Слуховая  агнозия связана с нарушением узнавания знакомых звуков (например, одна из разновидности слуховой агнозии - амузия - неузнавание музыкальных звуков).

  Следует различать истинные агнозии и  псевдоагнозии. Псевдоагнозии имеют  дополнительный элемент, которого нет  в агнозиях: диффузное, недифференцированное восприятие признаков. Псевдоагнозии возникают при серьезных интеллектуальных нарушениях - деменциях. Дело в том, что восприятие, освобожденное от организующей функции мышления, становится рассредоточенным: несущественные признаки предметов могут становиться в центре внимания, что и приводит к неправильному узнаванию (лошадь воспринимается как птица, потому что уши стоят торчком, а на то, что лошадь впряжена в телегу, внимание не обращается). При псевдоагнозиях также страдает ортоскопичность: перевернутые предметы уже не воспринимаются, тогда как показанные в прямой экспозиции - узнаются.  

  <агнозия>  введен в 188I г. немецким физиологом  Г. Мунком (Munk Н., 1839-1912).

  Агнозии многовариантны, большинство из них  сенситивные.

  Сенситивная агнозия - невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.

  Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.

  Пространственная агнозия - дезориентация в пространстве или игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины при патологическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.

  Слуховая, или акустическая, агнозия - вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях поражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фонематический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и восприятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, тембра, интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого человека "по голосу" и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.

  Зрительная агнозия - расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению (рис. I5.I), трудным оказывается, в частности, распознание наслоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа (рис. 15.2). Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространственная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.

  Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия - зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошибкам при определении времени по циоЬерблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки пространственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциативных зон темснно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Описал французский невропатолог P. Marie (1853-1940).

  Агнозия на лица (прозопагнозия) - зрительная агнозия, проявляющаяся неузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гагарин Ю.А. и т.п.), а иногда на о>отографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-тсменной области. Описали в 1937 г. Н. Нои" и О. Petzel.

  Апперцептивная агнозия Лиссауэра - вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих элементов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием "апперцептивная душевная слепота" эту форму агнозии описал в 1898 г. Н. Lissaucr.

  При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, например очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг на друга (рисунки Поппельрсйтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита времени (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer как ассоциативную душевную слепоту. А.Р. Лурия (1973) считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.

  Синдром Балинта - форма зрительной агнозии, проявляющаяся <психическим параличом взора>, при котором больной не может воспринимать одновременно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность <зрительного внимания> проявляется неспособностью видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в архитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической атаксией - неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог R. Balint (1874-1929). Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-заты-лочной области больших полушарий.

  Соматоагнозия - аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее варианты - анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия - нарушение восприятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, отдельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности - макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия (<потеря>) какой-либо части или всей половины тела (анозогнозия, агностический синдром Ба-бинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эга патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состоянием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр.

  Вариантом соматоагнозии можно считать  пальцевую агнозию - сенситивную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, называть и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.

3. Апраксии

           Контрольные вопросы

1. В чем суть афферентной  организации движений?

2. В чем суть эфферентной  организации движений?

3. Какие отделы мозга  обеспечивают синтез отдельных двигательных импульсов в кинетические мелодии?

4. Мозговые механизмы  элементарных двигательных  персевераций.

5. Опишите явление  афферентного пареза; каковы его механизмы? 

6. Что нового внес  Н. А. Бернштейн  в представления  об организации  движений?

7. Какую роль в  организации движений  играют лобные  отделы мозга? 

8. Перечислите уровни  организации движений  и действий.

9. За что отвечают  задние третичные  зоны коры больших  полушарий в организации  движений?

10. Является ли моторная  кора единственным источником произвольного движения и активного действия?

  Апраксия - расстройство произвольных целенаправленных действий, двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движении. В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов.

  Первым  из них является побуждение к действию, возникающее в стимулирующей  ситуации. У большинства людей (у правшей) побуждение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, имеющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии.

  Апраксин  может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как  он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные простые действия по словесному заданию). В 1900 г. по предложению Н. Liepmann (1863-1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксию. В дальнейшем описывались и другие ее формы. Особенно значительными в изучении апраксии и других расстройств высших психических функций признаются работы отечественного нейропсихолога А.Р. Лурия и его школы.

  Идеаторная апраксия или апраксия замысла характеризуется невозможностью составить план последовательных действий, необходимый для выполнения не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сложившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиатром Н. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.

  Идеомоторная апраксия - апраксия, при которой нарушено выполнение действий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполняются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с отсутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является следствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга. При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия проявляется только слева.

  Моторная или кинетическая апраксия характеризуется нарушением осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования, при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Однако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачастую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. Заболевание описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863-1925).

  Вариантом моторной апраксии является лобная апраксия - следствие нарушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением <кинетической мелодии>, необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия - проявление поражения премоторной области лобной доли.