Теоретические аспекты муковисцидоза

Высокая концентрация ДНК (а у больных МВ она достигает, по данным разных источников, от 3 до 15 мг/мл мокроты) считается одним из основных факторов накопления патологически вязкого инфицированного секрета бронхов.

Практические  рекомендации:

1. Раннее назначение Пульмозима способствует улучшению функции легких, профилактике респираторных эпизодов, снижению воспалительной активности в легких, и его следует включать в базисную терапию сразу после установки диагноза.
2. Пульмозим может назначаться больным МВ всех возрастных групп.
3. Пульмозим может назначаться больным МВ при любой степени поражения бронхолегочного процесса.
4. При применении Пульмозима требуется его пробное назначение для определений переносимости и клинической эффективности (в течение двух недель).
5. При назначении Пульмозима не следует отменять традиционную муколитическую терапию. При выраженном ответе на терапию Пульмозимом можно постепенно отменить другие муколитические препараты.
6. Детям раннего возраста Пульмозим ингалируется через лицевую маску.
7. Проведение кинезитерапии необходимо при ингаляции Пульмозимом, и она должна быть соотнесена с наступлением максимального муколитического эффекта у конкретного больного.

 

Ингаляционная терапия (аэрозольтерапия)

Ингаляционное применение муколитиков позволяет оказать максимальное лечебное действие на слизистую оболочку дыхательных путей и улучшить реологические свойства вязкой мокроты. Аэрозоли антибиотиков применяются в дополнении к системно проводимой антибиотикотерапии при МВ для достижения более высокой концентрации препаратов в бронхиальном секрете.

Практикуется  следующая схема ингаляционной  терапии  в комплексе с кинезитерапией:

1. За 5 минут  до ингаляции следует принять  препарат, профилактирующий бронхоспазм  (сальбутамол и др.)

2. Перед ингаляцией необходимо очистить верхние дыхательные пути (тщательно высморкаться), при необходимости закапать в каждую ноздрю по 1 капле сосудосуживающего средства

3. При проведении ингаляции больному следует принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи, лопатки опустить.

4. Ингаляция  муколитика (N-ацетилцистеин, физиологический раствор и др.). Респираторная техника ингаляции: на счет «1-3» делается спокойный глубокий вдох ртом через рот, после чего следует закрыть рот и задержать дыхание на 2-4 секунды. Затем, на счет «4-9» - спокойный выдох через нос (у маленьких детей можно через рот).

5. Длительность  ингаляции не должна превышать  8-10 мин.

6. Кинезитерапия:  дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.

7. Ингаляция  антибиотика и через спейсер топического кортикостероида. 

Антибиотикотерапия 

С рождения больные  с МВ предрасположены к развитию бактериальной инфекции дыхательных  путей. В ее основе лежит биологический  механизм, связанный с генетически  обусловленным дефектом синтеза  МТВР. Вирусная инфекция повышает риск и обычно ускоряет развитие бактериальной инфекции.

Спектр бактериальных  патогенов при МВ остается на удивление  ограничен. В классическом варианте в раннем возрасте развивается стафилакокковая, а в последующем инфекция, обусловленная Haemophilus influenzae и Pseudomonas aeruqinoza. В последнее время возросла роль B. capacia и обсуждается роль Stenotrophomonas maltophilia. 

Показания для назначения антибиотиков при  МВ

До настоящего времени нет единого мнения о  том, как долго и как часто следует применять антибиотики у больных МВ. Однако в последние годы в тактике антибактериальной терапии МВ наметилась отчетливая тенденция к более раннему (при появлении новых признаков обострения бронхолегочного процесса) назначению антибиотиков и более длительному их применению, а также их применению с профилактической целью.

