Хроническое легочное сердце

Еще во времена  Лаэннека и С.П. Боткина была установлена  патологическая связь между бронхитом, эмфиземой легких и изменениями  в сердце, но только в 1935 г. Марком Джинном  и Уайтом был предложен термин «легочное сердце» при описании клинической картины сердца больного, погибшего от легочной эмболии. 

Основной смысл  термина «легочное сердце» заключается  в привлечении внимания врачей к  сердцу человека, страдающего патологией бронхов и легких.

В настоящее  время под легочным сердцем (ЛС) подразумевают  клинический синдром, при котором вследствие заболеваний бронхов и легких, или деформации грудной клетки, или поражения легочных сосудов развивается гипертензия малого круга кровообращения, приводящая к гипертрофии и дилатации правого желудочка.

Легочное сердце является одной из проблем современной медицины. В первую очередь это обусловлено возрастающей частотой ХОБЛ. Легочная гипертензия и недостаточность кровообращения при хроническом легочном сердце являются основной причиной ранней инвалидизации и смертности больных с хронической бронхо-легочной патологией.

Хронические неспецифические  заболевания легких, осложненные  ХЛС, составляют 30% летальности от недостаточности  кровообращения. В связи с этим своевременное выявление признаков  легочного сердца важно для оценки состояния больного и выбора адекватной терапии.

О легочной гипертензии  можно говорить тогда, когда давление в легочной артерии превышает  установленные нормальные величины (26-30 мм рт.ст. для систолического, 8-9 мм рт.ст. для диастолического и 13-20 мм рт.ст. для среднего давления в легочной артерии).

С 1994 г. в нашей  стране широко используется классификация  легочного сердца, разработанная  Б.Е. Ботчалом, в основу которого была положена дополненная классификация  ВОЗ. В ней выделяют характер течения, состоянии компенсации, преимущественный этиопатогенез, особенности клинической картины. По характеру течения различают острое, подострое и хроническое легочное сердце. 

Этиология и  патогенез ЛС

ОЛС развивается  в считанные минуты, часы или дни  в результате массивной тромбоэмболии легочной артерии, клапанного пневмоторакса, тяжелого приступа бронхиальной астмы, распространенной пневмонии.

Подострое ЛС возникает  в течении недель, месяцев и  наблюдается при повторных мелких тромбоэмболиях легочной артерии, узелковом  периартериите, карциноматозе легких, повторных приступах тяжелой бронхиальной астмы, миастении, ботулизме, полиомиелите.

Хроническое ЛС, о котором сегодня пойдет речь развивается постепенно, в течение  многих лет. К его развитию приводят заболевания различной этиологии, но первоочередная роль принадлежит хроническим обструктивным болезням легких. Все патологические процессы, приводящие к развитию ХЛС могут быть условно объединены в три большие группы.  

Заболевания, приводящие к развитию ХЛС.

Первую группу составляют заболевания бронхо-легочного аппарата, причем от 70 до 82% из них приходится на хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму с развитием эмфиземы.

Нарушения бронхиальной проходимости, обусловленные бронхоспазмом, воспалительным или аллергическим отеком слизистой бронхов, обтурацией просвета бронхов слизью, рубцовой деформацией бронхов являются теми причинами, которые способствую развитию альвеолярной гипервентиляции и легочной гипертензии у этой категории больных.

На второе место  по частоте следует поставить фиброз легких, развивающийся вследствие туберкулеза, пневмокониозов (чаще силикоза), радиактивного облучения в терапевтических целях при лимфогранулематозе, а также при врожденной патологии легких. За последние 15 лет все чаще отмечается развитие легочного сердца как следствие легочных гранулематозов или инфильтрации, захватывающих большие объемы легочной ткани при саркоидозе, эозинофильном гранулематозе, СКВ, ССД, дерматомиозите, альвеолитах различного генеза и прежде всего - хроническом диффузном фиброзирующем альвеолите (Хаммена-Рича), карциноматозе легких.

