Злокачественные новообразования верхней челюсти, клиника, принципы определения стадийности, диагностика, лечение.

                                               Часть 1

Злокачественные опухоли чаще возникают  на верхней челюсти, чем на нижней.

Патологическая анатомия. Злокачественные опухоли исходят как из слизистой оболочки, выстилающей верхнечелюстную пазуху, твердое небо и альвеолярный край, и врастают вторично в челюсть (эпителиальные), так и непосредственно из самой костной и хрящевой ткани, надкостницы, костного мозга и пр. (соединительнотканные). Некоторые опухоли берут начало из зубных зачатков — так называемые одонтогенные опухоли. Существует определенная зависимость между гистогенезом опухоли, ее морфологической структурой и клиническими проявлениями. На этом основана следующая классификация (с учетом гистогенеза и морфологического строения опухолей).

Классификация злокачественных  опухолей челюстей

I. Эпителиальные (карцинома, цилиндрома, малигнизированная эпителиома).

II. Соединительнотканные: 1) из хрящевой ткани (хондросаркома); 2) из костной ткани (остеогенная саркома); 3) из соединительной ткани (фибросаркома, миксосаркома); 4) саркомы неясного генеза (веретеноклеточная, круглоклеточная, полиморфноклеточная, гигантоклеточная).

III. Редко встречающиеся опухоли  (лимфоэпителиома, ретикулоцитома, злокачественная шваннома, рабдомиобластома, меланобластома)

Такой может считаться  классификация злокачественных  опухолей, рекомендованной к применению в клинической практике, комитетом  по изучению опухолей головы и шеи. 

I. Неэпителиальные опухоли: 
1. Фибросаркома. 
2. Миксосаркома. 
3. Остеогенная саркома. 
4. Ангиосаркома: 
а) злокачественная гемангиоэндотелиома; 
б) гемангиоперицитома. 
5. Ретикулосаркома: 
а) солитарная миелома; 
б) саркома Юинга; 
в) лимфосаркома. 
6. Злокачественная мезенхимома. 
II. Эпителиальные опухоли: 
1. Злокачественная амелобластома. 
2. Одонтогенная карцинома. 
III. Опухоли смешанного тканевого генеза: 
1. Одонтогенная саркома. 
 
Учитывая схожесть симптомов ряда доброкачественных опухолей с проявлениями злокачественных опухолей, необходимо знать наиболее часто встречающиеся доброкачественные образования челюстей, что является важным моментом при проведении дифференциальной диагностики. 
 
Из доброкачественных опухолей челюстей следует дополнительно отметить следующие сравнительно редко встречающиеся образования: амелобластома; остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль); фиброзная остеодисплазия; эозинофильная гранулема; хондрома.

Отечественная клиническая  классификация по стадиям:

І стадия - опухоль ограничена слизисто-подслизистым пластом одной стенки верхнечелюстной полости. Регионарные метастазы не определяются;

IIа стадия - опухоль с очаговой деструкцией костных стенок, которая не выходит за пределы верхнечелюстной полости. Регионарные метастазы не определяются;

IIб стадия - опухоль такого же, или меньшего размера с одиночным подвижным регионарным метастазом на стороне поражения;

IIIа стадия - опухоль, с разрушением костных стенок, которая распространяется в одну или несколько сопредельных анатомических участков (орбиту, полость носа, полость рта и др.). Регионарные метастазы не определяются;

IIIб стадия - опухоль такой же или меньшей степени распространения, с одиночными, ограниченными подвижными или множественными подвижными регионарными одно-, двусторонними или контралатеральными метастазами;

IVа стадия - опухоль, которая прорастает в одну или несколько соседних анатомических участков (кожу лица, вторую половину верхнечелюстной кости, валицеву кость, основу черепа) без регионарных метастазов;

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с не смещаемыми регионарными метастазами или опухоль любого местного распространения с клиническими признаками отдаленных метастазов.

Классификация раков  параназальных синусов

по системе  ТNМ

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические  узлы

Т - первичная опухоль

Т_х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т_иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Верхнечелюстной синус

Т₁ - опухоль ограничена слизистым пластом полости без эрозии или деструкции кости

Т₂ - опухоль служит причиной эрозии или деструкцию кости за исключением задней стенки полости, но включая распространения на твердое небо и/или средний носовой ход;

Т_З - опухоль распространяется на любую из таких структур: заднюю стенку максилярного синуса, подкожные ткани, кожу щеки, нижнюю или медиальную стенку орбиты, подвисочную ямку, крилообразную часть, решетчатый синус;

Т₄ - опухоль распространяется на орбиту вне границы нижней или медиальной стенок, основу черепа, носоглотку, основной синус, лобный синус.

