Миокардиодистрофии у детей

Понятие «миокардиодистрофия» (МКД), или «дистрофия миокарда» означает нарушения метаболизма в миокарде на биохимическом уровне, которые  являются частично или полностью  обратимыми при устранении вызвавшей  их причины.

Длительно существующая и  прогрессирующая дистрофия миокарда ведет к снижению его сократительной функции и развитию сердечной  недостаточности. Острая МКД может  вызвать острую сердечную недостаточность. В основе развития МКД любой этиологии, как правило, лежит острая или  хроническая гипоксия миокарда.

Причины развития МКД.

К развитию миокардиодистрофии могут приводить заболевания  миокарда (миокардит, кардиомиопатия), экстракардиальные заболевания (анемия, хронический тонзиллит, различные отравления, тиреотоксикоз, гипотиреоз, хронические соматические заболевания), а также физическое перенапряжение у спортсменов (гиперфункционогенная, способствующая развитию «патологического спортивного сердца»). Эти причины приводят к нарушениям белкового, энергетического, особенно электролитного обмена в кардиомиоцитах, а также к накоплению патологических метаболитов, что может вызывать соответствующую клиническую симптоматику: боли в сердце, различные нарушения ритма и проводимости, сердечную недостаточность.

Миокардиодистрофия –  всегда вторичный процесс, включающий в себя вегетативные, дисметаболические, ферментативные (врожденные или приобретенные), электролитные и нейрогуморальные нарушения.

Еще в прошлом столетии Г.Ф. Лангом (1960-е годы) предложено классифицировать миокардиодистрофию по этиологическому принципу. Такой подход сохраняется и в настоящее время.

Дистрофия миокарда может  наблюдаться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Причинами  могут быть перенесенные внутриутробные инфекции, перинатальная энцефалопатия  и синдромы «дезадаптации» ЦНС и сердечно-сосудистой системы, особенно на фоне родового стресса и гипоксии.

В последующие периоды  детства к развитию миокардиодистрофии  могут приводить частые простудные заболевания, анемии различного происхождения, хроническая носоглоточная инфекция, болезни крови, эндокринная патология, перенесенные миокардиты, гиподинамия, физические и спортивные перегрузки, ожирение, накопление в организме  ксенобиотиков различного происхождения, некоторые лекарственные средства (гормональные препараты, цитостатические иммунодепрессанты, некоторые антибиотики, транквилизаторы и др.).

Диагностика МКД.

Жа­лобы: боли в области сердца, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, слабость, ощущение «перебоев» в сердце. Однако у многих пациентов жалобы могут отсутствовать.

Анамнез. У пациентов обычно выявляется наличие тех заболеваний  или патологических состояний, при  которых всегда имеет место тканевый хронический гипоксический синдром (анемия, болезни щитовидной железы, другие эндокринопатии, хронический  тонзиллит, значительное физическое перенапряжение и спортивные перегрузки, перенесенный миокардит, различные отравления и  др.), что способствует формированию миокардиодистрофии.

Данные объективного исследования сердца: нерегулярный пульс, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, приглушение  тонов сердца, ослабление 1-го тона на верхушке, появление систолического шума.

Особое диагностическое  значение, но лишь в сочетании с  данными анамнеза и клиники, имеетэлектрокардиографическое исследование. На ЭКГ выявляются различные по характеру аритмии, не оказывающие значительного влияния на системную гемодинамику (умеренная синусовая тахикардия или синусовая брадикардия, редкие, чаще суправентрикулярные экстрасистолы), снижение вольтажа комплекса QRS, неполные блокады ножек пучка Гиса. Диагностически значимыми ЭКГ-признаками миокардиодистрофии  являются нарушения процессов реполяризации в миокарде, что проявляется в виде ST-T изменений: уплощенный или отрицательный зубец Т, депрессия или элевация интервала ST. Эти ЭКГ-проявления являются прямым отражением нарушений электрофизиологических свойств клеток проводящего и сократительного миокарда. При этом нагрузочные и фармакологические пробы, как правило, отрицательны.

Эхокардиография, как правило, не выявляет отклонений от возрастной нормы и лишь у некоторых пациентов, особенно в далеко зашедших стадиях  миокардиодистрофии, могут определяться незначительное расширение полостей камер  сердца и снижение сократительной функции миокарда.

