Эпилепсия

       Тоническая  фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2 до 5 мин. В  этот период ритмически сокращаются мышцы лица. туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна нередко окрашенная кровью. Дыхание постепенно восстанавливается. Уменьшаются синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состояние оглушенности, длящееся 15-20 мин: затем больной погружается в длительный сон. После пробуждения он не помнит, что с ним случилось, но чувствует общую слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые неврологические симптомы. обусловленные нарушением кровообращения и ликвородинамики.

       Генерализованному тонико-клоническому припадку может  предшествовать фаза предвестников. Это  период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее беспокойство, чувство  тревоги, возбуждения или глубокой апатии. Эти предвестники возникают за несколько часов или за 2-3 дня до приступа. Непосредственно перед приступом может быть аур - кратковременное, яркое, запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источником эпилептогенной активности. Аура появляется в виде зрительных нарушений - мелькания «мушек» «молний» световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мурашек, онемение конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней определяют приближение приступа.

       Если  большие судорожные припадки следуют  часто друг за другом и сознание в период между приступами не восстанавливается, речь идет об эпилептическом статусе, который представляет опасность для жизни больного.

       Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические или криптогенные). Разделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли. травмы мозга, сосудистые мальформации. родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствие нейроин-фекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после очагового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной части тела) развиваются генерализованные судороги, напоминающие генерализованный тонико-клонический припадок. Этот припадок характеризуется асимметрией, вовлечением в судорожный процесс мышечных групп, т.е. преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается постепенно, а перед приступом часто наблюдается аура - неприятные обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадиологическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптогенная форма).

       Лечение. При симптоматической форме необходимости  в хирургическом лечении нет. Антиконвульсанты назначают независимо от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом является карбамазепин. При простых парциальных приступах с вторичной генерализацией может быть рекомендована комбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

       Антиконвульсанты  могут быть отменены в случае полного  отсутствия приступов в течение 2-4 лет. Этот клинический критерий является основным. При доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая эпилепсия) отмена препаратов возможна через 2-2,5 года ремиссии. При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3-4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсутствие приступов более 4 лет.

       Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1-3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.

       К очаговым судорожным припадкам относят  также психомоторные припадки.

       Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей

       особенностью  которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны. бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуро-вывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.).

       Иногда  больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.

       При эпилепсии могут наблюдаться  как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.

       Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания  настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому и усваивать нрвое. Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии являются бедность ассоциаций. невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.

       Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к  новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в  установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т. д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. При прогрессировации процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.

       Если  лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются

       судороги.

       Диагноз «эпилепсия» основывается на характерной  клинической

       картине заболевания с наличием судорожных припадков и психических нарушений и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гиперсинхронизации -группы медленных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков -«пик»-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно обнаружить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервентиляцию легких.

       Особенно  осторожно диагноз эпилепсия  следует ставить детям раннего  возраста, поскольку в этот период судороги являются одной из универсальных ответных реакций мозга на действие неблагоприятных факторов. Судороги могут быть реакцией на повышение температуры тела (фебрильные судороги), нарушенке водно-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена они могут возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, воспаление легких, ложный круп и др.). У детей с повышенной возбудимостью нервной системы наблюдаются так называемые аффективно-респираторные приступы, обусловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследствие спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят единичный характер. В период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.

       При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе указывается, не болел ли кто-либо из членов семьи эпилепсией. Кроме того, в нем отмечают встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного круга. К ним относят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство, ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилеп-тоидные изменения в характере родителей и родственников больного. Важным доказательством генетической обусловленности повышенной судорожной готовности является обнаружение характерных для эполепсии изменений на ЭЭГ у здоровых родственников.

       Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим, соблюдение соответствующей  диеты, индивидуальный подбор противосудорожных препаратов. Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить дополнительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть свободно от возбуждающих воздействий - просмотра кинофильмов, телевизионных передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой пищи. употребление жидкости.

       Дети  страдающие эпилепсией, являются группой  риска по развитию когнитивных нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и совершенно нормальные в неврологическом отношение дети с нормальным интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако АЭП (например препараты барбитуровой кислоты и бензодиазе-пины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее действие. Этот эффект может быть постоянным и может колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Эффективность препаратов зависит от дозы и комбинации нескольких АЭП. Однако препараты последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на когнитивные функции.

       Социально-психологические  факторы также влияют на когнитивную сферу. Особенно это касается детей с частыми и тяжелыми приступами.

       С возрастом при персистировании  приступов у большинства пациентов (по некоторым данным - до 80%) выявляются стойкие нарушения психики, обусловленные вовлечением обеих височных долей и прежде всего лимбической системы. Отмечаются интеллекту-ально-мнестические или эмоционально-личностные расстройства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардинальным симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения касаются главным образом текущих событий. Типичны постоянная забывчивость, трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление вербальной и зрительной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные могут забывать названия окружающих предметов (амнестическая афазия при поражении доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедлено и отличается чрезмерной вязкостью, фиксацией на одной и той же мысли, обстоятельностью. Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференцируются от мелочей. Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть сохранен. Преобладают туго-подвижность, медлительность, ригидность психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности отрицательного аффекта со злобной раздражительностью или депрессивной слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические нарушения при эпилепсии обозначались термином «глишроидия». Сохранность интеллекта обусловлена главным образом характером структурных изменений в мозге.

       Проблема  школьного обучения - первая и наиболее сложная социальная проблема, с которой  сталкивается больной эпилепсией в детском возрасте. Способность к обучению и его качество складывается из многих компонентов и в основном зависит от качества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе. чем те, кто живет в специальных интернатах, и это также оказывает негативное влияние. Но в интернатах дети лишены родительского воспитания и душевного тепла.

       У детей с низкой школьной успеваемостью  патологическая картина ЭЭГ и  аномалия вызванных потенциалов  наблюдаются чаще, чем у детей  с хорошей успеваемостью. Всем детям  с эпилепсией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение, позволяющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемостью, страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гиперреактивность вызванных ответов на слуховые и зрительные стимулы в лобных долях и чрезмерно выраженные тета- и дельта-ритм в период покоя. Независимо от их успеваемости у детей, страдающих эпилепсией, обнаружены распространённые острые волны. У здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими) отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению характерно наличие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них эпилептические приступы или нет.