Пролапс митрального клапана (ПМК)

Содержание 

1. Вводная часть (история развития)
2. Определение (эпидемиология ПМК)
3. Патогенез
4. Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
5. Клиническая картина (клинические проявления при ПМК)
6. Аритмии при пролапсе митрального клапана
7. Состояние нервной системы при ПМК (психоэмоциональные нарушения)
8. Диагностика (дифференциальная диагностика)
9. Осложнения первичного ПМК
10. Лечебная тактика при ПМК

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Вводная часть 

     Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали  аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

     В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой  автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

     Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley.

     В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим  техническим возможностям и внедрению  в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте. 

Определение 

     Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

     Диагностика ПМК, главным образом у молодых  лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

• случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;
• исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;
• исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;
• обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

     Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

     Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

     У новорожденных синдром ПМК встречается  казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

     Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У  взрослых пациентов синдром ПМК  чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

     Различают первичный (идиопатический) ПМК, о котором  будет преимущественно рассказано далее, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

     Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных  изменений ПМК сопровождается выраженными  кардиальными нарушениями, преимущественно  нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Патогенез 

     Причина миксоматозных изменений створок  клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

     Морфологически  изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

     Это приводит к провисанию и куполообразному  прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

     Для вторичного ПМК наиболее характерным  морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

     Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

     Поражение преимущественно затрагивает фиброзный  слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

     Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

     В ряде случаев МД протекает с одновременным  поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Гемодинамика  большого и малого кругов кровообращения при ПМК 

     Гемодинамика  большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

     Если  возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться  НК.

     В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

     Со  стороны системной циркуляции наблюдается  склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто  выслушиваются акцент II тона над  ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

     В основе пограничной легочной гипертензии  лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

     1) высокая сосудистая реактивность  малого круга,

     2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

     Длительные  наблюдения свидетельствуют о благоприятном  течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Клинические проявления 

     Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных  до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

     С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и  связочного аппарата (дисплазия тазобедренных  суставов, паховые и пупочные грыжи).

     У большинства обнаруживается предрасположенность  к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

     Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

     Основные  клинические проявления ПМК:

     - кардиальный синдром с вегетативными  проявлениями;

     - сердцебиение и перебои в работе  сердца;

     - гипервентиляционный синдром;

     - вегетативные кризы;

     - синкопальные состояния;

     - нарушения терморегуляции.

     Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка  зрения, отстаивающая предположение  ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении  кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

     Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

     В физикальном статусе встречаются  маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев  удается выявить три и более  фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

     Цефалгии  при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).