Геморрагический васкулит

Болезнь Шенлейна - Геноха (геморрагический васкулит, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) - заболевание из группы системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

В 1837 г. Шенлейн описал заболевание, характеризовавшееся высыпаниями на коже ног (пурпура), а также болями и припухлостью суставов. Автор отметил, что высыпания небольших геморрагических пятен и боли в суставах носят волнообразный характер, и назвал этот симптомокомплекс purpura rheumatics. В 1868 г. Генох сообщил о 4 больных детях, у которых наряду с болями в суставах и кожной пурпурой отмечались коликообразные боли в животе, рвота с кровью, кишечное кровотечение. Он описал этот синдром под названием purpura abdominalis. Несколько позднее Генох обратил внимание на поражение почек при этом страдании. В 1887 г. Генох описал еще одну форму - purpura fulminans. При этой форме кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдромы были выражены особенно остро. Бурно развиваясь, они давали грозную клиническую картину, которая почти всегда заканчивалась смертью. До 1890 г. purpura rheumatics, purpura abdominalis и purpura fulminans рассматривались как самостоятельные различные заболевания. Объяснялось это разнообразием клинической картины, отсутствием обобщенного материала. Только в 1890 г. фон Душ и Гохе обобщили случаи этого заболевания и пришли к выводу, что это одна болезнь с различными клиническими симптомами и назвали ее болезнью Шенлейна - Геноха .

Болезнь Шенлейн-Геноха - наиболее частое в детском возрасте заболевание из группы системных васкулитов. Оно распространено во Франции, Великобритании, Японии, Финляндии, Сингапуре и на о.Тайвань. Реже болеют лица негроидной расы и южно-американское население. В России встречается у 23-26 человек на 10 тыс. детского населения. Заболевание может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев Болезни Шенлейн-Геноха приходится на возраст 4-12 лет.

 
Этиология.

Болезнь Шенлейн-Геноха остается невыясненной. Одни авторы связывают возникновение заболевания с различными инфекциями (вирусными или бактериальными), другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.) приводит к снижению реактивности организма ребенка. Начало БШГ возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Перечисленные факторы скорее являются разрешающими, чем этиологическими.

Патогенез.

В основе заболевания  лежат гиперпродукция низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, приводящим к гиперагрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции, то есть развитие системного микротромбоваскулита. 
 

Патоморфология. 

Патологические  изменения в сосудах при геморрагическом васкулите сводятся к нарушению их проницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются, воспалительные изменения капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита. Микроскопически обнаруживается фибриноидная дегенерация и некроз стенок сосудов с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. В конечном итоге наступает облитерация или тромбоз сосудов, ведущие к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах. По характеру вышеописанных изменений геморрагический васкулит близок к узелковому периартерииту с той лишь разницей, что при последнем поражаются артерии мышечного типа (преимущественно мелкого и среднего калибра).

Классификация.

Общепринятой классификации геморрагического васкулита нет.

С практической точки зрения, для обоснования  той или иной схемы лечения  принято выделять форму, течение  и тяжесть заболевания.

Выделяют  следующие формы геморрагического васкулита:

-простая(кожная)

-суставная

-абдоминальная

-почечная 

-смешанная(сочетание вышеперечисленных форм)

-молниеносная

-редкие формы(менингоэнцефалит, кардит, пульмонит)

По  течению:

-острый

-рецидивирующий

-молниеносный

По  степени тяжести:

-легкая

-средней  степени

-тяжелая

Клиника.

Как правило, заболевание начинается остро. Клиническая картина болезни Шенлейн-Геноха характеризуется различным сочетанием типичных синдромов: кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного, редко - патологией других органов. Около 50% заболевших в дебюте дают повышение температуры до субфебрильных цифр, более высокая лихорадка возможна у больных с абдоминальным синдромом. Начало болезни чаще полисиндромное, реже моносиндромное (поражение кожи). Причем моносиндромное начало не означает, что в последующем процесс не будет носить системного характера. 

У большинства  детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - это мелкопятнистые или пятнисто-папулезные, симметрично расположенные геморрагические элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна - от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При тяжелом течении заболевания с выраженным экссудативным компонентом возможно появление отдельных элементов с некрозом. В зависимости от течения заболевания сыпь может рецидивировать. При угасании ее остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. Типичная геморрагическая сыпь - патогномоничный, обязательный симптом болезни Шенлейн-Геноха. В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки (чаще на лице, кистях, стопах). 