Весьма перспективным  методом в диагностике миокардиодистрофии является ядерно-магнитно-резонансная  томография. Этот метод исследования позволяет визуализировать сердце, а в сочетании со спектроскопией с помощью радиоактивного фосфора  – количественно оценивать содержание в кардиомиоцитах высокоэнергетических фосфатов, позволяет измерять внутриклеточный рН. В широкой практике эти исследования пока еще не используются.

Одним из информативных методов  диагностики МКД у детей в  настоящее время является сцинтиграфия с Tl-201. Таллий включается в К+-, Na+-АТФ-азную клеточную помпу, где замещает ион К+ и без ущерба работе ионного клеточного насоса распределяется по миокарду и дает возможность оценить функциональную сохранность кардиомиоцитов, т. е. перфузию и метаболизм. С помощью сцинтиграфии было установлено, что у детей с миокардиодистрофией страдают преимущественно метаболические процессы. Выявлялись дефекты накопления как диффузного, так и очагового характера, что указывало на снижение количества функционирующих кардиомиоцитов, но при этом сохранялась достаточная сократимость миокарда.

В последние годы появилось  много работ, где обсуждается  вопрос о митохондриальных дисфункциях при многих заболеваниях, в частности при миокардиодистрофии. Митохондриальные дисфункции ведут к энергетической недостаточности клетки, что играет важную патогенетическую роль в развитии МКД. Так, группой российских авторов проводилось определение активности митохондриальных ферментов в лимфоцитах периферической крови у детей с миокардиодистрофией, при этом были выявлены значительные нарушения процессов метаболизма. Решающим методом диагностики МКД может считатьсябиопсия миокарда. Однако при МКД показания к ней обычно отсутствуют. На начальных стадиях при МКД выявляются лишь ультраструктурные изменения в кардиомиоцитах, а гистохимическое исследование констатирует ферментопатии.

Приводим наиболее часто  встречающиеся заболевания и  состояния, при которых всегда есть в той или иной степени выраженные признаки миокардиодистрофии.

МКД при тиреотоксикозе. При тиреотоксикозе в патогенезе развития МКД основную роль играют два фактора:

1. Под воздействием увеличенного  количества тиреоидных гормонов в миокарде происходит разобщение окислительного фосфорилирования. Это приводит к снижению содержания АТФ, энергетическому, а далее и белковому дефициту.

2. Под влиянием тиреоидных гормонов и увеличенной активности симпатической нервной системы происходят значительные нарушения гемодинамики – увеличивается минутный объем, в основном за счет увеличенной частоты сердечных сокращений, увеличивается скорость кровотока и объем циркулирующей крови, уменьшается периферическое сопротивление в большом круге кровообращения и увеличивается в малом.

Такие изменения гемодинамики требуют повышенного энергетического  обеспечения, которого нет. В конечном итоге развивается миокардиодистрофия. Особенностями клинических проявлений миокардиодистрофии при тиреотоксикозе являются преобладание таких аритмий, как синусовая тахикардия, экстрасистолия, приступы пароксизмальной тахикардии, может развиться даже пароксизмальная  и/или мерцательная аритмия. На их фоне при длительном тиреотоксикозе развивается  хроническая недостаточность кровообращения в основном по правожелудочковому типу (отеки, гепатомегалия). Относительно редко бывают боли в области сердца.

У некоторых пациентов  в клинической картине тиреотоксикоза могут доминировать признаки миокардиодистрофии (например, нарушения ритма), по поводу чего дети и попадают, прежде всего, к кардиологу, а затем уже к  эндокринологу.

Лечение миокардиодистрофии при тиреотоксикозе обязательно  включает в себя применение тиреостатических средств. В связи с сопутствующей симпатикотонией им показаны также бета-адреноблокаторы.

Мы наблюдали пациентов  с гиперфункцией щитовидной железы, у которых различные тахиаритмии практически не поддавались терапии антиаритмическими препаратами. Эффект наступал лишь при назначении комплексной терапии тиреотоксикоза с обязательным включением тиреостатических препаратов, назначаемых эндокринологом после углубленного обследования пациента.

МКД при гипотиреозе. При  гипотиреозе основой развития МКД  является снижение обменных процессов  в миокарде вследствие уменьшения количества тиреоидных гормонов. Уменьшается поглощение кислорода, снижается синтез белка. При этом повышается проницаемость сосудов в миокарде, увеличивается количество интерстициальной жидкости, которая, как бы раздвигая миофибрилы, приводит к дисметаболическим нарушениям в клетках и к их отеку (повышается содержание натрия, уменьшается количество калия, задерживается жидкость).

