Макроскопические признаки ДВС-синдрома

проявлениями ДВС-синдрома служат

· микротромбы – прямой признак

· некрозы

· кровоизлияния

Основные морфологические  находки – многочисленные фибриновые

тромбы в мелких сосудах. Их можно без труда обнаружить в сосудах

головного мозга и сердца, в клубочках почек, а также  в других органах.

Микротромбы вызывают микроскопические инфаркты, однако часто смерть

больных наступает еще  до того, как очажки ишемии становятся

гистологически заметными.

Микротромбы. Они признаны объективным доказательством

развития внутрисосудистого  свертывания крови. Считается, что

морфологическим признаком  синдрома является наличие фибриновых

тромбов и эмболов в сосудах различных органов (не менее чем в двух)

[Каньшина, 1981].

Состав и строение их не соответствует классическому представлению  о

структуре тромба в крупном  сосуде. Наиболее полное представление  о

морфологических находках при ДВС-синдроме дает R.M. Hardaway (1966).

Он описывает фибриновые, тромбоцитарные, эритроцитарные, глобулярные

и лейкоцитарные тромбы, подчеркивая, что классические тромбы,

обнаруживаемые в крупных сосудах, для ДВС-синдрома не характерны.

Решающую роль при диагностике  ДВС-синдрома отводится

фибриновым  микротромбам. Они представляют собой округлые или

цилиндрические образования, имеющие петлистое либо волокнистое

строение. Лишь изредка между  нитями фибрина обнаруживаютя эритроциты.

Значительное количество фибриновых микротромбов встречается  у больных,

ДВС у которых развивается постепенно, т.е. стадия гиперкоагуляции была

достаточно длительной. Считается, что в морфогенезе чисто фибриновых

тромбов происходит правильное чередование всех этапов свертывания  крови,

завершающееся формированием стабилизированного свертка.

косвенные признаки

Гиалиновые  тромбы тоже преимущественно состоят из фибрина.

Однако в их состав входит фибриноген. Ультраструктурно они отличаются

от обычных фибриновых тромбов степенью полимеризации. Эти  гомогенные

округлые образования (диаметром  от 2-3 до 30-40 мкм) встречаются во всех

отделах микроциркуляторного русла, но преимущественно в капиллярах.

Обычно они полностью  обтурируют сосуд.

Количество гиалиновых микротромбов особенно велико, если ДВС-

синдром развивается стремительно с выраженными признаками

гиперкоагуляции и клинико-лабораторными признаками активации

фибринолиза.

Глобулярные тромбы локализуютя в различных отделах

микроциркуляторного русла. Они представляют собой округлые или

овальные образования  диаметром от 10 до 200мкм. Каркасом для их

формирования служат сладжированные эритроциты, на которых

откладываются фибриновые массы. В ходе образования «глобулей»

эритроциты гемолизируются, поэтому видны лишь их оболочки («тени»),

которые иногда полностью  разрушаются. Сладж эритроцитов – обязательный

этап в возникновении  глобулярных тромбов, поэтому они  обнаруживаются у

большинства больных с  локальными или общими нарушениями

кровообращения, сопровождающимися повышением коагуляционного

потенциала крови.

Тробоцитарные (пластинчатые) тромбы – частое проявление

внутрисосудистой коагуляции. Они представляют собой окрашиваемые

эозином зернистые массы, среди которых обнаруживаются отдельные  нити

фибрина, единичные эритроциты и лейкоциты. Такие тромбы нередко

обтурируют даже крупные сосуды. В клинической практике их наличие

патогномонично для ДВС при эмболии околоплодными водами.

Лейкоцитарные (белые) микротромбы обнаруживаются в венулах

кожи при менингококкемии и лейкозах (т.н. лейкозные тромбы).Состоят

преимущественно из клеток миелоидного ряда, скрепленных нитями

фибрина.

Эритроцитарные (красные) тромбы встречаются в различных

органах и на всех участках микроциркуляторного русла чаще при

перитонитах, шоке. В их состав входит большое количество

гемолизированных эритроцитов.

 

Состояние сосудистой стенки и ДВС-синдром

 

Сосудистая стенка играет важную, а иногда и определяющую роль в

развитии ДВС-синдрома. Однако ее участие в патологическом процессе

неоднозначно. Генерализованное поражение сосудов может служить

пусковым механизмом внутрисосудистой коагуляции или быть вторичным

при массивном поступлениитромбопластина и его активаторов, нарушении

реологических свойств крови, повреждении тромбоцитов.

