Несовершенный амелогенез, дентиногенез

Наследственная  гипоплазия эмали  связанная с нарушением ее созревания.

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н о е г  и п о с о з р е в  а н и е в с о ч е  т а н и и с т а в  р о д о н т и з м  о м. В литературе описано 2 варианта этого заболевания. Эмаль временных  и постоянных зубов имеет разную окраску: от белой до желтой с белыми или коричневыми непрозрачными  крапинками или без них. Наблюдается  патологическая стираемость измененной эмали. Тавродонтизм обычно имеется  во временных и постоянных зубах. Полости резцов в любом возрасте больших размеров. При этой форме несовершенного амелогенеза у больных изменены только зубы. 

С ц е п  л е н н о е с Х –  х р о м о с о м о  й р е ц е с с и в  н о е н а с л е д  о в а н и е, г и п  о с о з р е в а н  и е. У мужчин и женщин клиника  поражения зубов различна. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто-белого цвета, испещренные, с  возрастом темнеют из—а окрашивания  эмали. Форма их не изменена. Слой более  мягкой эмали по сравнению с нормальной может уменьшиться. У шейки зуба она обычно изменена меньше. На отдельных  участках эмаль непрозрачна. Поверхность  ее умеренно гладкая. Патологическая стираемость  выражена слабо. Гистологически установлено  изменение наружной половины эмали.

   У женщин  эмаль состоит из вертикальных  полос, что характерно для клинической  картины поражения зубов женщин, несущих Х-сцепленный доминантный  ген ( сцепленная с Х-хромосомой  доминантная гладкая гипоплазия). Эмаль может быть тусклой с  участками белого цвета. Не  всегда поражение зубов симметрично. 

А у т о  с о м н о – р е ц  и с с и в н а я п  и г м е н т а ц и  я, г и п о с о з р  е в а н и е. Цвет эмали  от молочного до светло-янтарного ( как при наследственном опалесцирующим дентине. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она  обычно бывает нормальной толщины, может  слущиваться от дентина. Возможна, но наиболее редка резорбция эмали  до прорезывания зубов, когда прорезавшиеся  зубы уже имеют деффект коронки. 

«С н е ж  н а я ш а п к а», а  у т о с о м н о –  д о м и н а н т н  о е г и п о с о з  р е в а н и е. Матово-белая  эмаль покравает 1\3 до 1\8 режущей  или жевательной поверхности  зубов. Измененная эмаль обычно плотная  и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Более выражены обычно изменения зубов верхней челюсти. Иногда поражаются все резцы и  моляры или все резцы и премоляры, при легкой форме – только центральные  и боковые резцы (возможно поражение  губной поверхности резцов одной  половины челюсти).

   Сканирующая  электронная микроскопия показала, что структурный дефект ограничен  наружным беспризменным слоем  эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование  заболевания по сцепленному с  Х-хромосомой рецессивному типу. 

Наследственная  гипоплазия эмали, связанная  с гипокальцификацией.

 А у т  о с о м н о – д о  м и н а н т н а я  г и п о к а л ь ц  и ф и к а ц и я. Эмаль  прорезавшихся зубов белая или  желтая, нормальной толщины. На  губной поверхности она очень  мягкая и постепенно отделяется  от дентина, у шейки кальцифирована  лучше. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный и чувствительный  дентин, которы окрашивается от  пищевых пигментов в темно-коричневый цвет. Часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции. 

При рентгенологическом исследовании эмаль совершенно неконтрастна по сравнению с дентином. Сожержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы  ее имеют вид как после декальцификации. Из всех наследственных заболеваницй эмали аутосомно-доминантная гипокальцификация  эмали встречается наиболее часто 1:20000 

А у т о  с о м н о – р е ц  е с с и в н а я г  и п о к а л ь ц и  ф и к а ц и я. Эмаль  темная, слущивается. Клинические нарушения, а так же рентгенологические исследования выявляеют более тяжелую форму  заболевания по сравнению с аутосомно-доминантной  гиокальцификацией эмали. В последнее  время выделена новая клиническая  форма: локальная гипокальцификация. 