Клинически миокардиодистрофия при гипотиреозе проявляется  болями в области сердца, которые  имеют постоянный и ноющий характер, аритмиями в виде синусовой брадикардии  и различными блокадами (атриовентрикулярной, предсердной, желудочковыми). Нарушения  ритма и проводимости документируются  соответствующими изменениями на ЭКГ. Типичными изменениями на ЭКГ, кроме  указанных проявлений, являются также  низкий вольтаж зубцов ЭКГ, наличие  уплощенного или отрицательного зубца Т, особенно в грудных отведениях.

Основным методом лечения  МКД при гипотиреозе является назначение тиреоидных гормонов. Пациент должен наблюдаться у эндокринолога.

МКД при анемии. При анемии любого генеза снижается содержание гемоглобина и уменьшается число  эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца (его гиперфункцию), что направлено на предупреждение расстройств процессов окисления в тканях, в том числе и в миокарде.

Клиническим проявлением  при этих нарушениях является циркуляторно-гипоксический (гипоксемический) синдром, характерный для всех видов анемии, проявляющийся одышкой, тахикардией, громкими по звучности тонами сердца, систолическими шумами над сердцем и сосудами, что обусловлено усилением скорости кровотока. При длительном сохранении анемии, а значит и тканевой гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводит к развитию дистрофических изменений в миокарде и к угнетению его функциональной способности. На фоне усиливающегося циркуляторно-гипоксического синдрома у пациентов появляются изменения на ЭКГ: уплощенный или отрицательный зубец Т, неполные желудочковые блокады, умеренное снижение интервала ST в грудных отведениях, предсердная или желудочковая экстрасистолия, иногда атриовентрикулярная блокада I и даже II степени. При длительной выраженной анемии, недостаточном лечении может развиваться сердечная недостаточность.

Терапия миокардиодистрофии на фоне анемии состоит, прежде всего, в лечении анемии в зависимости  от ее генеза (препараты железа, витамины, по показаниям – глюкокортикостероиды и др.). Лечение непосредственно МКД не имеет специфики и проводится на фоне терапии анемии по общепринятым схемам, приведенным выше.

МКД при хроническом тонзиллите. Наиболее частым проявлением тонзиллогенной МКД являются боли в области сердца, колющие, ноющие, длительные, часто весьма интенсивные. Нередко выявляются различные нарушения ритма: нерегулярный синусовый ритм, миграция источника ритма, внутрипредсердная и внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия.

Этиотропной терапией является активное комплексное лечение хронического тонзиллита вплоть до тонзиллэктомии (по показаниям).

МКД постмиокардитическая. После перенесенного острого  миокардита возможно сохранение дистрофических изменений в миокарде в течение 6–12 месяцев и более. При этом изменения выявляются в основном на ЭКГ. Чаще встречаются снижение процессов  реполяризации в левых грудных отведениях (уплощение или инверсия зубца Т), сопутствующие атриовентрикулярные блокады I–II степени, а также различные блокады ножек пучка Гиса. Могут наблюдаться достаточно стойкие эктопические нарушения ритма в виде экстрасистолии, парасистолии, реже – мерцательной аритмии.

При лечении больных с  постмиокардитической МКД используются кардиотрофные и сосудистые препараты (панангин, милдронат, рибоксин, неотон, магне-В6 и др.).

МКД токсического генеза. Такой  вариант МКД встречается у  пациентов, длительно получающих иммунодепрессанты (цитостатики, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты).

МКД в основном проявляется  изменениями на ЭКГ в виде депрессии  зубца Т, сегмента ST, удлинения интервала QT. Могут наблюдаться некоторые нарушения ритма: синусовая тахи- или брадикардия, экстрасистолия, блокады ножек пучка Гиса. Лечение аналогично терапии при других вариантах МКД (кардиотрофные, cосудистые препараты, витамины, антиоксиданты).

Тактика и методы терапии МКД у детей

Успех и эффективность  терапии МКД у ребенка во многом зависят от лечения и устранения причины, вызвавшей МКД, ее продолжительности, степени тяжести и клинических  проявлений метаболических нарушений в миокарде.

Патогенетическая терапия  МКД проводится кардиотрофными средствами. Это препараты различных фармакологических групп, которые способны улучшать процессы метаболизма в миокарде. Вопрос об эффективности этих лекарственных средств окончательно не решен, поскольку для большинства из них не оценивалась результативность в строго контролируемых исследованиях. В этой связи при назначении кардиотрофных препаратов следует избегать полипрагмазии, исходить из преимущественного преобладания видимого (явного) звена патогенеза МКД.