевой сфере  — слабость самообладания и недостаточная  способность подавлять свои влечения, неспособность обдумывать свои поступки и их возможные последствия, импульсивность поведения.

    Среди дебилов могут быть люди, у которых  на фоне общего психического недоразвития выявляются заметные способности в какой-либо области: например, они могут отличаться прекрасной механической памятью без осмысления повторяемого, абсолютным музыкальным слухом, способностями в рисовании. Очень важна для дебильных личностей правильная организация труда и быта. При благоприятной ситуации и разумном руководстве их поведением дебилы могут в достаточной степени приспособиться к окружающему. Они могут иметь семью, детей, но риск рождения умственно отсталого ребенка в таких случаях значительно повышается. IQ = 50 – 70.

    Имбецильность (от лат. imbecillitas — слабость, бессилие) — средняя степень олигофрении. У больных возможно формирование представлений, но образование понятий недоступно. Мышление примитивное, только конкретное. Речь косноязычна, словарный запас беден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При относительно негрубых проявлениях имбецильности возможно обучение во вспомогательной школе, где могут быть усвоены простейший счет, чтение, написание отдельных слов. Возможно освоение самых простых навыков, например умывание, одевание, уборка помещения, реже возможно обучение несложному ремеслу. Больные овладевают речью, но она бедна словами и косноязычна. Эмоциональные реакции значительно расширены. Способны к самообслуживанию, осваивают простейшие виды ручного труда. Психическое развитие имбецилов соответствует уровню 3—7-летнего ребенка. Больные нетрудоспособны, могут лишь элементарно обслуживать себя. Больные не способны к обучению. Но они понимают простую речь. Их собственная речь слабо развита. Словарный запас может составлять 200—300 несложных слов. Логическое мышление, обобщение и образование абстрактных понятий им недоступно. Многие имбецилы чрезвычайно привязаны к своим близким, охотно подражают хорошему примеру, могут проявить сочувствие. Они очень внушаемы, склонны к слепой подражательности и, если попадают под влияние асоциальных лиц, могут совершать противоправные поступки.

    По  характеру некоторые имбецилы добродушны, покладисты, послушны, а другие упрямы, злобны и агрессивны. В поведении они могут быть подвижными, непоседливыми, активными, но бывают и вялые, пассивные. Имбецилы нуждаются в постоянной опеке и квалифицированном надзоре. Имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 - 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 - 49).

    Идиотия (от греч. idioteia — невежество) — наиболее тяжелая форма олигофрении. Психическая  жизнь больного при этом на самой низкой ступени развития. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена дифференцировка окружающих, даже близких людей. Психическое развитие больных идиотией остается на уровне ребенка, не достигшего 3 лет. Речь у больных отсутствует, эмоциональные реакции выражаются в чувстве удовольствия или неудовольствия; часто наблюдается недержание мочи и кала; отсутствуют и не вырабатываются простейшие навыки самообслуживания. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки, произносимые с разной интонацией, отражающей его эмоциональное состояние, и совершает однообразные, нецеленаправленные действия (кивание головой, качание руки). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных реакций и крика при воздействии неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные беспомощны, нуждаются в постоянном надзоре и уходе. IQ<20. 
 

    Глава2. Описание формы олигофрении при частных случаях. Синдром Дауна.

    2.1. Возникновение синдрома Дауна 

    Данный  синдром был назван именем врача  Джона Дауна, который впервые  описал этот синдром. Причина появления  данного синдрома – генетические нарушения, вследствие которых у  человека наблюдаются умственные отклонения легкой и средней степени тяжести. Данный синдром имеет связь с другими заболеваниями. Синдром возникает примерно у одного человека из 800 родившихся, независимо от расы и социального положения. Синдром Дауна – это хромосомное нарушение, причиной которого служит ошибка при делении клеток: появляется третья 21 хромосома,

    Это болезнь, обусловленная аномалией хромосомного набора (изменением числа или структуры аутосом), основными проявлениями которой являются умственная отсталость, своеобразный внешний облик больного и врожденные пороки развития. Одна из наиболее распространенных хромосомных болезней, встречается в среднем с частотой 1 на 700 новорожденных. Оба пола поражаются с одинаковой частотой.