Вторая группа представлена заболеваниями с первичным  поражением легочных сосудов - васкулиты  при системных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь узелковый  периартериит), повторные тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии, первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза-Аррилага), первичный легочной тромбоз. Третья группа объединяет различные торакодиафрагмальные нарушения, когда изначально страдает не бронхо-легочный, а двигательный аппарат грудной клетки, осуществляющий акт дыхания (сама грудная клетка, мышцы, нервы). Сюда следует отнести кифозы, сколиозы, другие деформации грудной клетки; болезнь Бехтерева, обширные плевральные шварты, нерво-мышечную слабость при миастении, полиомиелите, ожирение с высоким стояний диафрагмы и альвеолярной гиповентиляцией (синдром Пиквика).  

Патогенез хронического легочного сердца.

Основной причиной изменений легочной гемодинамики следует  считать альвеолярную гипоксию при  нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией, связанных с обструкцией и рестрикцией, возникающих при ХОБЛ. Уменьшение содержания в альвеолярном воздухе кислорода и увеличение содержания в нем углекислого газа приводит к повышению тонуса мелких артерий и артериол легких - так называемому рефлексу Эйлепа-Лильестранда. В нормальных условиях данный рефлекс обеспечивает приспособлениетгегочного кровотока к интенсивной вентиляции легких.

Альвеолярная  гиповентиляция в обширных отделах легких или целом легком, приводит к генерализованному повышению тонуса мелких легочных артериальных сосудов, развивается легочная артериальная гипертензия.

Длительное повышение  давления в легочной артерии приводит к гипертрофии, а с течением времени, при повторных обострениях бронхо-легочной инфекции и нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка. К указанному общепатологическому механизму развития легочной гипертензии и хронического ЛС присоединяются множественные морфофункциональные изменения бронхиального дерева, респираторного отдела и сосудов легких, клеток крови с постепенным появлением стойких нарушении вентиляции и гемодинамики.

Компенсаторно-приспособительные  реакции на ранних этапах формирование ХЛС обеспечиваются большой площадью альвеолярной и капиллярной поверхности легких, мощностью сердечной и дыхательной мускулатуры. Происходит перераспределение основной гемодинамической нагрузки на сосудистую систему верхних и частично средних отделов легких. Резервная сеть капилляров, расширение мелких сосудов временно обеспечивают адекватный газообмен, но и способствуют увеличению энергетических затрат правым желудочком.

Разнообразные анатомические или функциональные нарушения также влияют на формирование ХЛС. Прежде всего это касается сосудистого и в, частности, микроциркуляторного русла легких. Сюда можно отнести сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие эмфиземы и фиброза; редукцию капиллярной сети, истинную и обусловленную набуханием эндотелия, либо утолщением стенок за счет фиброза; васкулиты с пролиферацией интимы, сужением и облитерацией просвета; множественный микротромбоз.

Мелкие артерии  и артериолы приобретают усиленный  эластический каркас, гипертрофируется мышечный слой, появляются так называемые артерии замыкающего типа, "свидетели" легочной гипертензии (Есипова И.К. 1976).

Вены расширяются, наблюдается дистония венулярного  отдела, развивается склероз и  запустевание лимфатических терминалий. В интиме ветвей II и III развиваются  атеросклеротические процессы, являющиеся характерным признаком легочной гипертензии. Легочный ствол постепенно расширяется.

Все перечисленные  изменения способствуют возрастанию  сосудистого сопротивления повышению  давления в системе легочной артерии  и приводят к закономерной гипертрофии миокарда правого желудочка с постепенным истощением его энергетических возможностей. Клинические признаки ХЛС появляются при редукции общей площади легочных капилляров на 5-10 %, сокращение ее на 15-20 % приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка.

Декомпенсированному легочному сердцу соответствует  уменьшение поверхности легочных капилляров, как и альвеол более чем  на 30 % (Чучалин А.Г. и соавт., 1986). 

Гемореологические нарушения, характерные для бронхо-легочной патологии увеличивают сопротивление кровотоку в легких и нарастанию легочной гипертензии и имеют большое значение.

Компенсаторный  эритроцитоз, полицитемия, повышение  вязкости крови на фоне артериальной гипоксемии также способствуют повышению  давления в малом круге кровообращения.

Нарастают процессы агрегации тромбоцитов и эритроцитов, что влияет на развитие ДВС-синдрома при дыхательной недостаточности и легочном сердце нарушается кислородотранспортная функция крови, в результате чего возрастает гипоксия. Повторные обострения бронхо-легочной инфекции усиливают отек эндотелия капилляров, развивается периваскулярный фиброз и формируется синдром капиллярно-трофической недостаточности.

