Остеогенная саркома

 
 
 
 

“Остеогенная саркома” 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Москва,2010 г.

Оглавление 

Остеогенная саркома 3

Заболеваемость 4

Течение болезни 5

Диагностика 6

Лечение 7

Прогноз 9

Рецидив 10

Реабилитация  после болезни 10

Список  литературы 12 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. Остео» означает кость, саркома — рак. На долю остеогенной саркомы приходится почти 45% всех сарком костей. Она состоит из веретенообразных клеток, образующих неминерализованный органический матрикс или атипичную кость.

 Около  60% остеогенных сарком возникают  в возрасте 10-20 лет и еще 10% - между 20 и 30 годами. В возрасте 40-60 лет остеогенные саркомы часто  развиваются в результате  лучевой терапии или озлокачествления другого поражения кости, например болезни Педжета . Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще.

Остеогенная саркома обычно поражает метафизы длинных  трубчатых костей, чаще всего - дистальный метафиз бедренной кости и  проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой костей. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы.

 Остеогенная  саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы. Метастазирование происходит обычно через несколько лет после лечения, чаще всего в лёгких.  
 
 
 
 

Заболеваемость

 

     Остеогенная саркома наблюдается в любом  возрасте, но около 65 % всех случаев  падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Известно, что увеличивается  риск возникновения остеосаркомы, в костях, которые подвергались лучевой терапии. Химиотерапия также может  повышать  риск возникновения остеосаркомы. Остеосаркома не заразна. Падения и травмы тоже не приводят к возникновению остеосаркомы. Они только могут привлечь внимание к области опухоли. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы. 
 

Течение болезни

 
 

     Начало  заболевания не всегда удается точно  определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего  вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые аспирином, не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

     Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для  начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические  процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют  костную ткань по ходу кровеносных  сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному  слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной  саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми  экзостозами, остеобластокластомой.

Диагностика

 

     Чтобы определить остеосаркому и степень  ее распространенности, необходимо провести целый ряд исследований — завести  «досье» на опухоль. Оно будет  включать в себя полную историю болезни, включая описания местоположения, продолжительности  и интенсивности болей, оценку подвижности  суставов или ограничений передвижения, анализы крови и другие исследования. 

     Развитие  костных опухолей часто связывают  с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование и  сканирование кости.

     Эти исследования позволяют заподозрить  наличие остеосаркомы, а также  может выявить возможное наличие  мягкотканного компонента, патологического  перелома, определяет размеры опухоли, и оптимальный уровень проведения биопсии. Биопсию кости проводят с целью исследования ткань на наличие опухолевых клеток.

     Чаще  всего (в 90%)  остеосаркома растет в  костях рук или ног (в основном в области колена, плеча), но иногда и в других костях.

     В отличие от других опухолей, остеосаркома не имеет явных стадий, у нее  определяют два уровня развития:

     • Локализованная — расположенная  только в одной части тела

     • Метастазированная — когда опухоль  распространилась в другие части  тела.

       Для выявления очагов деструкции и обызвествления предпочтительна КТ, а для оценки распространения опухоли в костномозговую полость и мягкие ткани – МРТ.

Чаще всего  метастазы возникают в легких. Предполагается у  примерно 80% людей  с остеосаркомомой, есть микрометастазы, даже если их невозможно увидеть на рентгеновских снимках или снимках  полученных при компьютерной томографии. Несмотря на обильную васкуляризацию большинства остеогенных сарком, ангиография не имеет диагностической ценности. В то же время ангиография - наиболее надежный метод определения чувствительности опухоли к химиотерапии.

Гистологический диагноз устанавливают по результатам  пункционной (если она возможна) или  открытой биопсии, проведенной таким  образом, чтобы не затруднить последующую  органосохраняющую операцию.

Большинство остеогенных  сарком имеют высокую степень  злокачественности. Выживаемость зависит  главным образом от чувствительности опухоли к химиотерапии, а у  остеогенных сарком эта чувствительность выше, чем у сарком мягких тканей.  
 

Лечение

 

     Лечение остеогенной саркомы включает в  себя следующие стадии:

     1.    Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, доксорубицин, циклофосфан, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.

     2.  Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.

     3.  Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.

     Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной  саркомы малочувствительны к  ионизирующему излучению. Лучевую  терапию проводят в тому случае, если по какой-либо причине операция невозможна. Интенсивное лечение обычно продолжается в течение примерно 9-12 месяцев. Операция обычно проводится после нескольких месяцев химиотерапии. После окончания лечения в течение 5 лет нужно будет проходить регулярный  осмотр у онколога каждые пол-года. И ежегодно  в течение всей жизни. Это необходимо, чтобы  отслеживать возможные  отложенные побочные эффекты, а в случае возникновения рецидива, начать лечение как можно быстрее.

Прогноз

 

Прогноз остеосаркомы до лечения зависит от таких факторов:

• Локализация опухоли.
• Размеры опухоли.
• Стадия злокачественного процесса (насколько он распространен от места своего возникновения на другие органы и ткани).
• Возраст пациента.
• Результаты анализов крови и других исследований.
• Вид опухоли (на основании данных о строении клеток, полученных при исследовании под микроскопом).

     Появление новых подходов, которые предусматривают  адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к  хирургическим вмешательствам и  развитие щадящих методов значительно  повышают выживаемость больных остеогенной  саркомой. Значительно повысились шансы  на лечение больных с легочными  метастазами.

     Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и  послеоперационной химиотерапией  дает наилучшие результаты. При лечении  больных с локализованной остеогенной  саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными  к химиотерапии опухолями варьирует  в пределах 80-90%. 
 

Рецидив

Рецидив рака означает возврат заболевания после проведенного лечения. Опухоль может возникнуть повторно в тканях, пораженных до лечения  или в другой части тела. Рецидив  остеосаркомы чаще всего диагностируется  в легких, обычно спустя 2-3 года после лечения. Позже рецидивы также возможны, но маловероятны.

Реабилитация  после болезни

 

Знание  клинических проявлений ранних и  поздних осложнений химио-лучевой  терапии, их своевременная диагностика  имеют очень важное значение для  формирования реабилитационной комплексной  программы. Например, после облучения  головного мозга у детей с  острым лейкозом формируется энцефалопатия  со снижением памяти, внимания, нарушением координации движений. В то же время  у этих больных отмечаются изменения  со стороны сердца в связи с  применением противоопухолевого препарата  адриамицина. У них реабилитационная программа должна включать коррекционные  занятия с психологом, применение сердечных средств, физиотерапию (жемчужные  ванны и циркулярный душ) и  обязательно ЛФК, которая имеет  важнейшее значение для этих детей. Однако необходимо учитывать состояние  сердечно-сосудистой системы при  отборе упражнений и дозировании  физической нагрузки.