Клиническая психология

       При эпилепсии могу возникать ургентные состояния, требующие немедленных действий в связи с острой угрозой для здоровья и жизни больного и окружающих. Таковым является эпилептический статус - серия припадков, чаще больших, судорожных, между которыми сознание полностью не восстанавливается. Такое состояние опасно для жизни больного из-за смещения и ущемления ствола мозга вследствие отека головного мозга или нарушений функции сердца и легких.

           3. Атипические формы старческого слабоумия. Болезнь Пика. Хорея Гентингтона

           Болезнь Пика. А. Пик в 1892 году описал случаи сенильной деменции с усилением атрофического процесса, главным образом в лобных и височных долях. Подобные наблюдения затем приводили А. Альцгеймер, Е. Альтман, X. Липман и др. Предположение о том, что описанные А. Пиком случаи заболевания представляют собой самостоятельную в нозологическом отношении форму, впервые высказал X. Рихтер (1918). Подтверждением нозологической самостоятельности болезни Пика стали проведенные в 20-х годах XX века патологоанатомические исследования, вскрывшие ряд существенных морфологических особенностей этой патологии, а именно преимущественно локальный характер атрофических изменений в отличие от характерных гистологических изменений при болезни Альцгеймера. X. Шпатц (1926) выделял следующие морфологические признаки:

- ограниченный характер атрофических изменений, преимущественно в лобных и височных долях, в их «основных областях»;

- выпадение всех элементов нервной ткани, преимущественно в верхних слоях коры;

- отсутствие или незначительная степень сосудистых изменений;

- отсутствие признаков воспалительного процесса и старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл;

- нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований и набухших клеток;

- атрофические изменения, часто переходящие на подкорковые области.

В дальнейшем получила признание  выдвинутая X. Шпатцем (1938) концепция о принадлежности болезни Пика к так называемым системным атрофиям. Атрофический процесс, как правило, распределяется в отдельных участках мозга неравномерно, начинается в типичных участках, называемых центрами сморщивания, атрофии.

        Дебют в возрасте 45 — 50 лет. На раннем этапе болезни Пика в течение сравнительно длительного времени выступают на передний план глубокие изменения личности и признаки ослабления наиболее сложных видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления деменции в меньшей степени касаются «инструментальных» функций («предпосылок») интеллекта — памяти, запоминания, внимания, чувственного познания. В начале развития деменции мало затрагиваются автоматизированные формы интеллектуальной деятельности (например, счет). В силу подобных особенностей деменции мало или совсем не ограничиваются способности больных ориентироваться в обычной для них или даже в новой несложной обстановке. Поражаются наиболее дифференцированные и сложные личностные отношения и установки; прежде всего отмечается изменение характера больных. Но все же параллельно с этим постепенно снижаются продуктивность и гибкость мышления, способность к осмысливанию и критической оценке новых, более сложных ситуаций, к суждениям и последовательным умозаключениям, обобщениям, другим мыслительным операциям. В отличие от болезни Альцгеймера в случаях болезни Пика в процессе развития слабоумия интеллект поражается как будто бы «сверху», в характерной последовательности — от более сложных, тонких и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным.

        Изменения личности проявляются достаточно типичными признаками.   У больных отмечается постепенно развивающееся исчезновение чувства дистанции, такта, стыда, прежних нравственных установок, преобладание неадекватной эйфории, иногда экспансивности или импульсивности наряду с резким снижением критики. Такая картина личностных изменений при наличии деменции обычно определяется как псевдопаралитический симптомокомплекс, в структуре которого наблюдаются грубые нарушения понятийного мышления (нарушения способности к обобщению, неумение объяснить пословицы, определять различие и сходство). Особенностью клинической картины является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

        Другой вариант изменений личности определяется преобладанием апатичности, вялости, аспонтанности, нарастанием безучастности, бездеятельности, эмоционального очерствения. Параллельно происходит оскудение речи, мышления, моторных функций.

        Отмечается зависимость особенностей личностных расстройств от преимущественной локализации начального атрофического процесса: первичные центры атрофии расположены либо на выпуклостях лобных долей (апатия, вялость, бездеятельность), либо во фронтально-орбитальных зонах или во всем «базальном неокортексе» (расторможенность, эйфория, беспечность, псевдопаралитический синдром). Из анамнеза таких больных можно узнать, что у них снижается результативность работы, они становятся менее продуктивными, небрежно и халатно начинают относиться к своим обязанностям, запускают дела, не проявляя никакой озабоченности в связи с этим, становятся безынициативными, вялыми, безучастными или, наоборот, возбудимыми, бессмысленно веселыми, деятельными, но при этом нелепыми, дурашливыми, бестактными, эгоистичными, черствыми. Такие особенности поведения могут вызвать у окружающих впечатление, что у больных снижена память, что они «забывчивы», «рассеянны». Действительно, активное внимание больных нестойко, снижено. При направленном исследовании памяти в таких случаях обнаруживается относительная сохранность ее запасов. Больные лучше запоминают простые факты, касающиеся, прежде всего их самих; к событиям, не имеющим к ним отношения, интереса они, как правило, не проявляют. Бывает сохранным и запас приобретенных ранее знаний, но интерес к ним обычно утрачен. Во многих случаях болезни Пика речь идет о «кажущейся потери памяти». Довольно долго сохраняется сознание или ощущение последовательности во времени (хроногнозия), больные знают, что было недавно, что может быть в ближайшее время.  При нарастании прогредиентности все более заметными становятся проявления деменции, снижаются интеллектуальная работоспособность и уровень интеллектуальной деятельности, наконец поражаются и все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие с оскудением всех видов психической деятельности и активности, в поведении — частые стереотипы, монотонно повторяющиеся по шаблону («стоячие симптомы»). Особенно это заметно в речи (повторение фраз, слов — симптом «граммофонной пластинки»).

