Классификация тугоухости

     -сенсоневральная  тугоухость, когда имеют место  нарушения во внутреннем ухе  или головном мозге из-за повреждений,  дисфункции или патологических изменений в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов;

     -смешанная  тугоухость с элементами кондуктивной  и сенсоневральной тугоухости, т.е.  когда страдает и проведение  звука, и его восприятие.

     По  своей причине тугоухость и глухоту  подразделяют на:

     -наследственную;

     -врожденную;

     -приобретенную. 

     В зависимости от времени возникновения  тугоухости и глухоты нарушения  слуха классифицируются как:

     -прелингвальные (или долингвальные), возникающие у человека в предречевой период, т.е. в первые три года жизни. Естественно, к ним относятся и врожденные нарушения слуха;

     -постлинвальные, возникающие после того, как человек  овладел речью. 

     Причины развития тугоухости разнообразны. Нарушения  слуха могут быть следствием инфекционных заболеваний, токсических поражений, сосудистых расстройств, механических, акустических или контузионных травм и т. д. Они возникают в результате заболеваний, поражающих наружное, среднее или внутреннее ухо, слуховой нерв.

     Среди причин недуга значительное место занимают последствия острого воспаления среднего уха. Острый средний отит (13-25% всех ЛОР-заболеваний) может возникнуть из-за инфекции от насморка, гриппа, скарлатины, кори или травмы барабанной перепонки.

     Воспалению среднего уха нередко способствуют ринит, охлаждение тела. Осложнения (менингит, парез лицевого нерва и др.) и хронический характер заболевания надолго растягивают воспалительный процесс. От хронического отита в возрасте 46 лет скончался английский писатель Оскар Уайльд. Стойкое понижение слуха часто возникает в результате заболеваний носа и носоглотки (хронический насморк, аденоидные разращения и др.) и связанной с этими заболеваниями непроходимостью евстахиевой трубы.

     Причиной  прогрессирующей тугоухости может быть отосклероз, связанный с младенческим видоизменением костных структур. Явные клинические признаки заболевания, начавшегося в молодом возрасте, обнаруживаются в 20-26 лет. В большинстве случаев им страдают женщины, причем глохнут обычно после беременности, родов. Хирургическая операция позволяет восстановить слух.

     Поражение звуковоспринимающего аппарата обычно заключается в разрушении сенсорных  волосковых клеток, отвечающих за преобразование акустических раздражителей в электрические  действующие потенциалы, что ведет не только к снижению звукового восприятия речи, но и к ее резкому искажению. К невриту слуховых нервов приводят и инфекции при менингите, тифе, гриппе, свинке, скарлатине, сифилисе; воспаление во внутреннем ухе; болезнь Меньера; травмы; нарушение кровообращения в сонной артерии; интоксикация после приема ототоксических препаратов (к ототоксичным препаратам, т.е. таким, которые могут вызвать сенсоневральную тугоухость или глухоту, относятся гентамицин, канамицин, линкамицин, мономицин, неомицин, стрептомицин и другие препараты аминогликозидного ряда).

     В нашей стране до 1990-х гг. наблюдалось  необычайно большое число оглохших от стрептомицина - антибиотика, популярного  в 1960-70-е гг. Врачи вводили его детям даже в случаях неопасных и легких заболеваний. Хотя стрептомицин в развитых странах был запрещен еще в 1979 г., у нас его продолжали вводить до 1991 г. Сенсоневральные нарушения слуха ведут, как правило, к еще более тяжелым нарушениям слуховой функции, чем заболевания среднего и наружного уха (кондуктивные нарушения слуха), и вносят определяющий вклад в инвалидизацию детского населения. Значительная часть сенсоневральных нарушений слуха проявляется уже к моменту рождения и в самом раннем детстве.

     На  нарушения слуха способны повлиять и поражения центральных отделов слухового анализатора, возникающие в результате повреждений или заболеваний головного мозга (энцефалит, черепно-мозговая травма, кровоизлияние, опухоль); при этом наблюдается либо небольшое понижение слуха, либо так называемая корковая глухота, когда утрачивается способность понимания того, что человек слышит.

