Пролапс митрального клапана (ПМК)

     - инверсия зубцов Т в сочетании  с подъемом сегмента ST (обусловлен  синдромом ранней реполяризации  желудочков - электрокардиографическим  феноменом, главной особенностью  которого является псевдокоронарный  подъем ST выше изолинии. В основе  синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

     Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

     ФКГ

     ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов  ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации  не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

     Рентгенография  сердца

     При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер  не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

     Дифференциальная  диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

     Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при  перемене положения тела - от грубого  пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

     Шум не является облигатным признаком и  встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим  шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

     Применение  вазопрессорных средств приводит к  ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

     Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

     Итак, для ПМК характерно непостоянство  аускультативной симптоматики, обусловленное  тем, что изменение времени и  характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

     Наиболее  информативным исследованием в  диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ).

     С помощью этого исследования ПМК  можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых  не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

     Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость  левого предсердия в середине, конце  или на протяжении всей систолы. В  настоящее время не придается  особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М.

     Норузбаева (1980), соответственно которой I степень  ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

     Другие  инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

     Так, рентгенологическое исследование органов  грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной  тени, но может быть полезно для  исследования строения самой грудной  клетки.

     На  ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

     К другим видам аритмий относятся  синусовая аритмия, пароксизмальная  тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма  и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

     Вместе  с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как  у 50% из них, главным образом у  женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные  исследования не выявили различий в  частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

     Нередко ПМК является причиной диагностических  ошибок не столько потому, что возникает  необходимость интерпретации аускультативных  изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

     Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического  ПМК и миокардита состоит в  том, что при последнем появившийся  шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в  течение нескольких дней, а затем  в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

     Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая  об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

     Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания  сопровождаются вторичным пролабированием  створок митрального клапана, что  связано преимущественно с ослаблением  или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

     Наследственные  заболевания и синдромы, при которых  встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела.

     Опорными  признаками таких  отклонений являются следующие:

     - Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

     - Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

     - Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

     - Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

     - Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

     - Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

     - Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

     Конечно, частный признак не является неоспоримым  доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

     Дифференциальная  диагностика первичного ПМК

     Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

     Аневризма межпредсердной перегородки

     Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального  окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

     Клинически  аневризма может быть заподозрена  по наличию щелчков в сердце, аналогичных  таковым при ПМК. Возможно также  сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений  в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

     Эванса-Ллойд-Томаса

     Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные  конституциональной аномалией положения  сердца.