История болезни неврологического больного с синдромом глазодвигательных нарушений

Таким образом, имеет место  поражения двух нервов : блокового и отводящего.

В пользу такого «сочетания»  говорит диплопия при взгляд вниз, «под ноги»(!блоковый нерв,4ая пара),сходящееся косоглазие(в данном случае является общим для блокового и отводящего) , диплопия при взгляде вверх и в стороны( признак поражения отводящего нерва,6ая пара), а так же тот факт, что по статистическим данным изолированное поражение блокового нерва встречается довольно редко, чаще – вместе с другими неврологическими симптомами, а в частности, с симптомами поражения других ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ нервов.

IX.КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ  И  ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Основной клинический  диагноз : 1.наружная офтальмоплегия слева ( синдром глазодвигательных нарушений).2. Церебральный венозный тромбоз

1.Синдром глазодвигательных  нарушений .Поставлен на основании:

- жалоб на двоение в  глазах при взгляде вверх и  в стороны и вниз, «под ноги», является прямым следствием нарушенной функции латеральной мышцы глаза и верхней косой мышцы соответственно : несинхронная работа мышц приводит к тому, что изображение падает на несоответствующие участки роговицы и вызывает расфокусировку изображения.

-объективного осмотра  : сходящееся косоглазие ,  обусловленное тем, что медиальная прямая мышца глаза, являющаяся антагонистом латеральной прямой мышцы, находящейся в состоянии паралича или пареза, перетягивает глазное яблоко к носу.

2.Церебральный венозный  тромбоз

-данных инструментальных  исследований : МРТ – тромбоз луковицы и проксимальных отделов яремной вены , поперечного и сигмовидного синусов слева, нижнего сагиттального синуса, что предположительно является главной причиной нарушения функции органа зрения.

-исследования глазного  дна : отечные явления диска зрительного нерва

-анамнеза : одной из причин тромбообразования мог стать приём оральных контрацептивов.

Поскольку ряд причин носит  предположительный характер, то целесообразно  назначить следующие дополнительные исследования :

1.Исследование на различные врожденные и приобретенные коагулопатии :

-исследование плазменных  факторов свертывания

-исследование клеточных  факторов , тромбоцитарных

-паракоагуляционная проба

-тест протромбинового времени по Квику

-подсчет АЧТВ

-аутокоагуляционный тест

2.Гормональное исследование  крови для исключения диабетической  поли/мононейропати

X.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

1)В первую очередь,  диф. диагностика в данном случае должна проводиться с рассеянным склерозом.

Общие черты:

Большие критерии:1) глазодвигательные нарушения (диплопия, косоглазие,офтальмоплегия)– это одно из начальных проявлений рассеяного склероза.

Малые критерии :1)Молодой возраст – 23 года. РС чаще всего возникает в возрасте 18-45 лет , то есть возраст пациентки вписывается в этот интервал.

2)Имеет место моносимптомность, характерная также и для начала развития рассеяного склероза.

Критерии, позволяющие исключить  РС:

Большие критерии:1)Данные МРТ  – отсутствие (!) очагов демиелинизации, склонных к увеличению, изменению во времени и пространстве.2)Отсутствие пирамидной и мозжечковой симптоматики, а в частности их сочетания 3)Отсутствие тазовых(вегетативных), стволовых, чувствительных,координаторных нарушений

Малые критерии: 1)Отсутствие феномена мерцания , характерного для РС, т.е. появления и исчезновения, нарастания и снижения той или иной неврологической симптоматики независимо от предпринимаемого лечения.

В данном же случае прослеживается четкая положительная динамика –  постепенное снижение симптомов  после лечения.

2)Отрицательный тест «горячей  ванны» ( косвенно, из анамнеза : ухудшение состояния после принятия горячей ванны или душа отрицает)

2)Диф.диагностика с синдромом Толлоза-Ханта(болезненная офтальмоплегия)- заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе.Предполагается аутоиммунная природа заболевания, поскольку симптомы исчезают при иммуносупрессивной терапии.