     Люди  с возрастом, как правило, после 50 лет, перестают воспринимать звуки  самых высоких частот, хуже слышат женские и детские голоса (высота основного тона у женщин и детей в среднем на 200 Гц выше, чем высота основного тона мужских голосов, который находится в пределах 150-400 Гц), пение птиц. По измерениям американского специалиста по физиологии слуха Д. Бекеши, после 40 лет верхняя граница звуковых частот, воспринимаемых ухом, ежегодно снижается в среднем на 160 Гц. Между прочим, к высоким звукам относятся и согласные звуки, особенно важные для понимания речи.

     В пожилом возрасте римский император  Кай Юлий Цезарь оглох на левое  ухо. Возрастным снижением слуха  страдали: писатель Жан де Лабрюйер (1645-1669), философ Жан-Жак Руссо (1712-1778), писатель Пьер Бомарше (1732-1799), создатель "Севильского цирюльника" и "Свадьбы Фигаро", французский писатель Франсуа Рене Шатобриан (1768-1848), Виктор Гюго (1802-1885) (в романе "Собор Парижской богоматери" он с симпатией изобразил фигуру полуглухого звонаря Квазимодо), крупнейший чешский писатель Карел Чапек (1889-1938). Микеланджело Буонаротти (1475-1564) в конце своей жизни имел проблемы со слухом, на что жаловался в одном из своих стихотворений:

     В одном ухе у меня паук сидит, Во втором всю ночь сверчок поет...

     Император Австро-Венгерской империи Франц  Иосиф I плохо слышал, держал ладонь за ухом и наклонялся вперед к собеседнику. Был туговат на одно ухо и германский император и прусский король Вильгельм II.

     Профессиональные  заболевания уха под воздействием вибраций и шума на рецепторный отдел  слухового анализатора могут  начаться и в достаточно молодом  возрасте. Длительное воздействие звуковых нагрузок ведет к отмиранию чувствительных клеток во внутреннем ухе. Опасным для органа слуха считается шумовой уровень в 75-95 дБ.

     На  ткацких фабриках, в цехах многих заводов он составляет 100-105 дБ. Из-за постоянной вибрации бормашин теряют слух многие стоматологи, страдают и  телефонистки. Опасно, естественно, длительное воздействие звуковых раздражителей предельной интенсивности (дискотеки, аудиоплееры, включенные на полную мощность). В группу риска входят все музыканты. Они могут получить акустическую травму от резкой звуковой волны. Так пострадал, к примеру, знаменитый рокмузыкант С.Стинг. Тугоухостью страдает и популярная российская рок-певица Земфира.

     Около 5,2 млн молодых американцев в  возрасте от 6 до 19 лет в разной степени  страдают от частичной потери слуха, вызванной слишком громкой музыкой на рокконцертах, взрывами петард во время праздничных фейерверков. На органы слуха влияет шумная работа двигателей машин, особенно сельскохозяйственной техники. По данным американских исследователей, 1% молодых людей до 25 лет страдает нарушениями слуха. Эта цифра достигает 36% для лиц старше 70 лет.

     Встречаются и случаи, когда человек слышит хуже или не слышит вообще звуки  определенной частоты.

     Состояние органов слуха людей, увлекающихся серфингом, стало предметом тщательного  изучения исследовательской группы Калифорнийского университета, руководимой доктором Брайаном Вонгом. Обследовав 307 серферов (в русскоязычном варианте - "серфингистов"''''), ученые обнаружили значительную распространенность изменений наружного слухового прохода у этой категории страстных "любителей волн и ветра". Цифры впечатляют: у 73,5% серферов "со стажем" были диагностированы разрастания костной ткани (экзостозы) слухового прохода.

     Признаки  снижения слуха 

     -Вам  трудно разговаривать по телефону.

     -Вы  часто не слышите звонок телефона, дверной звонок, стук в дверь.

     -Вы  постоянно устанавливаете уровень  громкости на телевизионном приемнике,  который раздражает домочадцев.

     -Вам  трудно вести беседу в группе  людей. 

     -Вы  плохо воспринимаете начало или  конец фразы, часто переспрашиваете во время разговора.

     -Вас  часто просят говорить потише.

