Приобретенные пороки сердца

лучевой артерии  имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться

также и у больных  тяжелой ане, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом,

артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое  давление.  

При аортальной регургитации

усиленную ар пульсацию  можно выявить при осмот. Она  зависит от

увеличения и ускорения  систо выброса и быстрого уменьшения

крове­наполнени

крупных и средних  артерий. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации

сон­ны

артерий, покачивание  головы при каждом сер цикле (симптом  Мюссе); при

надавлива на ноготь—  изменение величины окрашен участка  ногтя при

каждом сокращении сердца (капиллярный пульс).  

Имеет значение сравнение

величины давле  в плечевой и бедренной артериях. Обычно си­столическо

давление в бедренной  артерии выше на 10— 20 мм рт. ст., а  при аортальной

недоста эта разница  увеличивается до 60 мм рт. ст. и более, причем

имеется некоторое  соответствие между

величиной этого  градиента и степенью ре-агитации.  

Симптомы аортальной

недостаточности оп и на крупных периферических артери (бедренных,

сонных): в каждом сердечном цик слышны два тона Траубе. При каждом нажатии

на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются  не один, а два

шума.  

Иногда тоны можно  выслушать

и на артери среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.  

При электрокардиографическом

исследова обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение

зубца R в левых  грудных отведениях,

а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца  Т в стандартном и в

ле грудных отведениях. При рентгеновском ис выявляют увеличение

левого желудоч, причем в типичных случаях сердце приобрета  так называемую

аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел  аорты, а иног и

вся дуга.  

Эхокардиографическое

исследование обна ряд характерных симптомов. Конечный диастолический

размер левого желудочка  увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки

левого желудочка  и межжелудочковой перегородки. Реги высокочастотный

флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелу­дочково

перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан

закрыва преждевременно, а в период его открытия ам движения

створок уменьшена.  

Продолжительность жизни

больных, даже при  выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с

момента установления диаг, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз

ухудшается с присоединением коронарной недо (приступы стенокардии)

и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих слу обычно

малоэффективна. Продолжительность  жизни больных после появления  сердечной

недо­статочност

- около 2 лет. Своевременное  хирур лечение значительно улучшает

прогноз.  

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание

недостаточности клапана  аорты обычно не вызывает затруднений  при диастолическом

шуме в точке  Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или  иных

периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое  давление, увеличение

разницы давления между  бедренной и плечевой артериями  до 60— 100 мм рт. ст.,

характерные изменения  пульса). Од диастолический шум на аорте  и в V точке

мо быть и функциональным, например при уре. При сочетанных пороках

сердца и небольшой  аортальной недостаточности распознавание  поро может быть

затруднено. В этих случаях помога Эхокардиографическое исследование,

особенно в сочетании  с допплер-кардиографией.  

Наибольшие трудности

возникают при уста этиологии этого порока. Возможны и другие редкие

причины: миксоматозное  поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный

остеогенез.  

Ревматическое происхождение

порока серд может  подтверждаться данными анамнеза: при  у

половины таких  больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит.

Убедительные признаки митрального или аорталь стеноза  также говорят в

пользу

ревматичес этиологии  порока. Выявление аортального стеноза  бывает

за.

Систолический шум  над аортой, как уже указывалось  выше, выслушивается и при

чистой аортальной недостаточности, а систолическое  дрожание над аортой бывает

лишь при ее рез  ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает

эхокардиографическое  исследование.  

Появление аортальной

недостаточности у  больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда

подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может  быть

обусловлено и рецидивом  ревматизма. В связи с этим в  подобных

случаях всегда нужно  проводить тщательное обследование больного с повторными

посевами крови. Недостаточность  клапана аорты 

сифилитического происхождения  в последние годы встречается  значительно

реже. Диагностика  облегчается при выявлении признаков  позднего   сифилиса

других органов, например

поражения   центральной  нервной системы.

При этом диастолический шум лучше выслушивается не в  точке Боткина— Эрба, а над

аортой— во втором межреберье   справа и

широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая

часть аорты. В значительном числе случаев выявляют   положительные

серологические реакции, особое   значение при этом имеет  реакция

иммобилизации   бледной трепонемы.  

Аортальная недостаточность

может быть   обусловлена  атеросклерозом.

При атероматозе  дуги аорты расширяется клапанное  кольцо с возникновением

небольшой регургитации, реже отмеча атероматозное поражение  створок самого

кла. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность

наблюдается, прибли, в 2— 3% случаев, а при длительном те (25

лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной

аорталь­но

недостаточности задолго  до появления признаков поражения  позвоночника или

суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной  крас волчанке (по

данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).    

Распространенность  синдрома

Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан, от 1 до 4— б на

100 000 населения.  

Сердечно-сосудистая

патология, наряду с  ти изменениями скелета и глаз, входит в со­ста

этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких  больных лишь

с помощью эхокардиографии.  

Кроме типичного  поражения

аорты с разви  ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно

поражение аортального  и митрального клапанов. При явном  семейном

предрасположении  и выраженных внесердечных признаках  сердечно­сосудисто

патологии, синдром  выявляется в дет. Если аномалии скелета  мало выражены,

как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом

возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетия

жизни. Изменения  в аорте касаются прежде всего  мышечного слоя; в стенке

обнаружи некрозы  с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения

клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она

может проявиться или  усилиться внезапно.  

Кистозный некроз, без  других

признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что

аналогичные изменения  могут од или самостоятельно возникать  и в

ле­гочны

артериях, вызывая  их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение.

Важным дифференциально-диагностическим  признаком, позволяющим отличить

поражение аорты  при син Марфана от сифилитического, является от­сутстви

ее кальциноза. Поражение  митрального клапана и хорд с  их обрывом, возникает

лишь у части  больных, обычно сопутствует поражению  аор и приводит к

пролабированию створок  митраль клапана с митральной недостаточностью.  

Редкой причиной аортальной

недостаточно может  быть болезнь Такаясу— неспецифичес аортоартериит,

который возникает  преимуще у молодых женщин во втором—  третьем

десятилетии жизни  и связан с иммунными нару. Болезнь  начи обычно

с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в

кли­ническо

картине преобладают  признаки пораже крупных артерий, отходящих  от аорты,

чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает

пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных  артерий дуги аор может

привести к цереброваскулярной недоста и нарушению зрения. Поражение

почеч артерий сопровождается развитием артериаль гипертензии.

Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена  расширением дуги аорты у

больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо развивается у  пожилых

людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич  случаях,

прощупываются в  виде плотного бо узловатого тяжа. Возможно поражение

и внутрисердечных  артерий.  

Аортальная недостаточность

часто сочетает с  разнообразными внесердечными проявлени, внимательный

анализ которых  позволяет уста природу порока сердца.

  СУЖЕНИЕ УСТЬЯ

АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный

стеноз встреча  редко, но, в сочетании с другими  поражени клапанов,

наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у  мужчин. От собственно

аор стеноза следует  отличать так называемый подклапанный мышечный

стеноз, представляющий собой самостоятельную форму  заболевания

(гипер­трофическа

асимметричная кардиомиопатия). Аор стеноз может быть приобретенным  и

врожденным. Причинами  приобретенного аорталь стеноза  являются ревматизм,

атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с