Общие черты:

1. Ограничение подвижности глазного яблока
2. Диплопия.
3. Сильная головная боль
4. МРТ-признаки тромбоза синусов, которые косвенно могут являться признаком и с.Тулуза-Ханта

Признаки, позволяющие исключить  синдром Тулуза-Ханта

1)отсутствие параорбитальных болей и болей в лобной , надглазничной области , возникающих остро.

2)нет резкого повышения  СОЭ в ОАК, как при синдроме  Тулуза-Ханта

3)при синдроме Тулуза-Ханта в большинстве случаев имеет место двусторонняя офтальмоплегия ( в случае данной больной – только слева)

3)Диф.диагностика с диабетической полинейропатией

В данном случае глазодвигательные  расстройства рассматривались бы как  одна из крайних форм проявления диабетической  полинейропатии, связанная с прекращением передачи импульсов к мышцам глазного яблока по III,IV,VI нервам.

Но отличить можно по следующим  признакам :

1. анизокория, нарушение зрачковых реакций , нарушение конвергенции и аккомодации, которых у данной больной нет
2. отсутствие в биохимическом анализе крови маркеров СД( уровень глюкозы в норме)
3. Отсутствуют признаки нарушения вегетативной иннервации.Нет зуда,трофических язв и явлений остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.
4. Течение диабетической полинейропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Здесь же на лицо положительная динамика.

5)дополнительно опровергнуть  диабетическую нейропатию позволит гормональное исследование крови.

XI.ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Этиология

В данном случае главной  причиной синдрома глазодвигательных  нарушений предположительно является второй синдром - церебральный венозный тромбоз(ЦВТ). ЦВТ, в свою очередь, определенное время развивался постепенно, педположительно главная причина – неадекватный приём оральных контрацептивов,наряду с пассивным курением,которое могло бы послужить усугубляющим фактором .Возможно также влияние простудного заболевания, симптоматика которого прослеживалась непосредственно перед развитием неврологической симптоматики.Важно отметить то, что необходимо провести исследование на приобретенные и врожденные коагулопатии, для уточнения диагноза и профилактики тромбообразования в будущем.

Патогенез

 

1)Патогенез тромбоза сложен  и складывается из участия как местных, так и общих факторов, которые, взаимодействуя друг с другом, ведут к образованию тромба. К местным факторам относят изменения сосудистой стенки, замедление и нарушение тока крови, к общим факторам — нарушение регуляции свертывающей и противосвертывающей системами жидкого состояния крови в сосудистом русле и изменение качества крови.  
 
Среди местных факторов развития тромбоза велика роль изменений сосудистой стенки. Особенно важны повреждения внутренней оболочки сосуда, его эндотелия, которые способствуют прилипанию к месту повреждения тромбоцитов, их дегрануляции и высвобождению тромбопластина, т. е. началу тромбообразования. Природа изменений стенок артерий и вен, способствующих развитию тромбоза, различна .

В данном случае , скорее всего, имеет место многофакторность, смешанная причина тромбоза.

2)Патогенез глазодвигательных  расстройств

Глазодвигательные нарушения  являются прямым следствием церебрального венозного тромбоза .

Как известно, церебральный венозный тромбоз может проявляться в виде 4 наиболее часто встречающихся симптомокомплексов :

1. Сочетание очагового  неврологического дефицита и  парциальных эпи-припадков (у  75% больных). Очаговый неврологический  дефицит может быть преходящим, имитируя транзиторные ишемические  атаки или мигренеподобные эпизоды.

2. Интракраниальная гипертензия с головной болью, отеком диска зрительного нерва (в редких случаях данный симптом может отсутствовать) и развивающимся впоследствии парезом отводящего нерва.

3. Подострая диффузная  энцефалопатия, характеризующаяся  сниженным уровнем сознания без  четкой очаговой симптоматики  или явных признаков интракраниальной гипертензии; является наиболее сложной для диагностики.

4. Сочетание острой болевой  офтальмоплегии с хемозом (отеком конъюнктивы глазного яблока) и экзофтальмом, обусловленное тромбозом пещеристого синуса. Наблюдаемое в некоторых случаях медленное развитие симптоматики с изолированным поражением III или IV черепных нервов может затруднить диагностику.