Поражение суставов - второй характерный симптом геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с геморрагической сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается периартикулярный отек с дефигурацией суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. 

Абдоминальный - третий по частоте клинический синдром болезни Шенлейн-Геноха. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям, и тогда ранняя диагностика болезни Шенлейн-Геноха затруднительна. Клиника абдоминального синдрома различна. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других абдоминалгии носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Дети жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений. При абдоминальном синдроме возможны осложнения в виде инвагинации, кишечной непроходимости и перфорации кишечника с развитием перитонита, требующие хирургического вмешательства. В настоящее время, при своевременном использовании комплексной терапии, указанные осложнения встречаются редко. Тем не менее дети с абдоминальным синдромом должны наблюдаться одновременно педиатром и хирургом, чтобы не пропустить жизнеугрожающих осложнений. 

Поражение почек  при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные клинические проявления болезни, однако именно вовлечение в патологический процесс почек определяет прогноз заболевания и ставит под сомнение возможность полного выздоровления ребенка. Почечный синдром чаще выявляется у тех детей, у которых болезнь Шенлейн-Геноха дебютировала полисиндромно и в начальный период болезни отмечался абдоминальный синдром разной степени тяжести. Он развивается в дебюте заболевания либо присоединяется на последующих этапах рецидивирования. Поражение почек может быть различным - от транзиторной микроэритроцитурии и следовой протеинурии, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейн - Геноха). При развитии последнего у большинства детей диагностируют гематурическую форму гломерулонефрита, реже - нефротический вариант гломерулонефрита с гематурией. Наиболее тяжела в прогностическом отношении смешанная форма нефрита, поскольку именно она приводит к раннему развитию хронической почечной недостаточности. При наблюдении за больными создается впечатление, что в ряде случаев длительная, персистирующая гематурия обусловлена не только изменениями, свойственными геморрагическому васкулиту, но и фоном, на котором она развивается, - дисплазия почечной ткани, аномалия сосудов почек. В связи с этим у отдельных больных, особенно у детей с повышением артериального давления, в плане обследования с целью уточнения причины гематурии целесообразно использовать морфологическое исследование ткани почки, допплерографию внутрипочечных сосудов.

Диагностика.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. В острый период болезни возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, - ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента, в редких случаях - положительного антинуклеарного фактора, латекс-теста могут быть выявлены у пациентов с хроническими рецидивирующими формами заболевания и нефритом Шенлейна - Геноха. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Диагноз геморрагического васкулита не представляет трудностей в случаях, когда заболевание начинается с типичного кожного синдрома.

В дебюте заболевания, как бы оно ни начиналось - с моносиндрома или полисиндромно, трудно бывает решить, какое течение оно примет. Течение болезни может быть острым, затяжным и хроническим рецидивирующим. При остром течении на протяжении 2 месяцев отмечается обратное развитие всех симптомов. При затяжном - отдельные симптомы сохраняются до 6 месяцев, принимая волнообразное течение. При хроническом рецидивирующем течении заболевание продолжается неопределенно длительное время, иногда годами, рецидивируя одним, чаще кожным синдромом или несколькими. Возможна ситуация, когда сохраняется только нефрит Шенлейна - Геноха.

Лечение.

Цели  терапии геморрагического васкулита.

1) ликвидация  клинических проявлений;

2) предотвращение  угрожающих жизни состояний (инвагинация,  тромбоз брыжейки, некроз кишки,  почечная недостаточность);

3) нормализация  лабораторных показателей; 

4) восстановление  качества жизни, соответствующего  возрасту. 

Лечение дебюта или рецидива болезни Шенлейн-Геноха можно разделить на патогенетическое, с применением интенсивной терапии в тяжелых случаях и симптоматическое. Особое место уделяют санации сопутствующей инфекции, которая может являться разрешающим или поддерживающим рецидивирующее течение фактором.

Патогенетическая  терапия в принципе предполагает воздействие на основные механизмы патогенеза путем:

1) элиминации  циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)

2) подавления  иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики);

3) коррекции  гемостаза (антикоагулянты прямого  и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза).

Однако на практике лечение направляют прежде всего на ликвидацию тех клинических проявлений, которые имеют место у конкретного больного. Характер терапии индивидуален, но общим является использование антикоагулянтов и/или антиагрегантов, воздействующих на конечный этап патогенеза.

Антиагреганты используют при всех формах заболевания.