Изменения сосудистой стенки предшествующие и/или сопровождающие

синдром ДВС, могут быть следующими:

1. повреждение внутренней  оболочки с последующей десквамацией

эндотелия,

2. выстилание сосудов фибрином,

3. плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и некроз

сосудистой стенки,

4. пролиферативная реакция  стенки сосуда в ответ на  пристеночное

тромбообразование.

1. Клинические проявления  при синдроме в большинстве  случаев

сопровождаются шоком. Именно этот момент служит причиной

отслойки эндотелия вследствие длительного спазма сосуда и

нарушения трофики. Эндотелиальные клетки в просвете сосуда или в

составе микротромбов чаще всего обнаруживаются в

микроциркуляторном русле легких.

2. С повреждением эндотелия  связан феномен выстилания сосудистых

стенок фибрином. Он характерен для геморрагического шока

(микроциркуляторное русло  легких), для менингококкемии

(надпочечники) и возникает  вследствие как поражения внуренней

оболочки сосудов, так  и снижения антиагрегационных свойств

сосудистых стенок рои  гиперкатехолемии.

3. Плазматическое пропитывание, мукоидное и фибриноидное набухание

стенок сосудов вплоть до возникновения фибриноидного некроза

выявляется в почках при  эмболии околоплодными водами, в  селезенке

– при массивных гемотрансфузиях, в микроциркуляторном русле кожи

и внутренних органов при  менингококкемии. Фибриноидные

изменения стенок сосудов  являются следствием повреждения

иммунними комплексами.

4. Внутрисосудистое свертывание  крови в микроциркуляторном русле  в

свою очередь, вызывает локальную  реакцию сосудов в виде

ограниченной лимфогистиоцитарной  инфильтрации.

 

Органопатология синдрома ДВС

 

В финале развития синдрома возникают два типа нарушений:

1. геморрагический диатез  как результат коагулопатии потребления

и активации фибринолиза;

2. нарушение кровотока  в микроциркуляторном русле различных

органов с неизбежной их дисфункцией.

Наиболее часто поражаются легкие (68%), почки (66%) и надпочечники,

селезенка (52%, )реже - печень (50%), поджелудочная железа, ЖКТ, кожа,

аденогипофиз, в единичных случаях признаки внутрисосудистой коагуляции

обнаруживаются в миокарде, головном мозге.

Почки. Патоморфологическая картина изменений почек при ДВС-

синдроме складывается из признаков:

· окклюзии микроциркуляторного  русла,

· повреждения стенок сосудов,

· поражения эпителия канальцев.

При макроскопическом исследовании почки увеличены в размерах,

набухшие, корковое вещество бледное с серо-желтым оттенком, при

длительности процесса 2-3 суток нередко видны очаговые или тотальные

корковые некрозы, окруженные зоной гиперемии и кровоизлияний. Часты

субкапсульные кровоизлияния. В большинстве случаев в эпителии канальцев

видны выраженные дистрофические изменения вплоть до некробиоза и

некроза. В капиллярах клубочков, приводящих и отводящих артериолах,

сосудах мозгового вещества – микротромбы. Имеет место очаговое или

тотальное поражение стенок внутриорганных сосудов: эндотелий  набухает,

разрыхляется; гомогенезируется и утолщается субэндотелиальный слой;

отмечается плазматическое пропитывание стенок, фибриноидное набухание

вплоть до некроза.

Легкие. В легких при ДВС-синдроме внутрисосудистая коагуляция

выражена наиболее ярко. Встречаются все варианты микротромбов, а также

агрегация и сладж форменных элементов крови.Объясняется это тем, что

легкие являются своеобразным фильтром, который задерживает инородные

частицы, встречающиеся в  кровотокеи служащие триггером для запуска

ДВС-синдрома: чешуйки, сыровидная смазка при эмболии околоплодными

водами, капельки жира при  жировой эмболии, клетки синцитиотрофобласта

при преждевременной отслойке плаценты, клетки злокачественной опухоли

при гематогенном метастазировании. Все другие морфологические признаки

(резкое полнокровие, отек, скопление альвеолярных макрофагови

внутриальвеолярные кровоизлияния), часто обнаруживаемые при ДВС-

синдроме, считаются неспецифическими.

Надпочечники. Они являются одними из основных органов

повреждения при ДВС-синдроме.

Макроскопически они увеличены, ткань их пропитана кровью, граница

мозгового и коркового  слоев неразличима, иногда имеются кровоизлияния в

капсуле и окружающей жировой  клетчатке.