Как мы видим, сиптоматика, прослеживаемая у данной больной, четко соответствует пункту номер 2, интракраниальной гипертензии.

 

Патологическая  анатомия

Патоморфологическая картина  напоминает транзиторную ишемическую  атаку. Спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок.Периваскулярый отек, единичные геморрагии. Появление очагов измененной мозговой ткани: отек, дистрофические изменения отдельных групп клеток. Эти изменения обратимы.

 

XII.ЛЕЧЕНИЕ

Основные принципы :

1)Этиотропная  терапия.Антитромботическая.

Использование антикоагулянтов  в качестве терапии выбора при  тромбозе позволяет снизить риск фатального исхода и тяжелой инвалидности . -1)Основным препаратом является гепарин. Его эффективность доказана в  контролируемых исследованиях. Обычно используют однократное начальное  внутривенное введение в дозе 3000 Ед, затем дозу увеличивают - 25 000-70 000 Ед/сут.

Подбор дозы проводится под  контролем АЧТВ, которое должно увеличиться  вдвое .Гепарин применяется до появления положительной динамики симпто-мов у больного. Гепаринотерапию проводят  в течение недели, затем применяют  непрямые антикоагулянты  на протяжении не менее 3 мес, а в последующем — антиагреганты.

2) Варфарин – антикоагулянт непрямого действия - начинают принимать от 2,5 до 5,0 мг/сут один раз в день. На основании полученных результатов доза препарата может быть увеличена. Обычно рекомендуемая длительность приема варфарина - 3 месяца.

Варфарин подавляет витамин K-зависимый синтез биологически активных форм кальций-зависимых факторов свёртывания крови II, VII, IX и X, а также белки С, S и Z в печени.

3) В период постепенной отмены непрямых антикоагулянтов применяют дезагреганты: пентоксифиллин, тиклопедин, клопидогрель. Рекомендуется также прием аспирина в дозе 80—100 мг/сут, при противопоказаниях к нему — дипиридамол 400 мг/сут

4) Ангиопротеекторы — группа лекарственных средств , имеющих большое значение в комплексной терапии различных заболеваний сердечно-сосудистой системы .

Ангиопротекторы имеют различные механизмы действия, при этом главные роли играют ингибирование гиалуронидазы, торможение биосинтеза простагландинов, антибрадикининовая активность и другие факторы

(Витамины : рутин, аскорбиновая кислота).

2)Симптоматическая  терапия

Купирование интракраниальной гипертензии . У большинства людей с ЦВТ наблюдается незначительное набухание мозга ,которое проходит уже на фоне лечения гепарином, то есть дополнительной терапии, как правило, не требуется.При этом лечение гепарином улучшает венозный кровоток и нормализует внутричерепное давление. При выраженной интракраниальной гипертензии может быть использован маннитол внутривенно. Осмотический диуретик. Повышая осмотическое давление плазмы и фильтрации без последующей канальцевой реабсорбции приводит к удерживанию воды в канальцах и увеличению объема мочи.

 

XIII. ПРОГНОЗ,МЕДИЦИНСКАЯ, СОЦИАЛЬНАЯ И ТРУДОВАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ.

Прогноз для данной пациентки  благоприятный. В ходе успешного  лечения в стационаре достигнута положительная динамика, неврологические  симптомы значительно снижены.

В постановке на инвалидность при полном выздоровлении необходимости  нет.

 

XIV.ПРОФИЛАКТИКА

Больной следует скорректировать  прием оральных противозачаточных  средств, беречь иммунитет и укреплять  сосудистую стенку  приемом витаминов  и оптимизацией питания.Избегать переохлаждения, психофизического перенапряжения, контролировать артериальное давление, зрение.

 

 

XV.ДНЕВНИК

08.02.2013г

Состояние удовлетворительное, неврологические симптомы значительно  снижены по сравнению с днем поступления. Наблюдается яркая положительная  динамика : после проведенной люмбальной пункции значительно уменьшилось двоение в глазах вверх и в стороны. Двоения в глазах при взгляде «под ноги» не отмечает.  Головная боль и головокружение не беспокоят. Пациентка активна, хорошо идёт на контакт с окружающими, настроение хорошее.