Несовершенный амелогенез, дентиногенез

Рентгенологически часто определяются участки просветления у верхушек корней интактных зубов.

Микроскопическое  исследование тканей, окружающих верхушки корней зубов, не выявляет элементов, характерных  для радикулярной кисты.Биопсия  обнаруживает плотную коллагеновую ткань, скопления плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов.

   В отличие от наследуемого опалесцирующего дентина количество одонтобластов не уменьшается. Изучя тонкие шлифы зубов при дисплазии дентина под световым и электронным микроскопом не отмечено отклонений от нормы в строении призм и межпризменных промежутков. В дентине изменены дентинные канальцы и межканальная зона, полость зуба полностью выполнена дентиклами различного размера. Наряду с изменениями в зубах возможен отосклероз альвеолятной кости и скелетные аномалии. При рентгенологическом исследовании остеосклеротически изменены все трубчатые кости, утолщен кортикальный слой., а так же облитерированы костномозговые каналы, сужены или облитерированы ростковые хрящевые зоны. Кариес встречается редко, постоянные зубы более устойчивы к нему, чем временнные. Популяционная частота 1:100 000. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

  Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением цвета временных зубов, они становятся янтарными и опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы имеют нормальный цвет.

   Рентгенологически во всех определяют полость зуба, но часто в ней попадают дентикли. Участки просветления у верхушек корней интактных зубов встречаются значительно реже, чем при дисплазии дентина 1 типа. На основании клинического генеалогического, рентгенологического и гистологического исследований было установлено изменение морфологической структуры временных и постоянных зубов, а так же морфологическое изменение скелета. Цвет временных зубов изменен, отмечена патологическая стираемость эмали и дентина. Полости зубов и корневые каналы полностью облитерированы.

  Нарушены процессы обезыствления дентина и его структура. Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у отдельны были искривлены корни и уменьшена их толщина, облитерированы корневые каналы и более выражены морфологические изменения пульпы.

Наследование  ааутосомно-доминантное. Дифферинциальную диагностику этого синдрома следует  проводить с наследственным опалесцирующим дентином, несовершенным дентиногенезом 1 типа и дисплазией дентина 1 типа.   Лечение наследственных нарушений развития дентина, а так же развития эмали и дентина связано с большими трудностями. Эффективны ортопедические методы. 

Заключение. 

   Врожденные пороки развития зубочелюстной системы – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и их проявления в полости рта и челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический диагноз и выбрать своевременное комплексное лечение: терапевтическое, ортодонтическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии зубочелюстной системы.

   Большинство наследственных синдромов диагностируют на основании характерной клинической картины. Наряду с этим знание специфики стоматологических изменений будет способствовать постановке более точного диагноза специалистом в области медицинской генетики. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                Список используемой  литературы. 
 

1. Беляков Ю.А. «Наследственные заболевания в  стоматологической практике», «Институт  стоматологии» 2000г, №10, стр.5.
2. Гемонов В.В. «Морфогенетические аспекты развития зубов человека», «Стоматология» 1999г, №1, стр. 12.
3. Кисельникова Л.Л. «Некариозные поражения твердых тканей зубов», «Стоматология» 1998г, №2, стр.55.