Микроскопическая картина: окклюзия путей микроциркуляции  в

клубочковой и пучковой зонах коркового вещества, реже – в сетчатой зоне и

мозговом веществе. По структуре преобладают фибриновые тромбы. Стенка

сосуда, в большинстве  случаев, интактна, однако возможно ее фибриноидное

набухание и некроз. Нарушение  микроциркуляции приводит к выраженной

дистрофии, дискомплексации клеток коркового и мозгового вещества, вплоть

до некробиоза и некроза.

Тромботический компонент  синдрома обычно сопровождается

геморрагическим – с множественными кровоизлияниями – от петехиальных

до обширных, охватывающих всю толшу органа, с деструкцией ткани

надпочечника. Возможно развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Печень. В печени при ДВС обнаруживается сочетание поражения

паренхимы с внутрисосудистой коагуляцией, но нередко имеет место  только

повреждение гепатоцитов без обтурации сосудов микротромбами. Изменения

гепатоцитов более резко выражены в центре долек, где развиваются

центролобулярные некрозы. Последние чередуются с очагами

кровоизлияний, что придает  органу пестрый вид. Наиболее частым

проявлением ДВС в печени являются тяжи и нити фибрина, свободно

лежащие в печеночных синусоидах. В центральных венах встречаются

фибриновые тромбы.

Поджелудочная железа. Ее повреждения при ДВС-синдроме могут

варьировать от минимальных  до панкреонекроза. Освобождение ферментов

при этом поддерживает поцесс внутрисосудистого свертывания и ведет к

формированию новых микротромбов в окружающей ткани железы. Если

панкреонекроз не развивается, микротромбы единичные.

ЖКТ. Нередки поражения ЖКТ: кровоизлияния в слизистую оболочку,

эрозивный гастрит, энтерит, иногда острые язвы. В микроциркуляторном

русле желудка и тонкой кишки обнаруживаются резкое полнокровие, сладж

и агглютинация эритроцитов, изредка – фибриновые и эритроцитарные

тромбы.

Кожа. Кожные проявления ДВС-синдрома носят преимущественно

геморрагический характер: петехиальные, мелко- и крупнопятнистая иногда

сливная геморрагическая  сыпь, множественные кровоизлияния  в местах

инъекций, операционных разрезов. Иногда в центре высыпаний можно

обнаружить очаги некроза. При гистологическом исследовании находят

единичные фибриновые, лейкоцитарные и смешанные микротромбы сосудов

дермы, экстравазаты, плазматическое пропитывание, редко – фибриноидный

некроз сосудистых стенок.

Аденогипофиз. Для его поражения характерна распространенная

внутрисосудистая коагуляция с образованием гиалиновых и фибриновых

тромбов, а также очаговыми  кровоизлияниями. Следствием нарушения

микроциркуляции являются дистрофия  и некроз клеток аденогипофиза, что у

выживших больных приводит к гипофизарной недостаточности (синдром

Шихена).

Головной мозг. В сосудах встречаются агрегаты и агглютинаты

эритроцитов, полностью обтурирующие просветы. Микротромбы

формируются редко, чаще в  мозговых оболочках и сосудистых сплетениях.

Геморрагический синдром  варьирует от периваскулярных петехий до

обширных кровоизлияний  с деструкцией ткани.

Миокард. Проявления ДВС-синдрома наблюдается редко. Единичные

гиалиновые микротромбы  обтурируют капилляры. Обнаруживаются

геморрагии под эпи- и  эндокардом.

Селезенка. Морфологические признаки внутрисосудистого

свертывания имеются в  мелких внутриорганных артериях и венах

(гиалиновые и чисто  фибриновые тромбы), синусоидах (тяжи  и нити

фибрина). В фолликулах –  белковые массы, содержащие фибрин.

Геморрагический компонент  проявляется кровоизлияниями в  пульпу и под

капсулу. Нередко фибриноидное набухание и некроз стенок внутриорганных

сосудов.

 

 

 

 

Прогноз

 

Определяется степенью его  выраженности, распространенностью  и

характером течения. Опыт современной медицины дает основание  говорить о

возможности эффективного лечения  больных даже с острыми вариантами

ДВС-синдрома, однако летальность пока составляет 50%.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Литература

1. ДВС-синдром: Л. А. Алексеева, А. А. Рагимов — Санкт-Петербург, ГЭОТАР-Медиа, 2010 г.
2. Острый ДВС-синдром при критических состояниях в акушерско-гинекологической клинике: А. П. Колесниченко, Г. В. Грицан, А. И. Грицан — Москва, СпецЛит, 2008 г.
3. Практическая коагулология: М. А. Пантелеев, С. А. Васильев, Е. И. Синауридзе, А. И. Воробье — Санкт-Петербург, Практическая Медицина, 2011 г.