Профессиональные болезни

 При значительно  выраженном Н.с. изменяется соотношение  в сыворотке крови содержания  основных классов иммуноглобулинов (снижаются иммуноглобулины классов  А и G и повышается уровень  иммуноглобулинов класса М), нарушается  соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров,  в разной мере снижается уровень  сывороточного комплемента (по  гемолитической активности).   

 Гиперлипидемия — также типичный признак Н.с. Проявляется повышенным содержанием холестерина, триглицеридов и фосфолипидов, дислипопротеинемией (см.Липопротеины). Увеличивается концентрация b-липопротеинов при нормальном или пониженном количестве a-липопротеинов. Гиперлипидемия связана с рядом причин: задержкой липопротеинов как высокомолекулярный веществ в сосудистом русле, усиленным синтезом холестерина в печени, снижением активности липолитических ферментов, возможно, с нарушением метаболической функции почек. В тесной связи с гиперлипидемией находится липидурия, которая определяется по наличию жировых цилиндров в моче, иногда жира, лежащего свободно или внутри спущенного эпителия.   

 Кроме  того, при Н.с. наблюдается гиперкоагуляция  крови: от небольшой степени  активации свертывающей системы  крови до предтромботического  состояния и криза локальной  или диссеминированной внутрисосудистой  коагуляции. Этим нарушениямгемостаза способствуют депрессия системы фибринолиза и снижение антикоагулянтной активности крови. Лишь в крайне редких случаях при Н.с. удается наблюдать высокую фибринолитическую активность. Факторами, способствующими гиперкоагуляции, являются снижение уровня таких ингибиторов протеиназ, как антитромбин-III, a₁-антитрипсин. повышение уровня a₂-макроглобулина, усиление адгезивных свойств тромбоцитов. Отмечаются электролитные сдвиги в сыворотке крови (снижение концентрации кальция, калия), гиповитаминоз (особенно недостаточность витаминов С и D), изменения содержания микроэлементов. Гуморальные нарушения сказываются на метаболизме и функциональном состоянии лейкоцитов крови. Так, в лимфоцитах крови снижается активность окислительно-восстановительных ферментов (сукцинат- и альфа-глицерофосфат — дегидрогеназ), в нейтрофилах изменяется активность щелочной и кислой фосфатаз. У многих больных выявляются анемия, гипертромбоцитоз и увеличение СОЭ.   

 В мочевом  осадке помимо эритроцитов могут  определяться в значительном  количестве лимфоциты. Наряду  с гиалиновыми цилиндрами при  Н.с. обнаруживают и восковидные,  что связано с тяжелым поражением  эпителия канальцев.    

Дифференциальный  диагноз основан главным образом на данных биопсии почки. Биопсию других органов и тканей (кожи, десны, слизистой оболочки прямой кишки, печени) производят с целью обнаружения распространенного амилоидоза.Целесообразно исследование парапротеинов в крови и в моче при подозрении на миеломную болезнь, LE-клеток и титра антител к ДНК при подозрении на системную красную волчанку и т. д.    

Лечение. Необходимы ранняя госпитализация, быстрая дифференциальная диагностика с попыткой воздействия на ведущие патогенетические механизмы основного заболевания. Назначают бессолевую, богатую калием диету с содержанием животного белка 1 г/кг массы тела. Большие белковые нагрузки приводят к росту протеинурии и угнетению фибринолитической системы крови.   

 Патогенетическая  лекарственная терапия включает  применение при Н.с. у детей  глюкокортикоидов, в зависимости  от эффективности которых различают  гормоночувствительный и гормонорезистентный  Н.с. В последнем случае у  детей, как и у взрослых, применяют  цитостатики, противовоспалительные средства, антикоагулянты,антиагреганты. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен) показаны для лечения больных мембранозным и мезангиопролиферативным гломерулонефритом с Н.с. Глюкокортикоиды у взрослых применяют при Н.с. лекарственной, волчаночной этиологии, мембранозном гломерулонефрите. Цитостатики (имуран, циклофосфамид или лейкеран) назначают детям параллельно с глюкокортикоидами, взрослым больным с Н.с. — при противопоказаниях к применению глюкокортикоидов или при их недостаточной эффективности. Отмечен особенно хороший эффект применения цитостатиков при Н.с. у больных узелковым периартериитом, синдромом Вегенера. При всех формах нефротического синдрома с выраженной внутрисосудистой коагуляцией назначают гепарин по 20—50 тыс. ЕД в сутки в течение 4—6 нед., нередко в сочетании с курантилом. В тяжелых случаях проводят так называемую четырехкомпонентную терапию: одновременно применяют глюкокортикоиды (метилпреднизолон), цитостатики, гепарин и курантил. В случае развития нефротического криза используют высокие дозы глюкокортикоидов, осуществляют коррекцию гиповолемии и гипоонкии путем инфузии полиионных растворов, свежезамороженной плазмы (500—800 мл), 20% раствора альбумина (200—300 мл), по показаниям вводят спазмолитические и обезболивающие средства. Показана эффективность сочетанного применения плазмафереза, цитостатиков и пульс-терапии метилпреднизолоном.    

 Симптоматическая  терапия практически во всех  случаях включает применениемочегонных средств — чаще всего лазикса и верошпирона, дозы которых подбирают индивидуально. Их эффективность повышается при одновременном внутривенном введении растворов обессоленного альбумина или реополиглюкина. При лечении резистентных отеков может быть произведена ультрафильтрация.

илоидоз: прогноз  очень вариабелен, заболевание протекает  тяжелее у лиц пожилого возраста.