Сходная клиническая  картинаможет наблюдаться при многих заболеваниях другой этиологии. Несовершенный  амелогенез следует отличать прежде всего от изменений коронок зубов  при идиопатической форме гипопаратериоза, псевдопаратериоза, спазмофилии, гипофосфатемии, тяжелой форме рахита, а так  же опосредованного влияния на формирование коронок зубов инфекционных заболеваний, от тетрациклиновых зубов, тяжелой  формы флюороза и др.

Интересно отметить, что несовершенный амелогенез был  обнаруже в захоронениях древнего Египта.

    У  женщин несоверенный амелогенез  встречается чаще в 1,5 раза, чем  у мужчин., поскольку мутантный  ген у плода мужского пола  вызывает не только нарушение  амелогенеза, но и ря изменений.  Ведущих к его гибели в пренатальном  периоде. 

   Таким  образом, представленная классификация  довольно полно отражает клиническую  картину заболевания и может  быть использована практическими  врачами.

             Лечение несовершенного амелогенеза. 

Лечение несовершенного амелогенеза , как правило  требует ортопедического вмешательства. Ортопедическое лечение у детей лучше проводить после окончания формирования зубо-челюстной системы во избежание развития осложнений со стороны пульпы и пародонта. На зубы с несформировавшимися корнями и обширными дефектами тканей можно изготавливать ортодонтические коронки, которые предохраняют зуб от разрушения и только в возрасте старше 16 лет заменить их по показаниям постоянными протезами . Иногда как временная мера используются прямые реставрации после проведения курса минерализирующей  подготовки(в этих целях рекомендуют использовать 0,2-0,05%раствор Фторида натрия ).Jelow P.F.реминерализацию рекомендует проводить таким способом. Вначале следует зафиксировать в амбулаторной карте очаги гипоплазии, зарисовав их схематично и измерив размеры по вертикали и горизонтали в миллиметрах. Это необходимо для того, чтобы контролировать результаты реминерализующей терапии, которую при наличии белых пятен размером 4-5 мм необходимо проводить в течение 8-16 мес. по определенной схеме. Практические наблюдения свидетельствуют о том, что объем (площадь) пятна под действием реминерализующей терапии уменьшается в течение 2-3 мес. в среднем до 1,0-1,5 мм. С учетом психологии больных, ожидающих результата немедленного или хотя бы после нескольких дней лечебных мероприятий, они должны быть предупреждены и мотивированы на длительный курс лечения, но без каких-либо оперативных вмешательств, связанных с препарированием зубов. Особенность этого лечения состоит в том, что его проводит сам больной, а врач лишь контролирует его этапы и корректирует проведение мероприятий. Комплексная реминерализующая терапия основана на местном применении фосфорно-кальциевых препаратов, витаминных составов и природных биологически активных веществ (БАВ), назначаемых курсами по схемам.При гипоплазии лечение назначают на весь год, контролируя его результаты и добросовестность проведения лечебных мероприятий больным в среднем каждые 1,5-2 мес. Больной должен пройти 3 месячных курса приема глицерофосфата кальция, поливитаминов, антиоксидантов с перерывом в 3 мес.Больного обучают гигиене полости рта и назначают фосфатсодержащие зубные пасты для чистки зубов 2 раза в день и аппликаций на участки гипоплазии (по 15 мин ежедневно в течение всего времени лечения).Однако стоит учесть что обычная реставрационная терапия даже самыми современными композитными материалами ,как  правило приводит к дальнейшему разрушению зубов ,что обусловлено нарушением структуры и минерализации эмали и дентина .В качестве приемлемых реставрационных материалов целесообразно использовать стеклоиономерные цементы ,как традиционные так и гибридные. Большенство больных нуждается в ортопедическом лечении.

Несовершенный дентиногенез. 

   Несовершенный дентиногенез (наследственный опалесцирующий дентин) как результат нарушения формирования дентина чаще встречается у женщин. Цвет зуба бывает изменен за счет значительного объема пульпы с большим количеством кровеносных сосудов, чем обычно. Капилляры часто разрываются, вызывая небольшие кровотечения, результатом которых является пигментация твердых тканей продуктами распада клеток крови.