Развитие бронхопульмональных  анастомозов также способствует повышению давления в системе  легочной артерии. Синдром мукоцилиарной недостаточности играет немаловажную роль в формировании ХЛС, Известно, что мукоцилиарный аппарат бронхов осуществляет защитную и дренажную функцию бронхиального дерева. При длительном течении заболевания рестнитчатый эпителий редуцируется, в клинике у больных нарастает бронхиальная обструкция и альвеолярная гиповентиляция и гипоксемия. В настоящее время установлена роль эндотелия легочных сосудов в изменениях легочного кровообращения при ХЛС. Известно, что эндотелий легких метаболизирует вазоактивные вещества (ангиотензин, брадикинин, биогенные амины, простагландины, арахидоновую кислоту). В ответ на гипоксию возможно продуцирование эндотелием суживающих субстанций (эйкозаноидов, лейкотриенов) и/или уменьшение образование вазодилатирующих веществ.

Эндотелий сосудов  легких продуцирует три мощные вазодилатирующие субстанции: протапиклин - продукт циклооксигеназы, эндотелий гиперполяризующий фактор и эндотелий расслабляющий фактор (ЭРФ).

Основная роль в процессах вазодилатации принадлежит  ЭРФ, ведущим производным которого является окись азота - NO. NO синтезируется под воздействием L-аргинина и путем ряда превращений вызывает расслабление сосудов. Достаточно 30 минут гипоксии, чтобы снизить ЭРФ из эндотелия клеток.

Ингаляции окиси  азота (NO) как в эксперименте, так и у больных с дыхательной недостаточностью и легочной гипертензией снижают давление в легочной артерии, увеличивают порциальное давление кислорода, на 30%, уменьшают внутрилегочное шунтирование, снижая легочное сосудистое сопротивление.

Таким образом, доказано существование релаксирующего фактора эндотелиального происхождения  в сосудистом ложе малого круга кровообращения, его зависимость от альвеолярной гипоксии и гипоксемии и его ремодулирующее влияние на гипоксемическую вазоконстрикцию.

Установлена корреляция между насыщением артериальной крови  кислородом, фракцией изгнания левого желудочка, нарушением функции правого  желудочка с одной стороны  и процессами фиброза в левом  и правом желудочках, с другой. Уровень  ангеотензинпревращающего фермента (АПФ) и компонентов ренин – ангиотензин – альдостероновой системы (РААС) нарастает параллельно увеличению степени гипоксии.

Следовательно, патогенетическое определение ХЛС  может быть следующим – это  легочная гипертензия в сочетании  с гипертрофией и дилатацией правого желудочка, дисфункцией обоих желудочков сердца, возникающие вследствие структурных или функциональных изменений в легких, нарушение функции эндотелия сосудов легких и нейрогуморальные расстройства при хронической гипоксии, вызванной патологией органов дыхания. 

Что же определяет диагноз ХЛС?

В первую очередь, развернутая клиническая картина  хронического легочного сердца складывается из симптомов основного, хронически протекающего легочного заболевания, а также из проявлений легочной и сердечной недостаточности. Характерны кашель с мокротой, приступы удушья, одышка, которая в ранних стадиях заболевания возникает лишь при физическом напряжении: могут быть боли в груди, в области сердца, реже сердцебиение. В более поздних стадиях заболевания появляется пастозность на ногах, которая сменяется отеками. В период обострения бронхо-легочной инфекции часто повышается температура тела. Ранним, хотя и неспецифическим, симптомом легочной недостаточности является одышка, усиливающаяся при физической нагрузке и в покое. Важно, что эта одышка без ортопноэ. Обусловлена дыхательной недостаточностью: уменьшается при использовании бронхолитиков и O2. Сердечные гликозиды на нее не влияют. Характер одышки в определенной мере зависит от процесса в легких (обструктивный, рестриктивный), а также от особенностей патогенеза легочного сердца. Так, например, у больных с обструктивным процессом она имеет преимущественно экспираторный характер, когда затруднен и удлинен выдох. Дыхание достаточно глубокое. При вдыхании холодного воздуха одышка обычно усиливается вплоть до удушья. Характерно усиление одышки в ответ на быстро возникшее физическое напряжение, требующее быстрой мобилизации резервов вентиляции, в то время как, если физическая нагрузка увеличивается постепенно, одышки может и не быть.