     -Вы  замечаете, что в магазинах  или других общественных местах  часто бывает трудно расслышать, что говорит собеседник.

     -Вы  стали хуже понимать речь женщины  или ребенка. 

     Врожденная  глухота нередко является следствием вирусных заболеваний матери в 1-м триместре беременности, особенно таких, как краснуха, корь, грипп, вирус герпеса. На состоянии слуховой функции могут отрицательно сказаться неблагополучные роды. Причинами нарушений слуха есть основания считать алкоголизм матери во время беременности, проявление в период новорожденное желтухи и неврологических расстройств. В США, например, в 1960-е гг. из-за эпидемии краснухи наблюдался всплеск рождаемости глухих детей.

     К группе риска относятся дети с различными хромосомными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей или родственников с врожденными дефектами слуха. Генетики, занимающиеся вопросами исследования глухоты, отмечают, что в клетках человека в норме может быть до 50 различных генов, влияющих на остроту слуха. Если мужчина и женщина, вступающие в брак, случайно имеют по одному одинаковому "гену глухоты", у них может родиться глухой или слабослышащий ребенок, хотя ни их родители, ни другие более дальние родственники в обозримом прошлом не имели дефектов слуха. Правда, подобные случаи редки - примерно один на 10 тыс. рождений.

     Однако  вероятность рождения слабослышащего или глухого ребенка возрастает многократно, если один из родителей страдает наследственной формой глухоты. При наличии такой формы глухоты у обоих родителей опасность рождения ребенка с неполноценным слухом может превысить 50%. Примерно половина всех случаев глухоты и тугоухости у детей приходится на наследственные формы. Около 60% всех случаев врожденного сенсоневрального нарушения слуха обусловлены наследственными причинами.

     Внимание! Около 90% детей, рожденных от глухих родителей, не имеют нарушений слуха!

     Известны  случаи, когда в относительно изолированной  группе браки заключались между  относительно близкими родственниками, в том числе и страдающими  наследственными нарушениями слуха. Со временем число людей с нарушениями  слуха в подобных группах резко возрастало, а иногда даже превосходило число слышащих. Так, в Тунисе среди жителей деревни Буржакас-Салхи, расположенной среди прибрежных гор Кап-Бон, большинство жителей глухие.

     Можно привести один пример генетической глухоты.

     В большой бразильской семье вот уже на протяжении шести поколений наблюдается генетическая глухота. Она обусловлена нарушением одного единственного гена, локализующегося во второй хромосоме. Этот ген кодирует белок, который связан с молекулой ДНК и способствует ее сгибанию в петлю, тем самым контролируя работу собратьев. Среди более чем 100 родственников у 49 отмечалась прежде и диагностируется сегодня полная глухота или существенная потеря слуха.

     Случаи  наследственной глухоты отмечаются и в королевских домах Европы, в том числе в Испании и Великобритании. Брат нынешнего короля Испании Хуана Карлоса глух с рождения. В 1911 г. в Мадриде в Совете министров председательствовал сам король Альфонс, т.к. предстояло решить важный вопрос о престолонаследнике, ибо его единственный сын родился глухим.

     В наше время молекулярно-генетическое тестирование ДНК родителей позволяет  уточнить риск рождения детей с нарушениями  слуха. За последние 20 лет науке удалось  далеко продвинуться в понимании  механизмов, приводящих к нарушениям в работе органов слуха. Тщательный анализ молекул ДНК людей, имеющих наследственные формы глухоты и тугоухости, позволил приоткрыть тайны нарушений слуха - сегодня хорошо известны десятки генов, мутации в которых приводят к нарушениям слуха у человека. Однако для разработки принципиально новых методов лечения таких нарушений имеющейся информации пока недостаточно. Дело в том, что молекулярный уровень, на котором происходит поражение слуха у людей, предусматривает сложнейшую технику коррекции поражения (генная инженерия и другие высокие биотехнологии).

     Существует  зависимость распространенности и  причины различных видов тугоухости от принадлежности к той или иной возрастной группе: если на первом году жизни преобладает наследственный и врожденный характер глухоты или  тугоухости, то в дальнейшем возрастает роль приобретенных факторов понижения слуха.