Клинические формы детского церебрального паралича

Введение

Проблема детских церебральных параличей является одной из актуальных проблем детской ортопедии и  невропатологии.

Социальная значимость этой проблемы настолько велика, что вполне закономерен все увеличивающийся  к ней интерес. Детский церебральный паралич является сложным заболеванием центральной нервной системы, ведущим  не только к двигательным нарушениям, но и вызывающим задержку или патологию  умственного развития, речевую недостаточность, нарушение слуха и зрения и  т.д.

К изучению этой патологии  приковано внимание многих ученых не только у нас, но и за рубежом. Однако до настоящего времени мало изучена  распространенность детского церебрального  паралича. Данные литературы о распространенности заболевания не дают сведений о возрастно-половой  структуре, распределении больных  по формам заболевания. Отсутствие этих данных затрудняет определение нормативов потребности больных с детским  церебральным параличом в сети специализированных учреждений.

В отечественной и зарубежной литературе вопрос об организации всесторонней, наиболее эффективной помощи детям  с церебральными параличами не получил  достаточного и полного отражения.

 
 Понятие о ДЦП (детский церебральный паралич).

Детский церебральный паралич  тяжелое заболевание головного  мозга, проявляющееся в различных  психомоторных нарушениях при ведущем  двигательном дефекте.

Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении  двигательных систем головного мозга  и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны  нервной системы за функциями  мышц.

При ДЦП имеет место  раннее, обычно внутриутробное повреждение  или недоразвитие мозга. Причины  этих нарушений могут быть разными:

- различные хронические  заболевания будущей матери;

- перенесенные матерью  инфекционные, особенно вирусные  заболевания, интоксикации;

- несовместимость матери  и плода по резусфактору или групповой принадлежности;

- ушиба во время беременности  и др.

Предрасполагающими факторами  могут быть – недоношенность или  переношенность плода.

В отдельных случаях причиной ДЦП могут быть:

- акушерский травматизм;

- затяжные роды с обвитием  пуповины вокруг шейки плода,  что приводит к повреждению  нервных клеток головного мозга  ребенка в связи с недостатком  кислорода;

- иногда ДЦП возникает  после рождения в возрасте  до одного года в результате  инфекционных болезней, осложняющихся  энцефалитом (воспалением мозгового  вещества), после тяжелых ушибов  головы. ДЦП, как правило, не  является наследственным заболеванием.

Клинические формы  ДЦП

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в  нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

1)      спастическая диплегия;

2)      двойная гемиплегия;

3)      гиперкинетическая форма;

4)      атонически-астатическая форма;

5)      гемипаретическая форма.

Спастическая  диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии. Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы бо льных спастической диплегией при вертикализации:

-поза тройного сгибания, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

-поза балерины, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер  нередко формируется перекрест  ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Наиболее отчетливо клиника  спастической диплегии проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается редукция (обратное развитие) врожденных рефлексов позы и формирование выпрямляющих рефлексов. На этой основе происходит образование патологических мышечных взаимодействий (синергий, синкинезий), когда в попытку выполнения любого активного движения у больного одновременно включается неоправданно большое число мышц. Если ребенок самостоятельно ходит, его походка изменена (патологический двигательный стереотип), не устойчива: отмечаются раскачивания туловища при ходьбе, наклон вперед, ноги согнуты в коленных суставах или же, наоборот, отмечается переразгибание ног в коленных суставах в период опоры (рекурвация). В период переноса часто отмечается отвисание переднего отдела стопы. Опора осуществляется на передние отделы стоп (эквинус), передневнутренние (эквино-вальгус) или передненаружные отделы стоп (эквино-варус). Шаговые движение мелкие, семенящие, уменьшены амплитуда выноса бедра и голени вперед. В каждом шаге ребенок как будто «подпрыгивает» над опорой в попытке перенести центр масс тела вперед над опорой. Отсутствует т.н. задний толчок, т.е. ребенок не способен эффективно оттолкнуться стопой от опоры, чтобы сделать следующий шаг. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы) у самостоятельно или с поддержкой передвигающихся больных.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма  ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые  расстройства, тяжелые  нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме  ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы). Они  могут быть различными: быстрые  размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом, медленные червеобразные – атетозом. Нередко наблюдается хореоатетоз. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония, характеризующаяся  изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии  при непроизвольных движениях значительно  возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе. В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП), или атаксией (см. ниже) – спастико-атактическая форма.

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания  с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов.  Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза, при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

При самостоятельной ходьбе таких детей походка характерно изменена:  из-за несоответствия длины ног здоровой и пораженной стороны и перекоса таза здоровая нижняя конечность как бы «подстраивается» под больную, отмечается избыточное сгибание здоровой ноги в коленном суставе и, как правило, переразгибание паретичной ноги в коленном суставе в период опоры. В паретичной нижней конечности отсутствует тыльное сгибание стопы, опора осуществляется на передний отдел стопы. Рука пораженной стороны, как правило, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу и не участвует в акте ходьбы, не выполняет содружественных (реципрокных) движений в процессе ходьбы. Мышцы конечностей паретичной стороны, как правило, гипотрофичны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме  паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических  нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

Смешанные формы

Нередко встречаются смешанные  формы, такие как спастико-гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Реабилитации  больных ДЦП

Родителям, чьи малыши страдают детским церебральным параличом, никогда  не следует опускать руки. При своевременной  грамотной оказанной медицинской  помощи возможно улучшение ряда симптомов. Лечение долговременное, с ребёнком нужно постоянно заниматься. При  слабо выраженных симптомах ребёнок  сможет чувствовать себя в обществе полноценным человеком.

Реабилитационные мероприятия  при ДЦП направлены на коррекцию  двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение  двигательной активности и адаптацию  при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное  развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных  нарушений.