Решетчатый  синус

Т₁ - опухоль ограничена решетчатым синусом из/или без деструкции кости

Т₂ - опухоль проникает в носовую полость

Т_З - опухоль распространяется на переднюю часть орбиты и/или верхнечелюстной синус

Т₄ - опухоль с интракраниальным распространением; распространением на орбиту, включая верхушку, с вовлечением основного и/или лобного синуса и/или кожи носа

 

N - регионарные лимфатические узлы

N_х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N₁ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N₂ - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N_2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N_2b - численные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N_2с - билатеральные или контралатеральни метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N₃ - метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными

М - отдаленные метастазы

М_х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М₀ - отдаленные метастазы не определяются

М₁ - имеющиеся отдаленные метастазы

                                                  Часть 2

Клиника.

Симптомы рака верхнечелюстной  пазухи в значительной мере зависят  от локализации опухоли в том  или другом отделе гайморовой пазухи и направления роста опухоли  за границы пазухи. Для систематизации этих симптомов их целесообразно  разделить на ринологические, офтальмологические, стоматологические, неврологические:

· Ринологические:

• гнойно-кровянистые выделения из носа;
• одностороннее затруднение или полное отсутствие носового дыхания;
• деформация внешнего носа, смещение носа в здоровую сторону;
• аносмия.

· Стоматологические:

• зубная боль (преимущественно в участке моляров);
• расшатывание зубов;
• дистопия зубов (латеральная девиация);
• деформация, утолщение альвеолярного отростка верхней челюсти, неба;
• тенденция к образованию ороантральных соединений после экстракции зубов;
• контрактура жевательных мышц (инвазия в участок крыловидных мышц).

· Офтальмологические:

• экзофтальм;
• диплопия;
• слезотечение (обструкция слезо-носового протока);
• отек век;
• снижение остроты зрения.

· Неврологические:

• прозопалгии (боли в участке лица);
• симптоматические тригеминальные невралгии;
• парестезии в зоне иннервации суборбитального нерва;
• изнурительная головная боль.

 
Клиническое течение  и диагностика. Значительная часть злокачественных опухолей челюсти на ранних стадиях протекает бессимптомно, что затрудняет диагностику, и больные поступают в стационар в поздних стадиях. Распознавание сложно при расположении опухоли в труднодоступных для обследования отделах гайморовой полости. 
Онгрен условно разделил двумя плоскостями верхнечелюстную кость на 4 сектора. Опухоль (как карцинома, так и саркома), первоначально исходящая из одного из этих секторов, имеет свою клиническую картину и направленность роста. 
Опухоли верхнезаднего внутреннего сектора диагностируют поздно; они труднодоступны для исследования. При прорастании в носовые ходы отмечаются кровянистые выделения из соответствующей половины носа с примесью зловонного гноя, затруднения носового дыхания. При прорастании в решетчатую кость наблюдаются экзофтальм, расширение сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва и понижение остроты зрения; при прорастании в глазницу — смещение глазного яблока латерально, ограничение подвижности без изменений остроты зрения, упорные головные боли, болевые ощущения по ходу II ветви тройничного нерва, иногда с нарушением кожной чувствительности. При распространении опухоли в область носоглотки, откуда она часто прорастает в тело основной кости, боли иррадиируют в висок. 
При опухолях верхнезаднего наружного сектора отмечаются смещение глазного яблока внутрь, диплопия, отек век, сужение глазной щели, асимметрия лица, боли по ходу II ветви тройничного нерва (малые и большие коренные зубы). Опухоль может прорастать в крыло-небную ямку, вовлекая в процесс слуховую трубу, что ведет к неопределенным болям в области уха. При прорастании височных и крылонебных мышц наступает ограничение функции челюстного сустава, наблюдается тризм височных и жевательных мышц. 
Опухоли нижне-переднего внутреннего сектора диагностируют рано; они разрушают альвеолярный край, твердое небо и переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, вызывают болезненное расшатывание и выпадение зубов с обильными кровотечениями; лунки выполняются распадающимися опухолевыми массами. Альвеолярный край приобретает местами эластическую консистенцию. Сглаживается носогубная складка, возникает легкая асимметрия лица, Боли интенсивные от вовлечения зубных нервов и сдавления или прорастания нижнеглазничного нерва. При выполнении опухолью нижнего носового хода — соответствующие симптомы. 
Опухоли нижне-переднего наружного сектора имеют тенденцию к прорастанию челюстного сустава и восходящей ветви нижней челюсти, затем переходят на миндалины и боковую стенку носоглотки; отмечаются затруднения в открывании рта, асимметрия лица за счет увеличивающейся кнаружи опухоли и опущения нижнего угла рта. 
При раке слизистой оболочки альвеолярного края нижней и верхней челюстей у большинства больных появляются в области изъязвления зубные боли, затем расшатываются и выпадают зубы с кровянисто-гнойными выделениями. Рак слизистой оболочки твердого неба на ранних стадиях проявляется в виде изъязвления с плотными валикообразными краями и некротическим дном. В дальнейшем присоединяются боли, а при прорастании твердого неба — серозно-гнойные выделения из нижнего носового хода. 
Признавая тесную взаимосвязь между локализацией злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи и ее клиническим ходом, шведский отоларинголог Ohngren (1933) предложил разделять верхнюю челюсть на 4 отдела (сектора или сегменты). Такое распределение выполняется вследствие проведения двух плоскостей, которые пересекаются.