        Хорея Гентингтона. Распространенность заболевания в Европе и Северной Америке составляет 7—10 случаев на 100 000 населения. Двигательные нарушения обычно проявляются в молодом или среднем возрасте (35—40 лет). Для данного заболевания характерно то, что более молодые пациенты, у которых первые симптомы заболевания возникли в возрасте 15—40 лет, страдают более тяжелой его формой, чем лица пожилого возраста, у которых оно началось после 50—60 лет. Соответственно этому нейропатологические изменения гораздо значительнее и глубже у молодых больных по сравнению с пожилыми. Имеются также данные о том, что наследование по отцовской линии приводит к развитию более тяжелых форм заболевания, чем передача по линии матери. Известны редкие случаи дебюта болезни в детском возрасте (даже до 4 лет). Подобные случаи исключительны и, как правило, характеризуются преимущественно мышечной ригидностью, чем хореей, и другими атипичными признаками, в том числе судорожными припадками и мозжечковой атаксией (вариант Вестфаля). Некоторые случаи заболевания, которые на основании генеалогических и патологоанатомических признаков должны быть отнесены к хорее Гентингтона, сопровождаются преимущественно прогрессирующей ригидностью, а не хореиформными движениями даже у взрослых пациентов. Обычно деменция и двигательные расстройства развиваются параллельно. Иногда деменция появляется до возникновения хореи или после этого; очень редко оба признака бывают слабо выраженными или отсутствуют. Нейропсихические нарушения в виде депрессии, беспорядочного поведения и эмоциональных вспышек часто создают для больного значительные сложности еще до того, как деменция и двигательные расстройства станут глубокими.

          В большинстве случаев характерному симптомокомплексу заболевания предшествует период, когда у больного можно выявить психопатические отклонения: задержку умственного развития, неполноценность двигательных функций (неуклюжесть, недостаточная координация движений, плохой почерк и др.). Психические нарушения при хорее Гентингтона могут возникнуть в различные сроки после появления непроизвольных движений, одновременно с ними или предшествовать им. Психопатические отклонения подразделяют на 3 типа личностных аномалий: возбудимые (злобные, взрывные), истерические (капризные, склонные к демонстративному поведению), замкнутые, эмоционально холодные личности. На более поздних стадиях заболевания личностные особенности стираются, и начинает преобладать выраженное эмоциональное притупление с элементами эйфорического настроения. Слабоумие при хорее Гентингтона характеризуется тем, что при медленном течении патологического (атрофического) процесса оно не всегда носит полный характер. Некоторые больные могут выполнять привычную для них несложную работу, но теряются в незнакомой обстановке. Характерной особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является выраженная неравномерность умственной работоспособности (скачкообразное мышление). Отсутствуют явные нарушения высших корковых функций. Расстройство речи в большинстве случаев обусловлено сокращением речевой мускулатуры. Постепенно нарастают признаки оскудения речи, развиваются речевая аспонтанность и "нежелание" говорить. Психотические расстройства на ранних этапах болезни обычно представлены расстройствами психики (нежелание жить), бредовыми расстройствами (бредовые идеи ревности, преследования, отравления). На более поздних стадиях возникают бредовые расстройства (параличеподобный, нелепый бред величия). Возможен переход одних бредовых расстройств в другие. Гораздо реже отмечаются галлюцинаторные эпизоды, галлюцинаторно-параноидные состояния. Неврологические изменения при хорее Гентингтона представлены генерализованными хореатическими гиперкинезами, которые имеют медленный темп хореатических подергиваний с небольшой амплитудой и относительно продолжительными интервалами при относительно малой выраженности пониженного тонуса мышц. В большинстве случаев хорея Гентингтона приводит больных к смерти в состоянии полного слабоумия и маразма, а непроизвольные движения к этому моменту уменьшаются или полностью прекращаются.

        Прогрессирующая деменция при болезни Гентингтона до сих пор не имеет четкого нейропсихологического описания. Ее принято связывать с гибелью нейронов коры мозга, но существуют значительные сложности в оценке изменений коры при их сопоставлении с соответственно подобранным контрольным материалом. Однако результаты недавно проведенных биохимических исследований подтверждают потерю небольшого числа нейронов преимущественно в лобной коре. Для решения этой проблемы необходимы дальнейшие коррелятивные биохимические и нейропатологические исследования с использованием точных количественных методов.