  Прорезывание зубов при этом пороке развития задерживается, а когда подвергшиеся изменению зубы прорезываются, они имеют голубоватый оттенок, постепенно переходящий в пурпурно-опаловый или янтарный. Цвет может быть и серо-коричневым. Поскольку дентин изначально откладывается в небольшом количестве, у зуба отсутствуют желтые оттенки.

Строение эмали  бывает нормальным, поэтому прорезавшийся  зуб имеет голубоватый оттенок. В силу нарушения эмалево-дентинного соединения, эмаль вскоре скалывается. Дентин, не обладая высокой твердостью, легко стирается.

  В настоящее время в стоматологической литературе наибольшее распространение получила следующая классификация наследственных нарушений дентина:

1) Несовершенный  дентиногенез 1 типа;

2) Наследственный  опалесцирующий дентин (несовершенный  дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона);

3) Корневая дисплазия  дентина (дисплазия дентина 1 типа , бескорневые зубы);

4) Коронковая  дисплазия дентина (дисплазия  дентина 2 типа, дисплазия полости  зуба);

Наследственные  нарушения развития эмали и дентина:

5) Одонтодисплазия;

6) Очаговая одонтодисплазия 

   Термин «наследственный опалесцирующий дентин» введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин.

   Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой заболевания практически здоровы. Характерный признак – это опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто-серая. Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов. Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления. Изменены и временные и постоянные зубы. Характерно низкое содержание в дентине минеральных веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических веществ (15%), уменьшенное – кальция и фосфора при нормальном их соотношении.

Гистологические исследования показали, что дентинный  матрикс атипичен, линия предентина расширена. Одонтобласты вакуолизированы, неправильной формы. Типично так же уменьшение их количества, при далеко зашедшем заболевании – их отсутствие. Слой цемента заужен в верхней корневой части, он может подвергаться дегенеративным изменениям. Электронно-микроскопические исследования показали интердегитацию эмали и дентина, что отрицательно влияет на на скрепление этих твердых тканей между собой. Микроскопичски определяется нормальный слой эмали, но нарушено расположение ее кристаллов. Кариес зубов встречается редко. В структуре эмали при развитии кариеса таких зубах не обнаружено различий по сравнению с обычным кариесогенным процессом. Задерживается резоорбция корней временных зубов. Популяционная частота – 1:8000. наследование аутосомно-доминантное со 100% пинетрантностью и постоянным выражением гена в отношении к сибсу. Заболевание обычно связано с локусом Gc на хромосоме 4d. В чистых монголоидных и негроидных расах это заболевание не встречается.

Несовершенный дентиногенез 1 типа. Наследственный опалесцирующий дентин может быть одним из компонентов несовершенного остеогенеза, редкого заболевания. Изменения в постоянных зубах наблюдаются у 35% больных. Характерна триада симптомов: голубые склеры, патологическая ломкость костей (61%) и развитие отосклероза (20%). Преимущественно ражаются длинные трубчатые кости, а их переломы и деформации – основные симтомы заболевания. Выраженность изменений в зубах не связана со степенью поражения и деформации костей скелета. При несовершенном остеогенезе воможно сочетание поражения зубов, вормиевых костей на черепе и явлений остеопороза.

   Популяционная частота 1:50 000. Наследование аутосомно-доминантное, но возможны аутосомно-рециссивные формы. По данным E. Piette (1987) выделена новая форма дисплазии дентина – несовершенный дентиногенез, тип 3:увеличена полость зуба, а корни отсутствуют.

   Корневая дисплазия дентина. Коронки временных и постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму W. У некоторых детей корни особенно временных зубов мало развиты, что зубы вскоре после прорезывания становятся подвижными и выпадают.   Гистологически коронки временных зубов имеют имеют нормальную эмаль и сло пограничного с эмалью дентина (дентинные канальцы единичны или полностью отсутствуют), между которыми располагаются остатки ткани зубного сосочка. Корневой дентин диспластичен на всем протяжении.