Первая плоскость - фронтальная, проходит через медиальный угол глаза и угол нижней челюсти и разделяет верхнюю челюсть и гайморову пазуху на две приблизительно одинаковые части: передненижнюю и верхнезаднюю.

Вторая плоскость - сагитальная, проходит через зрачок глаза, разделяет гайморову пазуху соответственно на внутреннюю (медиальную) и внешнюю (латеральную) половины.

Вследствие этого  получаются 4 сектора:

1. нижнепередневнутренний

2. нижнепередненаружный

3. верхнезадневнутренний

4. верхнезадненаружный

Опухоль, которая возникает  в каждом из указанных секторов, имеет свою собственную клиническую  картину и направление опухолевого  роста.

Плоскость, которая разделяет  верхнюю челюсть на верхнезадний и передненижний отделы, некоторые  авторы называют плоскостью или линией злокачественности. Дело в том, что опухоли задневерхних отделов диагностируются значительно позже, а опухолевый процесс намного раньше переходит на жизненно важные органы и потому прогноз при опухолях этих локализаций намного хуже.

Для опухолей нижнепередневнутриннего сектора характерны слизистые, слизисто-гнойные или гнойно-кровянистые выделения из носа. Прорастание в полость носа приводит к осложнению дыхания пораженной половиной носа, опухоль становится видимой при риноскопии и доступной для биопсии. В более поздних стадиях наблюдается деформация лицевого скелета вследствие разрушения передней стенки гайморовой пазухи, переднего отдела неба, альвеолярного отростка верхней челюсти. Опухоль может распространяться на мягкие ткани. Носогубная борозда сглаживается, появляется асимметрия лица.

Опухоли нижнепередненаружного сектора вызывают боль, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка и верхней челюсти в задних отделах. Вследствие разрушения задней стенки и прорастания опухоли в подвисочную и крилообразную ямку возникают явления контрактуры жевательных мышц.

Опухоли задневерхневнутреннего сектора часто диагностируют в более поздних стадиях заболевания, так как они труднодоступны для осмотра и исследования. Если опухоль сначала прорастает в носовые хода, то скорее появляются характерные симптомы (осложнение носового дыхания, кровянистые выделения из полости носа) и опухоль можно увидеть при риноскопии в верхних отделах носа. Инфильтрируя участок орбиты, опухоль приводит к смещению глазного яблока вперед и латерально. Вследствие сдавления опухолью слезного канала возникает слезотечение.

Опухоли задневерхненаружного сектора также приводят к возникновению экзофтальма со смещением глаза во внутренние отделы, что сопровождается диплопией. Наблюдаются застойные явления, отек век. При дальнейшем увеличении опухоли появляется асимметрия лица, а потом и значительная его деформация. Развитие опухолей сопровождается интенсивными, изнурительными болями в участке ветвей тройничного нерва, головной болью, явлениями контрактуры жевательных мышц.