Клиническими  симптомами обострения у больных  МВ, как уже было сказано выше, являются: изменение характера кашля, появление ночного кашля, увеличение количества мокроты и изменение ее характера, нарастание одышки, лихорадка, учащение пульса, ухудшение аппетита, падение веса, снижение толерантности к физической нагрузке, цианоз, ухудшение физикальной и рентгенологической картины в легких, показателей ФВД, признаки воспаления по данным лабораторных методов исследования. Важным является мнение врача, постоянно наблюдающего данного ребенка с МВ, о появлении у больного признаков обострения бронхолегочного процесса. 

Терапия недостаточности поджелудочной  железы

У большинства  больных МВ обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.

Нарушения нутритивного статуса вторичны по отношению к:

▪ нарушениям переваривания и всасывания жиров  и белков вследствие недостаточности  поджелудочной железы;

▪ низкому  потреблению пищи больным с плохим самочувствием;

▪ повышенной потребности в калориях вследствие повышения нагрузки на органы дыхания;

▪ хронической  респираторной инфекции.

Синдром мальабсорбции  у больных МВ успешно лечится  панкреатическими ферментами. Микрогранулы или микротаблетки с различным  содержанием панкреатических ферментов (в дозировке обычно указывается активность в ЕД по липазе), покрытые pH-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы (Креон 10000, Креон 25000, Панцитрат 10000), являются эффективными современными средствами и широко применяются в медицинской практике; pH-чувствительная оболочка растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка. 

Рекомендации  по подбору доз (ЕД в липазе) микросферических  панкреатических ферментов для  больных МВ. 

 

Витамины  и микроэлементы

Рекомендуемые дозы витаминов и бета-каротина для  больных МВ 

 

* Витамин А:  МЕ x 0,3 = мкг; ** витамин Д: МЕ /40 = мкг

*** Витамин  Е: МЕ /1,49 = мг. 
 
 

Терапия поражения печени

В настоящее  время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить  прогрессирование поражения печени у больных МВ. Этиопатогенетическим препаратом в настоящее время можно считать урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), которая с успехом используется гепатологами для лечения холестерин-позитивных желчных камней.

Спектр действия:

1. Холеретическое действия
2. Стабилизация клеточных мембран
3. Влияние на иммунологические процессы
4. Активация внутриклеточного метаболизма
5. Вытеснение неполярных желчных кислот из желчи и формирование смешанных мицелл.

 

Лечение гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР)

ГЭР встречается, по данным разных авторов, у 30-76% больных  МВ. Этиология развития ГЭР при  МВ мультифакториальна. Его развитие связано с задержкой эвакуации из желудка, повышенной продукцией соляной кислоты, нарушением перистальтики желудка. У многих больных с поражением легких ГЭР поддерживается и усиливается при кашле. При высоком желудочно-пищеводном рефлюксе возможна аспирация желудочного содержимого с аспирационным поражением легких. Медикаментозная терапия, включающая прокинетики и ингибиторы секреции желудочного сока: H2-блокаторы или ингибиторы протонной помпы, цизаприд или домперидон назначается на 6-8 нед. Терапию метоклопрамидом следует проводить кратковременно (1-2 дня), для купирования острой симптоматики. 

Хроническое легочное сердце

Развивается на отдаленных этапах заболевания легких при МВ.

Выделяют 3 стадии формирования легочного сердца:

1. формирующееся;
2. сформированное (компенсированное);
3. декомпенсированное легочное сердце.

Терапия легочного  сердца при МВ направлена на лечение  и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге  кровообращения, лечение недостаточности  кровообращения. 
 
 
 
 
 
 

Схема лечения  легочного сердца у больных МВ 

 

* К назначению сердечных гликозидов, особенно к дигоскину, следует относиться с осторожностью. У больных МВ с хроническим декомпенсированным легочным сердцем на фоне хронической гипоксемии, гиперкапнии и ацидозе часто развивается аритмия и возникает повышенный риск дигиталисной непереносимости.

** Диуретики,  назначаемые длительно в небольших  дозах, дают хороший терапевтический  эффект: Спиронолактон (2-4 мг/кг/сут) при необходимости можно сочетать с фуросемидом.