        В типичных случаях диагностика не представляет затруднений. Относительно позднее начало, медленно прогрессирующее течение, выраженная деменция и отсутствие сопутствующей ревматической лихорадки помогают исключить хорею Сиденгама. У пациентов с болезнью Паркинсона при передозировке L-дофа могут развиться распространенная хорея или хореоатетоз, которые в сочетании с ранними признаками деменции, наблюдающимися у некоторых пациентов, напоминают картину болезни Гентингтона. Препараты фенотиазинового ряда могут индуцировать генерализованную хорею и не давать признаков деменции, и двигательные нарушения иногда сохраняются на протяжении месяцев и даже лет после отмены препарата (поздняя дискинезия). Наконец, существует форма ограниченной хореи, которая, как и другие локальные дискинезии, может развиться у лиц пожилого возраста без какой-либо определенной причины. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона) и ненаследственные формы гепатоцеребральной дегенерации иногда сопровождаются клинической симптоматикой, напоминающей таковую при болезни Гентингтона, но в последнем случае нет специфических признаков данных заболеваний (поражение печени, кольца Кайзера — Флейшера на роговице при болезни Вильсона и типичные биохимические отклонения). Хореоатетоз, появляющийся на втором году после рождения и сохраняющийся в течение всей жизни, обусловлен родовой травмой вследствие гипоксии или билирубиновой энцефалопатией. Установить причину спорадических хореиформных движений, начинающихся в среднем или пожилом возрасте, довольно сложно. Изолированные случаи насильственных хореиформных движений, вызванных сосудистыми поражениями (классическая локализация очага — субталамическая область), характеризуются внезапным началом, односторонней локализацией (гемибаллизм) и тенденцией к регрессу после первоначального тяжелого состояния. Известны несколько случаев острого хореоатетоза, сочетавшегося с гипертиреозом. Вирусный энцефалит также иногда может сопровождаться хореиформными движениями; поставить диагноз помогают такие клинические признаки, как острое развитие болезни, лихорадка и плеоцитоз. Имитировать болезнь Гентингтона может также такое редко встречающееся генетическое нарушение, как наследственный акантоцитоз (абеталипопротеинемия).

        В связи с тем что болезнь неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к инвалидизации, а также затрагивает интересы всех членов семьи больного (риск развития заболевания у детей пораженного человека равен 50%), хорея Гентингтона в последние годы привлекает особое внимание. Оказалось, что болезнь распространена гораздо шире, чем было принято считать ранее. Практически во всех случаях, попадающих в поле зрения врача, семейный анамнез по данному заболеванию положительный. Полагают, что иногда новый случай заболевания может оказаться результатом генетической мутации, хотя пока неизвестно ни одного доказанного подобного случая. Ложное впечатление о том, что семейный анамнез может быть негативным, складывается тогда, когда болезнь имеет поздний дебют и ее классифицируют как сенильную хорею, особенно если члены семьи умирали от других причин до манифестации заболевания.

        4. Патологические  изменения интенсивности ощущений

 Под ощущением понимается процесс отражения отдельных свойств предметов объективного мира при их непосредственном воздействии на органы чувств. Ощущения являются основой многих симптомов и синдромов разнообразных болезней, одними из элементарных (простых) психических явлений. Они могут носить осознаваемый или неосознаваемый характер и существенно влиять на особенности предъявления пациентом жалоб на состояние собственного здоровья, что способно существенным образом влиять процесс диагностики. Важной характеристикой ощущений является понятие порога ощущения — величины раздражителя, способной вызвать ощущение. Различают абсолютный, дифференциальный и оперативный пороги ощущений. Абсолютным нижним порогом ощущений (или порогом чувствительности) называют минимальную величину раздражителя, вызывающего едва заметное ощущение, абсолютным верхним порогом ощущений — максимально допустимую величину внешнего раздражителя. Под дифференциальным порогом ощущений понимают минимальное различие между двумя раздражителями либо между двумя состояниями одного раздражителя, вызывающее едва заметное различие ощущений. Оперативным порогом ощущений определяется как наименьшая величина различия между сигналами, при которой точность и скорость различения достигают максимума.

Ощущения могут  возникать в различных органах  чувств и по данному критерию ощущения разделяются на зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, осязательные. Ощущения могут характеризоваться по громкости, яркости, высоте звуков.

Выделяют следующие  виды ощущений в зависимости от механизмов (источников) их возникновения: экстероцептивные (обусловленные воздействием раздражителей на рецепторы — нервных окончаний — поверхности кожи или слизистых); интероцептивные (вызванные воздействием раздражителя на нервные окончания, иннервирующие внутренние органы и располагающиеся в стенках дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и других органов) и проприоцептивные (связанные с сигналами, возникающими вследствие раздражения рецепторов, находящихся в мышцах, сухожилиях или суставах).